| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma |
| baslik | Siyanotik doğuştan kalp hastalıklarının pulmoner akım, EKG, grafi ve klinik ile ayrımı |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-09-27 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji |
Kasadaki siyanotik DKH sayfalarını tek tabloda yan yana koyan sentez sayfası. Her satırın kaynağı, bağlantı verilen sendrom sayfasındadır.
💡 TUS ipucu — ilk çatal: pulmoner kan akımıAzalmış pulmoner akım (grafide akciğerler karanlık): Fallot tetralojisi, pulmoner atrezi, triküspid atrezisi, Ebstein, ağır pulmoner darlık. Artmış pulmoner akım (grafide akciğerler dolgun): d-TGA, trunkus arteriozus, TAPVD, tek ventrikül, Taussig-Bing. İkinci çatal: kalp büyüklüğü. Küçük/normal kalp → obstrüktif TAPVD, Fallot. Dev kalp → Ebstein, tek ventrikül.
| Hastalık | Pulmoner akım | Kalp gölgesi / klasik grafi | ‣ | Ayırt eden klinik |
|---|---|---|---|---|
| ‣ | Azalmış | “Ayakkabı/tahta ayakkabı” kalp (coeur en sabot); apeks yukarı kalkık, pulmoner konus içe çökük | “sağ aks sapması ve RVH”; V₁-V₂’de baskın R veya RSR′ | Hipersiyanotik (“tet”) atakları, çömelme; sağ arkus %25 |
| ‣ | Azalmış (duktus/MAPCA bağımlı) | Fallot benzeri | RVH | Duktus kapanınca ağır ‣; MAPCA’lar |
| ‣ | Azalmış, duktus bağımlı | Kalp normal-büyük, akciğer alanları karanlık | Sol aks + LVH (RV hipoplazik) | Aortografi: pulmoner arterler PDA yoluyla dolar; RV-koroner sinüzoidler |
| ‣ | Azalmış (VSD küçükse) | Sağ atriyum büyük | Sol aks sapması + LVH — siyanotik DKH’de tipik değil, tanısal ipucu | “Diğer kalp hastalıklarının aksine, LV vurusunda artış belirgindir” |
| ‣ | Azalmış | “kutu-şeklinde kardiyomegali” — masif sağ atriyum | RBBB + ‣ (tip B), dev P dalgaları | Yenidoğanda ağır siyanoz, sonra düzelme; triküspid yetersizlik üfürümü |
| ‣ | Artmış | “yumurta-şeklinde kalp” (egg on a string) — dar mediasten | RVH (yenidoğanda normal olabilir) | Doğumda ağır siyanoz + üfürüm YOK; prostaglandin + balon atriyal septostomi; koroner anomali %10-15 |
| ‣ | Değişken | Değişken | Q dalgası V₁’de var, V₆’da yok (septal aktivasyon ters) | Konjenital düzeltilmiş; siyanoz eşlik eden lezyona bağlı; tam AV blok riski |
| ‣ | Azalmış | — | RVH | d-TGA’nın Fallot benzeri varyantı; siyanoz daha geç |
| ‣ | Artmış | “kardiyak büyüme hayatın ilk birkaç haftasından sonra gelişir ve her iki ventrikülde belirginleşmeye yol açar”; sağ arkus %30 | “sağ, sol veya birlikte ventriküler hipertrofi” | Tek arteriyel çıkım + tek trunkal kapak; ‣ öne çıkar; 22q11.2 Delesyon Sendromu |
| ‣ | Artmış (obstrüksiyonsuz) ↔︎ ödem (obstrüktif) | Obstrüktif tipte: “‣ perihiler görüntüsü ve küçük bir kalp”; suprakardiyak tipte “kardan adam” | RVH | Obstrüktif TAPVD = cerrahi acil; oksijene yanıtsız siyanoz; ECMO köprü olabilir |
| ‣ | Artmış | Kardiyomegali | RVH | Çift çıkımlı sağ ventrikül + subpulmoner VSD; d-TGA’yı taklit eder |
| ‣ | Artmış, sistemik akım duktus bağımlı | Kardiyomegali + pulmoner konjesyon | RVH, sol prekordiyal kuvvetler yok | Duktus kapanınca şok ve asidoz; zayıf nabızlar; Norwood yolağı |
| ‣ | Değişken | Kardiyomegali | Değişken/tek ventrikül paterni | Fontan Yöntemi ve Tek Ventrikül Yolağı adayı |
| Hastalık | Ayırt eden özellik |
|---|---|
| ‣ | Üst-alt ekstremite nabız ve tansiyon farkı; grafide “3 işareti” ve kot çentiklenmesi; ‣ ilişkisi |
| ‣ | Duktus bağımlı sistemik akım; koarktasyondan farkı arkın tamamen kesintiye uğraması; 22q11.2 Delesyon Sendromu |
| ‣ | Sol kalpte çok düzeyli obstrüksiyon: supravalvüler mitral halka + parașüt mitral kapak + subaortik darlık + koarktasyon |
| ‣ | Pulmoner venöz hipertansiyon → ‣; Shone kompleksinin bileşeni olabilir |
| ‣ | Sistolik ejeksiyon kliği; egzersizle ‣/‣ |
| Hastalık | Ayırt eden özellik |
|---|---|
| ‣ | Sabit çift S₂; inkomplet RBBB; sağ aks |
| ‣ | ASD’yi taklit eder — sinüs venozus ASD ile birlikte; ‣ varyantı |
| ‣ | Sol aks sapması (superior aks) — ASD/VSD’den ayıran anahtar; Down Sendromu |
| ‣ | Holosistolik üfürüm; aks normal |
| ‣ | Sürekli “makine” üfürümü; sıçrayıcı nabız, geniş nabız basıncı |
| ‣ | Sürekli üfürüm — PDA’yı taklit eder, ama odak farklı ve nabız basıncı normal |
| Lezyon | Ayırt eden özellik |
|---|---|
| ‣ | Sistolik ejeksiyon kliği (inspiryumla azalır — sağ kalbe özgü); üfürüm sol 2. interkostal aralıkta; darlık arttıkça P₂ gecikir ve yumuşar |
| ‣ | Klik YOK — obstrüksiyon kapak altında; üfürüm daha aşağıda; çift-odacıklı sağ ventrikülde VSD sık eşlik eder |
| ‣ | Sağdan sola şant → siyanoz; Fallot fizyolojisine yaklaşır |
| ‣ | Üfürüm aksilla ve sırta yayılır; yenidoğanda fizyolojik olabilir; ‣ ve ‣ ilişkisi |
| ‣ | Sternum sol alt kenarında holosistolik üfürüm, inspiryumla artar; jugular v dalgası; yenidoğanda perinatal asfiksiye bağlı geçici form olabilir — ‣’den ayrımı ‣ |
| ‣ | Kapak yokluğu sendromunda dev pulmoner arterler → bronş basısı ve ‣; Fallot ile birlikte olabilir |
| ‣ | Apekste holosistolik üfürüm, aksillaya yayılır; genellikle AVSD, Marfan veya kardiyomiyopati zemininde — izole olması nadirdir |
| ‣ | Orta-geç sistolik klik + geç sistolik üfürüm; ayağa kalkmakla klik erkene kayar (ayırt edici manevra); ‣ ve bağ dokusu sendromlarıyla ilişkili |
| ‣ | Her iki büyük arter de RV’den çıkar; fizyoloji VSD’nin yerine bağlıdır — subaortik VSD → VSD gibi; subpulmoner VSD → ‣, d-TGA gibi davranır |
💡 TUS ipucu — klik varlığı obstrüksiyonun yerini söylerEjeksiyon kliği VAR → obstrüksiyon kapak düzeyinde (valvüler pulmoner/aort darlığı) Klik YOK → kapak altı (infundibüler/subaortik) veya kapak üstü (supravalvüler)Orta-geç sistolik klik → mitral kapak prolapsusu (ejeksiyon kliği değil)
Ayrıntı için bkz. Siyanotik Yenidoğana Yaklaşım.
💡 TUS ipucu — hiperoksi testiKardiyak siyanozda %100 O₂ ile PaO₂ belirgin artmaz; pulmoner nedenlerde artar. Ayrıntı ve eşik değerler için bkz. Siyanotik Yenidoğana Yaklaşım.
⚠️ Duktus bağımlı lezyonlarda prostaglandinDuktus bağımlı pulmoner akım: pulmoner atrezi, ağır Fallot, triküspid atrezisi. Duktus bağımlı sistemik akım: hipoplastik sol kalp, kesintili aort arkı, kritik koarktasyon, kritik aort darlığı. Her iki grupta da duktusun kapanması ani kötüleşme demektir. (Tedavi bilgisi yalnızca eğitim amaçlıdır.)