Taussig-Bing Anomalisi

Tanım

“Büyük arterin malpozisyonu ile çift-çıkımlı sağ ventrikülde VSD genellikle subpulmoniktir ve pulmoner arter VSD üzerine uzatmaktadır.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 458.6)

• “Pulmoner ve aortik kapakların bazen her ikisi birden VSD’ye yakın yerleşimli olabilir (çift ilişkili VSD), bazen de hiçbiri olmayabilir (çift ilişkisiz VSD).”
• “Transpozisyon yerine malpozisyon terimi kullanılır çünkü büyük damarların ikisi birden sağ ventrikülden çıkmaktadır.”

💡 TUS ipucu Taussig-Bing = subpulmonik VSD’li DORV. Pulmoner arter VSD’nin üzerine bindiği için oksijene kan akciğere, desatüre kan aortaya gider — yani transpozisyon benzeri bir fizyoloji oluşur.

Eşlik eden anomaliler

“Valvüler ve subvalvüler aort darlığı, aort koarktasyonu ve kesintili aort arkı gibi aortun obstrüksiyon lezyonları sıktır.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 458.6)

• “Pulmoner kan akımında obstrüksiyon olmadığı için hastalar bebeklik döneminde kalp yetersizliğine girerler, pulmoner vasküler hastalık gelişmesi ve Siyanoz açısından risk altındadır.”
• “Eğer aortun obstrüksiyon lezyonları varsa hastalar özellikle duktus kapanmaya başladıktan sonra sistemik debinin azalması ve kardiyopulmoner çökme ile gelebilir.”

Klinik Bulgular

• “Kardiyomegali olağandır, ejeksiyon kliği ve pulmoner kapağın gürültülü kapanmasından sonra gelen parasternal sistolik ejeksiyon üfürümü duyulabilir.”
• Pediatrik Elektrokardiyografi:“sağ aks sapması ve sağ, sol veya biventriküler hipertrofi bulguları vardır.”
• Radyografi:“kardiyomegali ve pulmoner damarlanmada belirginleşme görülür.”

Tanı

“Anomalinin anatomik bulguları ve ilişkili anormallikler genellikle Ekokardiyografi ile gösterilir, eğer gerekliyse diyagnostik Kardiyak Kateterizasyon, MRG veya BT ile de değerlendirilir.”

Tedavi

• “Bebeklik döneminde palyatif amaçlı olarak pulmoner artere bant koyulabilir, daha büyük bir yaşta intrakardiyak bölme veya Rastelli yönteminin (bkz. Çift-Çıkımlı Sağ Ventrikül) bazı değişiklikleri beraberinde arteriyel değişim ameliyatı (bkz. Büyük Arterlerin d-Transpozisyonu) yapılarak cerrahi olarak düzeltilir.”

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı