| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş (PAPVD) |
| ad-en |
Partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) |
| omim |
- |
| gen |
- |
| lokus |
- |
| kalitim |
Çoğunlukla sporadik |
| insidans |
kaynak gerekli |
| tus-onceligi |
orta |
| guncelleme |
2026-09-20 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji |
Parsiyel Anormal Pulmoner Venöz Dönüş
Tanım
“Bir veya birkaç pulmoner ven anormal olarak SVC veya IVC’ye, sağ atriuma veya koroner sinüse dönebilir ve oksijenize kanın soldan sağa şant yapmasına yol açabilir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 453.4)
- “Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş (PAPVD), sıklıkla sağ olmak üzere genellikle sadece bir akciğerdeki venlerin bir kısmını veya tamamını içerir.”
- “İlişkili bir Atriyal Septal Defekt olduğunda genellikle Atriyal Septal Defekt ancak sekundum da olabilir (bkz. Bölüm 453.2 ve 453.3).”
- “Ekokardiyografi ile ASD tespit edildiğinde beraberinde PAPVD’yi her zaman aramak gerekir.”
Klinik Bulgular
“Öykü, fizik bulgular, elektrokardiyografik ve radyolojik bulgular izole edilmiş bir sekundum ASD bulgularından ayırt edilemez.”
Tanı
- “Bazen göğüs radyografisinde IVC’ye boşalan anormal bir ven kardiyak gölgenin sağ kenarı boyunca yarım ay şeklinde vasküler yoğunluk gölgesi olarak görülebilir. Bu hastalarda (Scimitar Sendromu) …”
- “… ancak Pulmoner Sekestrasyon veya akciğer hipoplazisi ile bu lobun anormal arteriyel beslenmesi asıl bulgulardır.”
- “Ekokardiyografi ile tanının doğrulanması zor olabilir. Kardiyak Kateterizasyon yapılırsa, anormal pulmoner venlerin varlığı selektif pulmoner arteriyografi ile, ayrıca sağ akciğerin anormal arteriyel beslenmesi inen aortaya yapılan aortografiyle gösterilir.”
- “Pulmoner venöz drenaj veya scimitar sendromu vakalarında şüphe varsa MRG veya BT de yararlıdır.”
Ayırıcı Tanı
| Durum |
Ayırt eden özellik |
| İzole sekundum Atriyal Septal Defekt |
Klinik ayırt edilemez; ekokardiyografide pulmoner ven dönüşü normaldir |
| Scimitar Sendromu |
Radyografide “kılıç” gölgesi, akciğer hipoplazisi, inen aortadan sistemik arteriyel beslenme |
| ‣ (TAPVD) |
“siyanotik bir lezyondur ve Bölüm 458.7’de tartışılmaktadır” |
İzlem ve Komplikasyonlar
- “PAPVD’nin prognozu mükemmeldir, ostium sekundum ASD’lerinkine benzer.”
- “Soldan sağa büyük şant olduğunda cerrahi onarım yapılır.”“İlişkili olan ASD, pulmoner venöz dönüşün sol atriuma yönlendirileceği şekilde kapatılmalıdır.”
- “Atriyal bağlantısı olmayan tek bir anormal pulmoner venin sol atriuma yönlendirilmesi zor olabilir; şant küçükse ve sağ ventrikül genişlememişse, ameliyat edilmeyebilir.”