İnfundibüler Pulmoner Darlık ve Çift-Odacıklı Sağ Ventrikül

Tanım

“İnfundibüler pulmoner darlık, sağ ventrikül çıkım yolunda obstrüksiyona yol açan musküler bir daralmadır.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.2)

• “Darlık, pulmoner kapağa çok yakın veya hemen altında olabilir; sağ ventrikül ile pulmoner kapak arasında infundibüler bir odacık oluşmuş olabilir.”
• “Pulmoner kapakta da darlık olması durumunda, bu defekt kapak darlığına ikincil olarak sınıflandırılır.”
• “Birçok vakada, başlangıçta bulunan ve daha sonra kendiliğinden kapanan VSD görülür.”
• “İzole infundibüler darlık olan hastalarda, izole pulmoner kapak darlığı olan hastalarla benzer hemodinami ve klinik bulgular görülür (bkz. Pulmoner Kapak Darlığı).”

Çift-odacıklı sağ ventrikül

“Çift-odacıklı sağ ventrikül, pulmoner kapağın altındaki RV çıkım obstrüksiyonlarının sık görülen bir çeşididir.”

• “Bu durumda, RV orta kısmında bulunan musküler bantlar odacığı ikiye böler ve ventriküler giriş ve çıkış bölümleri arasında obstrüksiyon yaratır.”
• “Sıklıkla kendiliğinden kapanan VSD eşlik eder.”
• “Obstrüksiyon yaşamın erken dönemlerinde görülmez ancak Fallot Tetralojisinde (bkz. Bölüm 457.1) ilerleyici infundibüler obstrüksiyon oluşması gibi hızlıca ilerleyebilir.”

Tanı

“İzole RV infundibüler darlığı veya çift-odacıklı sağ ventrikül tanısı genellikle Ekokardiyografi ile konur. Eşlik edebilecek VSD’leri saptamak açısından ventriküler septum dikkatlice incelenmelidir.”

Ayırıcı Tanı

İzlem ve Komplikasyonlar

• “Ağır RV çıkım obstrüksiyonu olan hastalar tedavi edilmediğinde prognoz pulmoner kapak darlığında olduğu gibidir.”
• “Obstrüksiyon ciddi ise veya ağır olduğunda cerrahi müdahale gerekebilir.”