Tek Ventrikül

Patofizyoloji

“Tek ventrikülde, ortak bir atriyoventriküler kapak veya iki ayrı kapak yoluyla, her iki atriyum tek ventriküler odacık içine dökülür, sistemik ve pulmoner venöz dönüşün total karışımı olur.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 458.9)

• “Bu odacık sol, sağ veya belirsiz ventriküler anatomi özelliklerine sahip olabilir.”
• “Genellikle pulmoner arterin her ikisi de bu odacıktan çıkar, ancak büyük damarlardan biri gelişmemiş bir odacıktan çıkıyor olabilir.”
• “Aorta posteriorda, anteriorda (malpozisyon) veya pulmoner arterle yan yana çıkıyor ve yönü sağa veya sola doğru olabilir.”
• “Pulmoner darlık veya atrezi sıktır.”

Klinik Bulgular

“Klinik tablo değişkendir ve ilişkili intrakardiyak anomalilere bağlıdır.”

• Pulmoner darlık varken:“siyanoz erken bebeklik döneminde görülür. Kardiyomegali hafif-orta derecede olabilir, sol parasternal vuru palpe edilir ve sistolik”thrill” sıktır. Sistolik ejeksiyon üfürümü genellikle yüksek seslidir; ejeksiyon kliği duyulabilir ve S₂ tektir ve yüksek seslidir.”
• Pulmoner akımda obstrüksiyon olmayan hastalarda:“PDD düştükçe pulmoner kan akımı çok fazla artar ve bu hastalarda takipne, dispne, Büyüme Geriliği ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları olur. Siyanoz sadece hafif veya orta derecededir.”
• “Kardiyomegali genellikle belirgindir, sol parasternal vuru palpe edilir. Sistolik ejeksiyon üfürümü vardır ancak genellikle yüksek sesli ve kaba değildir, S₂ yüksek sesli ve ayrıktır.”
• “Üçüncü kalp sesi (S₃) sıktır ve ardından, atriyoventriküler kapaklardan geçen akımın artmasına bağlı oluşan kısa middiyastolik üfürüm duyulabilir.”
• “Neticede pulmoner vasküler hastalık gelişirse pulmoner kan akımı azalır, siyanoz artar ve kalp yetersizliği bulguları gelişir (Eisenmenger Sendromu; bkz. Bölüm 460.2).”

Tanı

• Pediatrik Elektrokardiyografi:“EKG bulguları özgün değildir. P dalgaları normal, sivri veya bifid olabilir. Prekordiyal derivasyonların şekilleri sağ ventrikül hipertrofisini, birleşik ventriküler hipertrofiyi veya baskın sol ventrikül baskınlığını destekler. Başlangıçta QRS kuvvetleri genellikle sola ve öne doğrudur.”
• Radyografi:“kardiyak gölgenin sol üst sınırında gelişmemiş ventrikül odacığına ait çıkıntı oluşabilir.”“Pulmoner darlık olmadığında pulmoner damarlanma artmıştır, pulmoner darlık olduğunda ise pulmoner damarlanma azalmıştır.”
• Ekokardiyografi (tanısal):“ile ventriküler septumun olmadığı veya neredeyse olmadığı doğrulanır ve genellikle tek ventrikülün sağ, sol veya karışık morfolojik bulgulara sahip olduğu gösterilebilir.”