Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Büyük arterlerin L-transpozisyonu (düzeltilmiş transpozisyon, l-TGA)
ad-en	L-transposition of the great arteries (congenitally corrected transposition)
omim	-
gen	-
lokus	-
kalitim	Çoğunlukla sporadik
insidans	kaynak gerekli
tus-onceligi	orta
guncelleme	2026-09-20
kaynaklar	Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji

Büyük Arterlerin L-Transpozisyonu

Tanım

“L-transpozisyonda atriyoventriküler ilişkiler uyumsuzdur: sağ atriyum sol ventriküle bağlıdır, sol atriyum da sağ ventriküle bağlıdır (ventriküler değişim olarak da bilinir).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 458.4)

“Büyük arterler de transpozedir, aorta sağ ventrikülden ve pulmoner arter sol ventrikülden çıkmaktadır.”
“d-TGA’ya zıt olarak, aorta pulmoner arterin solundan çıkmaktadır (bu nedenle adlandırmada levotranspozisyon anlamında l).”
“Aorta pulmoner arterin önünde olabilir ancak genellikle yan yana çıkar.”

Patofizyoloji — neden “düzeltilmiş”

💡 TUS ipucu — çifte uyumsuzluk = fizyolojik düzelme“l-TGA fizyolojisi d-TGA’dan oldukça farklıdır. Desatüre sistemik venöz kan, vena kavalar yoluyla normal sağ atriyuma döner, biküspid atriyoventriküler (mitral) kapaktan geçerek yapı ve duvar düzgünlüğü açısından sol ventrikül morfolojik özelliklerini gösteren sağ ventriküle girer (Şekil 458.5).”“Aynı zamanda transpozisyon da olduğu için, bu ventrikülden alınan desatüre kan transpoze olmuş pulmoner artere ve buradan da normal dolaşımda olduğu gibi akciğerlere geçer.”“Oksijenlenmiş pulmoner venöz kan normal sol atriyuma döner, triküspid atriyoventriküler kapaktan geçerek sağ ventrikül morfolojik özelliklerini gösteren sol taraftaki trabeküler ventriküle girer ve transpoze aortaya atılır.”“Atriyoventriküler ve ventriküloarteriyel ilişkilerin çift değişimi sonucunda desatüre sağ atriyum kanı olması gerektiği şekilde akciğerlere, oksijene pulmoner venöz kan olması gerektiği şekilde aortaya geçer. Böylece dolaşım fizyolojik olarak”düzeltilmiş” olur.”

“Başka defekt olmadığında hemodinami neredeyse normaldir.”

Eşlik eden anomaliler

“Hastaların çoğunda ilişkili anomaliler eşlik eder:” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 458.4)

Anomali	Not
VSD	En sık
Sol taraftaki atriyoventriküler (triküspid) kapakta Ebstein Anomalisi-benzeri anomali	Sistemik AV kapak yetersizliği
Valvüler veya subvalvüler pulmoner darlık	“veya her iki şekilde”
Atriyoventriküler ileti bozuklukları	“‣, ‣ sendromu gibi aksesuar yollar”

💡 TUS ipucu l-TGA’nın iki imzası: ilerleyici tam AV blok (yılda ~%2 birikimli risk) ve sistemik sağ ventrikülün zamanla yetersizliğe girmesi.

Klinik Bulgular

“Semptom ve bulgular oldukça değişkendir ve ilişkili lezyonları sayesinde saptanır.”
“Pulmoner akımda obstrüksiyon yoksa klinik bulgular izole VSD gibidir.”
“Pulmoner darlık ve VSD’li l-TGA klinik bulguları Fallot Tetralojisi ile daha benzerdir.”

Tanı

Radyografi:“büyük damarların anormal pozisyonuna düşündürebilir; çıkan aorta kardiyak gölgenin sol üst kenarını uzatır ve düz yapısındır.”
Pediatrik Elektrokardiyografi:“Olabilecek atriyoventriküler ileti bozukluklarına ek olarak EKG’de anormal P dalgası, V₁’de Q dalgasının olmaması; DI, aVR, aVF ve V₆’de anormal Q dalgası; tüm prekordiyumda yukarı yönde T dalgası görülür.”