Doğuştan Mitral Darlık

Tanım

“Doğuştan mitral darlık ender bir anomali olup izole veya başka defektlerle birlikte görülebilir; en sık subvalvüler veya valvüler aort darlığı ve aort koarktasyonuna eşlik eder (Shone Kompleksi).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.9)

• “Mitral kapak hunı şeklinde, yaprakçıkları kalınlaşmış, corda tendineae kısa ve deforme olmuş olabilir.”
• “Darlığa giden diğer mitral kapak anomalileri tek papiller kas olmasından oluşan paraşüt mitral kapak ve çift-açıklıklı mitral kapaktır.”

💡 TUS ipucuParaşüt mitral kapak = tüm korda tendineaların tek papiller kasa bağlanması. Shone kompleksinin klasik bileşenidir; izole bulunduğunda bile diğer sol kalp obstrüksiyonları aranmalıdır.

Klinik Bulgular

• “Orta-ağır darlıkta semptomlar genellikle hayatın ilk iki yılında ortaya çıkar. Bu bebeklerde Büyüme Geriliği ve çeşitli derecelerde dispne ve solukluk görülür.”
• “Bazı hastalarda baskın olan semptom hışıltı olabilir ve Akut Bronşiyolit veya reaktif hava yolu hastalığı ile karıştırılarak tanıda yanıltmalıdır.”
• “Kalp büyümesi, sağ ventrikül ve sol atriyumda genişlemeye bağlı olarak sık görülür.”
• Oskültasyon:“Çoğu hastada gürleyen tarzda apikal diyastolik üfürüm duyulur ancak dinleme bulguları görecel olarak silik olabilir. S₁ şiddetli ile çiftleşmiştir. Mitral kapağın açılma sesi duyulabilir.”

Tanı

• Pediatrik Elektrokardiyografi:“EKG’de RVH bulguları, sağ atriyum genişlemesine bağlı ayrık ve sivri P dalgaları izlenir.”
• Radyografi:“belirgin sol atriyal ve RV’de genişlemeyi ve periferler veya yaygın pulmoner konjesyon bulgularını gösterir.”
• Ekokardiyografi:“belirleyicidir ve kalınlaşmış mitral kapak yaprakçıklarını, mitral kapak açıklığındaki anlamlı küçülmeyi, anormal papiller kas yapısını (ya da tek papiller kas olduğunu) ve normal veya küçük bir sol ventrikül ile genişlemiş sol atriyum olduğunu gösterir.”
• “Çift açıklık görülebilir. Doppler çalışmaları ile mitral açıklık üzerindeki ortalama basınç farkı gösterilebilir. İlişkili anomalilerden aort darlığı ve koarktasyon da değerlendirilmelidir.”
• “Kardiyak Kateterizasyon genellikle cerrahiden önce transmitral basıncın basınç farkının kesin ölçülmesi için yapılır. RV’de, pulmoner arterde ve pulmoner kapiller”wedge” basınçlarında artış gözlenir.”
• “Anjiyokardiyografi ile sol atriyum boşalmasının geç olduğu ve mitral açıklığın küçük olduğu görülür.”

Ayırıcı Tanı