Ebstein Anomalisi

💡 TUS’un klasik eşleşmesi“Wolff-Parkinson-White sendromu bulunabilir; bu hastalarda Pediatrik Aritmi Algoritmaları atakları görülebilir (bkz. Bölüm 462).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 457.7) → Siyanotik yenidoğan + masif kardiyomegali + WPW = Ebstein.

Patofizyoloji

“Ebstein anomalisi, anormal triküspid kapağın sağ ventrikül içinde aşağı yerleşimli olmasıdır. Defekt, triküspid kapağın RV miyokardından ayrılmasındaki normal aşamada sorun olmasından doğar (bkz. Bölüm 447).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 457.7)

• “Kapağın anterior kaspı kalpısın halkasına biraz tutunur ancak diğer yaprakçıklar sağ ventrikül duvarına yapışıktır.”
• “Sağ ventrikülde anormal triküspid kapak yüzünden iki parçaya ayrılır: ilki, ateriyalize sağ atriyum boşluğuyla devam eden ince duvarlı ”atriyalize” kısım; ikincisi normal ventriküler miyokarddan oluşan ama küçük yapıdaki kısım.”
• “Triküspid kapaktan yetersizlik nedeniyle sağ atriyum genişler ve oldukça farklı derecelerde olabilir.”
• “Ebstein anomalisinde daha az çeşitlerinde, sağ ventrikül işlevinin çok azalmış olması, triküspid kapakta yetersizlik ve triküspid kapağın anterior yaprakçığının geniş bir yelken gibi oluşturduğu RVOT obstrüksiyonu nedeniyle kalbin sağ tarafından etkili bir debi oluşturulamaz.”

Yenidoğanda işlevsel pulmoner atrezi

“Yenidoğanlarda RV işlevi o kadar tehlikeli durumda olabilir ki, sistolde pulmoner kapağı açamayacak kadar güçsüzdür ve böylece”işlevsel” pulmoner atrezi oluşur. Bazı bebeklerde gerçek pulmoner atrezi bulunabilir.”

• “Kan, sağ atriyumda hacim artışına bağlı foramen ovale yoluyla (veya varsa ASD yoluyla) sol atriyuma geçerek Siyanoz neden olur (Şekil 457.11).”
• “Ağır Ebstein anomalisi olan yenidoğanlarda PDA kapanınca ağır siyanoz meydana gelir.”

Klinik Bulgular

• “Semptomların ağırlığı ve siyanozun derecesi oldukça değişkendir ve triküspid kapağın uygunsuz yerleşiminin düzeyine ve RVOT obstrüksiyonunun ağırlığına bağlıdır.”
• “Birçok hastada semptomlar hafiftir ve ergenlik veya genç erişkinliğe kadar bulgu vermesi gecikebilir, hastalar başlangıçta yorgunluk veya kardiyak disritmilere bağlı olarak çarpıntı hissedebilir.”
• “Siyanoz ve Polisitemi, atriyal düzeyde sağdan sola şant sorumludur.”
• “Santral venöz basıncın göstergesi olarak jugüler venöz pulsasyonlar normal veya triküspid yetersizliği olanlarda artmış olabilir.”
• Palpasyon:“prekordiyum sessizdir.” — masif kardiyomegaliye rağmen sessiz prekordiyum tipiktir.
• Oskültasyon:“Triküspid yetersizliğine bağlı holosistolik üfürüm, göğsün sol tarafında önde duyulur. Gallop ritmi sıktır ve genelde sternumun sol alt kenarında çoklu klik sesleri ile ilişkilidir. Bu üfürüm, perikardiyak sürtünme sesini taklit edebilir.”