İntakt Ventriküler Septumlu Pulmoner Atrezi

Patofizyoloji

“İntakt ventriküler septumlu pulmoner atrezide, pulmoner kapak yaprakçıkları bir membran oluşturacak şekilde tamamen birleşmiştir ve RVOT atretiktir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 457.3)

• “VSD olmadığı için de sağ ventrikülden dışarıya kan geçişi olmaz. Sağ ventriküle giren kan, triküspid kapak yoluyla sağ atriyuma regürjite olur.”
• “Sağ atriyum basıncı artar ve kan foramen ovale yoluyla sol atriyuma geçer, burada pulmoner venöz kan ile karışarak sol ventriküle girer (Şekil 457.6).”
• “Sol ve sağ ventrikülün debisi tek başına sol ventrikül tarafından aortaya pompalanır.”
• “Sağ ventrikül ve triküspid kapak genellikle hipoplaziktir, ancak hipoplazinin derecesi değişken olabilir.”
• “RV boşluğu küçük olan hastalarda genellikle triküspid kapak da çok küçüktür ve RV’ye girişi kısıtlar.”

Koroner sinüzoid kanallar

“İntakt ventriküler septumlu pulmoner atrezisi hastalarında, koroner arter dolaşımı ile ilişkili olan ve RV duvarından geçen koroner sinüzoid kanallar bulunabilir.”

• “Sağ ventrikül basıncının yüksek olması sonucunda desature kan bu kanallardan retrograd olarak koroner arterler doğru gider.”
• “Bazen koroner arterlerin proksimalinde bu sinüzoidlerin açıldığı yerlerde darlıklar oluşabilir, bu nedenle distal koroner arter akımı sağ ventrikülden gelen kana bağlı olabilir (sağ ventrikül bağımlı koroner dolaşım olarak bilinir).”
• “Bu sinüzoidlerin ve koroner arterlerde proksimal darlıkların olduğu hastalarda prognoz, sinüzoid olmayan veya sinüzoid olup koroner darlık olmayan hastalara göre daha kötüdür. Ender olarak proksimal koroner arter tamamen yok olabilir.”

💡 TUS ipucu — neden balon valvüloplasti yapılamazSağ ventrikül bağımlı koroner dolaşımda, RV basıncını düşüren her girişim koroner perfüzyonu bozar ve iskemiye neden olur. Bu nedenle RVOT açılmamalıdır — Fontan Yöntemi ve Tek Ventrikül Yolağı tercih edilir.

Klinik Bulgular

• “İntakt ventriküler septumlu pulmoner atrezisi olan bebekler, duktus arteriosusun kapanmasıyla hayatın ilk saatleri ve günlerinde belirgin şekilde siyanotik hale gelir çünkü pulmoner kan akımının tek kaynağı ortadan kalkmıştır.”
• “Tedavi edilmeyen hastaların çoğu hayatın ilk haftasında hayatını kaybeder.”
• “Fizik muayenede ağır Siyanoz ve Solunum Sıkıntısı ve Yetmezliği görülür.”
• “S₂, sadece aort kapanmasını temsil eder, tek ve yüksek sesildir.”