Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.
| Düzey | Lezyon |
|---|---|
| Mitral giriş | “Doğuştan Mitral Darlık (supravalvüler mitral halka veya paraşüt mitral kapak)” |
| LV çıkım yolu | “suboaortik darlıklar” → Aort Darlığı (subvalvüler “discrete” fibromusküler raf) |
| Aort | “Aort Koarktasyonu” |
“Aort kapağının altında”discrete” fibromusküler raf nedeniyle oluşan subvalvüler (subaortik) darlık … Bu lezyon sıklıkla mitral darlık ve aort koarktasyonu gibi doğuştan kalp hastalıkları ile birliktelikte gösterir (Shone sendromu).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.5)
“Doğuştan mitral darlık ender bir anomali olup izole veya başka defektlerle birlikte görülebilir; en sık subvalvüler veya valvüler aort darlığı ve aort koarktasyonuna eşlik eder (Shone kompleksi).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.9)
💡 TUS ipucuTek bir sol kalp obstrüksiyonu bulduğunda diğerlerini ara. Koarktasyon saptanan bir hastada mitral kapak ve LVOT mutlaka değerlendirilmelidir; sıralı obstrüksiyonlar birbirinin ağırlığını maskeleyebilir.
Sol kalpte birden fazla düzeyde obstrüktif lezyonun birlikte bulunduğu tablo.
“Bu grup hastalarda sol kalpte obstrüktif lezyonlar beraber bulunduğunda Shone kompleksi olarak adlandırılır.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.6)
| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Shone kompleksi (Shone sendromu) |
| ad-en | Shone complex / Shone syndrome |
| omim | - |
| gen | - |
| lokus | - |
| kalitim | Çoğunlukla sporadik |
| insidans | kaynak gerekli |
| tus-onceligi | orta |
| guncelleme | 2026-09-20 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji |
| Durum | Ayırt eden özellik |
|---|---|
| İzole Aort Koarktasyonu | Mitral ve subaortik düzey normal |
| ‣ | LV kullanılamaz durumda; ‣ yolu gerekir |
| İzole Doğuştan Mitral Darlık | LVOT ve aort arkı normal |
Her bir obstrüktif düzeyin kendi tedavisi vardır; ancak sıralı lezyonlar nedeniyle tek bir girişim yeterli olmayabilir ve kademeli müdahale gerekebilir (bkz. Aort Koarktasyonu, Aort Darlığı, Doğuştan Mitral Darlık).
📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı