İntrakardiyak Şantlı Pulmoner Darlık

Tanım

“Valvüler ya da infundibüler pulmoner darlık veya her ikisi birlikte, Atriyal Septal Defekt veya Ventriküler Septal Defekt ile ilişkili olabilir. Bu hastalarda klinik bulgular, şantın soldan sağa ya da sağdan sola olmasını belirlediği için pulmoner darlığın derecesine göre değişir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.3)

Patofizyoloji ve Klinik Bulgular

• “Atriyal veya ventriküler düzeyde geniş soldan sağa şant olması, pulmoner darlığın hafif olduğunun kanıtıdır. Bu hastaların semptomları izole ASD veya VSD hastalarına benzer.”
• “Yaşın ilerlemesiyle obstrüksiyonun kötüleşmesi şantı sınırlandırabilir ve sonuç olarak semptomlar gelişebilir.”
• “Pulmoner darlık ve VSD olan bazı hastalarda zamanla obstrüksiyonda artış olması, sağdan sola şanta ve Siyanoz neden olabilir.”
• “VSD’li bir hastada kalp yetersizliği bulguları ve Pediatrik Elektrokardiyografi’de RV kuvvetlerinde artış bulguları ortaya çıkarsa, pulmoner arteriyel basınç olması ya da pulmoner vasküler hastalık (Eisenmenger Sendromu, bkz. Bölüm 460.2) açısından mutlaka değerlendirilmelidir.”

💡 TUS ipucu Pulmoner darlık bir VSD’yi “korur”: obstrüksiyon pulmoner dolaşımı aşırı akımdan ve dolayısıyla pulmoner vasküler hastalıktan korur; ancak darlık ilerlerse şant sağdan sola döner ve siyanoz çıkar. Aynı mantık Fallot Tetralojisinin fizyolojisidir.

İzlem ve Komplikasyonlar

• “Bu anormallikler cerrahi olarak düzeltilebilir.”
• “Atriyal ve ventriküler septumdaki defektler onarılabilir; pulmoner darlık infundibüler kasın rezeksiyonu veya pulmoner valvülotomi ya da gerekiyorsa her ikisinin de uygulanması ile rahatlatılabilir.”
• “Sağdan sola şantın daha belirgin olduğu hastalar, Fallot tetralojisi (bkz. Bölüm 457.1) hastaları ile benzer semptomlar sergilerler.”

Bağlantılar

• Pulmoner Kapak Darlığı · İnfundibüler Pulmoner Darlık ve Çift-Odacıklı Sağ Ventrikül
• Atriyal Septal Defekt · Ventriküler Septal Defekt · Eisenmenger Sendromu
• Sendromlarda Konjenital Kalp Hastalıkları