Triküspid Atrezisi

Patofizyoloji

“Triküspid atrezisinde sağ atriyumdan sağ ventriküle geçiş yoktur; tüm sistemik venöz dönüş sağ atriyumdan çıkar ve foramen ovale veya sıklıkla atriyal septal defekt (ASD) yoluyla kalbin sol tarafına geçer (Şekil 457.7).” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 457.4)

• “Dolaşımın fizyolojisi ve klinik tablo, eşlik eden diğer doğuştan kalp defektlerine, en çok da büyük damarların ilişkisinin normal veya transpoze (sağ ventrikülden çıkan aorta, sol ventrikülden çıkan pulmoner arter) olmasına bağlıdır.”
• “Büyük damar ilişkileri normal olduğu hastalarda, sol ventrikül tüm kanı hem sistemik hem de pulmoner dolaşımın kan ihtiyacını karşılar.”
• “Kan ayrıca VSD yoluyla (ventriküler septum intakt ise sağ ventriküle) sağ ventriküle geçer (bkz. Bölüm 453.3).”
• “Pulmoner kan akımı (ve dolayısıyla Siyanoz derecesi) VSD’nin büyüklüğüne ve varsa pulmoner darlığın derecesine bağlıdır.”
• “Pulmoner kan akımı PDA yoluyla artırılabilir veya tamamen PDA bağımlıdır.”

Büyük arter transpozisyonu ile birlikte

• “Triküspid atrezisi ve büyük arterin transpozisyonu (transposition of great arteries, TGA) olan hastalarda LV akımı direk olarak pulmoner artere giderken sistemik kan VSD yoluyla sağ ventrikülden geçerek” aortaya ulaşır.
• “En az orta derecede pulmoner darlığı olan hastalarda, azalmış pulmoner kan akımı nedeniyle hayatın ilk günlerinde ve haftalarında fark edilir.”
• “Alternatif olarak, geniş VSD ve RVOT’de hafif darlık olan veya hiç darlık olmayan hastalarda, pulmoner kan akımının yüksek olmasına bağlı hafif siyanoz ve pulmoner yüklenme nedeniyle kalp yetersizliği görülebilir.”

💡 TUS ipucu — Pediatrik Elektrokardiyografi ekseni ayırt ettirir Triküspid atrezisinde sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi görülür. Siyanotik bir yenidoğanda sol aks görürsen triküspid atrezisini düşün — Fallot Tetralojisi ve İntakt Ventriküler Septumlu Pulmoner Atrezi sağ aksla gider.

Ayırıcı Tanı

Klinik Bulgular

• “Farklı derecelerde siyanoz genellikle doğumda görülür, düzeyi pulmoner kan akımının kısıtlanmasının derecesine bağlıdır.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 457.4)
• “Diğer kalp hastalıklarının aksine, LV vurusunda artış belirgindir ve RV vurusu ile genellikle artmıştır.”
• “Hastaların çoğunda sternumun sol kenarında holosistolik üfürüm duyulabilir; S₂ tektir.”