Pulmoner Kapak Darlığı

Tanım

“Çeşitli şekillerdeki intakt ventriküler septumlu sağ ventrikül (right ventricle, RV) çıkım obstrüksiyonunun en sık görüleni izole pulmoner kapak darlığıdır ve tüm doğuştan kalp defektleri arasında %7-10 oranında görülür.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.1)

• “Kapaktaki yaprakçıklar birbirlerine derecelerde yapıca bozuk olması sonucunda sistolde kapak tam olarak açılamaz.”
• “Kapak biküspit veya triküspid yapıda ve yaprakçıklar kısmen yapışmış şekilde olup eksantrik bir çıkım oluşturabilir.”
• “Yapışma ciddi boyutta olduğunda sadece iğne deliği kadar açıklık görülebilir. Kapak sağa kalın değilse, sistolde RV çıkımında kubbe şeklinde obstrüksiyon yaratır.”
• Displastik kapak:“Beraberinde izole infundibüler veya subvalvüler darlık, supravalvüler pulmoner darlık ve pulmoner arter dallarında darlık görülebilir.”

💡 TUS ipucu — sendromik pulmoner darlık üçlüsü“Pulmoner kapak darlığı, 12. kromozom üzerindeki tirozin fosfataz SHP-2 proteinini kodlayan PTPN11 genindeki mutasyondan kaynaklanan Noonan Sendromu en sık kardiyak anormalliktir ve vakaların yaklaşık %50’sinde görülmektedir.”“LEOPARD sendromu ile PTPN11, RAF1 ve BRAF genlerinin ilişkili olduğu gösterilmiştir.”“Alagille Sendromu (bkz. Bölüm 383) olan da bilinen arteriyohepatik displazi hastalarında da sık görülen bulgulardandır. Bu sendromda ve bazı izole pulmoner darlık hastalarında JAGGED1 geninde mutasyon görülmüştür.” Ayrıca “Kapak displazisine bağlı pulmoner darlık, 12. kromozom üzerindeki …” → Noonan’da displastik kapak klasiktir.

“Pulmoner darlığın eşlik ettiği Ventriküler Septal Defekt (VSD) birlikte görüldüğünde, eşlik eden infundibüler septumun anterior sapması veya ata binen aorta yoksa bu durumda Fallot Tetralojisi (bkz. Bölüm 457.1) değil VSD’li pulmoner darlık diye adlandırmak daha doğru olacaktır.”

Patofizyoloji

• “Sağ ventrikül çıkımından pulmoner artere olan obstrüksiyon artmış RV sistolik basıncına ve duvar stresine ve sağ ventrikül hipertrofisine yol açar (Şekil 454.1).”
• “Bu anormalliklerin düzeyi, kısıtlı olan kapak açıklığının boyutuna bağlıdır.”
• “Ağır vakalarda RV basıncı sistemik arteriyel sistolik basıncın bile üzerine çıkabilir ancak hafif obstrüksiyonlarda RV basıncı hafif veya orta derecede artar.”
• “Pulmoner arter basıncı (PAB), obstrüksiyonun distalinde normal veya azalmış olabilir. VSD ya da ASD gibi sağdan sola kan yaratacak intrakardiyak bağlantılar yoksa, arteriyel oksijen satürasyonu ağır pulmoner darlık durumunda bile normal izlenir.”
• Kritik pulmoner darlık:“Yenidoğan döneminde ağır pulmoner darlık, RV komplians’ının azalması ve Patent Duktus Arteriyozus (PFO) yoluyla sağdan sola şant oluşması nedeniyle Siyanoz yol açar ki bu durum kritik pulmoner darlık olarak adlandırılır.”

Klinik Bulgular

• Üfürüm:“Genellikle”thrill” eşlik eden, görültülü, uzun ve sert sistolik ejeksiyon üfürümü en iyi pulmoner alanda duyulur ve tüm prekordiyum, her iki akciğer alanına, boyna ve sırta yayılır.”
• “Kapak açıklığı daraldıkça üfürümün tepe noktası sistolün sonuna doğru duyulur.”