Bu başlıkta 157 hastalık/sendrom var. Her maddede kısa özet, en sık geçen semptom ve bulgular yer alır; ayrıntı için hastalık adına tıklayın.

Genel bakış

Çocuk kardiyolojisi, fetal dolaşımdan doğum sonrası dolaşıma geçişle başlayan ve erişkin yaşa uzanan geniş bir alanı kapsar. Doğuştan yapısal kalp hastalıkları, ritim ve ileti bozuklukları, kalp kası ve perikard hastalıkları, kapak hastalıkları, damar anomalileri, pulmoner hipertansiyon ve sistemik inflamatuvar hastalıkların kalbi tutuşu bu başlık altında toplanır. Bilgi tabanında bu başlıkta 160 hastalık ve sendrom yer alır. Pratikte hekimi kardiyolojiye yönlendiren yakınmalar sınırlı sayıdadır: üfürüm, siyanoz, beslenme güçlüğü ve takipne gibi kalp yetersizliği bulguları, çarpıntı, göğüs ağrısı ve senkop. Bu yakınmaların büyük çoğunluğu iyi huyludur. Örneğin masum üfürümler çocukluk yaş grubunda yaklaşık %80 oranında duyulur, göğüs ağrısının en sık nedeni de göğüs duvarıdır. Küçük bir kısmı ise duktus bağımlı lezyonlar, kanalopatiler ya da kardiyomiyopatiler gibi ani ölüme yol açabilen tablolardır. Alanın temel becerisi, bu ikisini öykü, muayene, EKG, göğüs radyografisi ve ekokardiyografi ile birbirinden ayırabilmektir.

Ana hastalık grupları

Soldan sağa şantlı doğuştan kalp hastalıkları. Biküspit aort kapak dışında en sık doğuştan kalp hastalığı Ventriküler Septal Defekt’tir ve olguların yaklaşık %70’i perimembranöz tiptedir. Geniş VSD kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyona yol açar. Atriyal Septal Defekt genellikle sessiz seyreder ve geniş sabit çiftleşmiş ikinci kalp sesiyle tanınır. Patent Duktus Arteriyozus devamlı üfürüm verir ve prematürelerde çok daha sıktır (Prematüre Patent Duktus Arteriyozusu). Komplet Atriyoventriküler Septal Defekt Down sendromunda sıktır. Bu hastalarda 1-2 aylıkken kalp yetersizliği gelişir ve pulmoner vasküler hastalık hızla ilerler. Tedavi edilmeyen şantlar sonunda Eisenmenger Sendromu’na döner. Bu aşamada şant sağdan sola çevrilmiştir ve defektin kapatılması kontrendikedir.

Siyanotik doğuştan kalp hastalıkları. En sık siyanotik hastalık Fallot Tetralojisi’dir. Pulmoner kan akımı azalmıştır, radyografide bot şekilli kalp görülür ve hipoksik nöbetler tipiktir. Büyük Arterlerin Transpozisyonu diyabetik anne bebeklerinde en sık siyanotik hastalıktır. Pulmoner kan akımı artmıştır, radyografide “yan yatmış yumurta” görünümü vardır ve yaşam ASD, VSD ya da PDA aracılığıyla kanın karışmasına bağlıdır. Hipoplastik Sol Kalp Sendromu, Triküspit Atrezisi, İntakt Ventriküler Septumlu Pulmoner Atrezi, Trunkus Arteriosus ve Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş de bu grupta yer alır. Bu hastalıkların çoğu tek ventrikül yoluyla, yani evreli palyasyonla (Glenn, Fontan) tedavi edilir.

Obstrüktif lezyonlar. Aort Koarktasyonu üst ve alt ekstremite arasındaki nabız ve kan basıncı farkıyla düşünülür ve olguların %70’inde biküspit aort kapak eşlik eder. Aort Stenozu ile Pulmoner Stenoz sistolik ejeksiyon üfürümü verir ve kritik formları yenidoğanda acil girişim gerektirir. Kesintili Aortik Ark yenidoğanda tanınmazsa ölümcüldür.

Ritim ve ileti bozuklukları. Supraventriküler Taşikardi çocukluk çağının en sık aritmisidir. Bebeklikte genellikle aksesuar yola bağlı reentri, adolesanda ise Atriyoventriküler Nodal Reentran Taşikardi görülür. Wolff-Parkinson-White Sendromu hızlı geçişli atriyal fibrilasyon yoluyla ani ölüme yol açabilir. Genetik aritmi sendromları olan Uzun QT Sendromu, Katekolaminerjik Polimorfik Ventriküler Taşikardi, Brugada Sendromu ve Kısa QT Sendromu yapısal olarak normal kalpte senkop ve ani ölüme yol açar. Bradiaritmilerde ise Tam Atriyoventriküler Blok (maternal anti-SS-A/SS-B ya da cerrahi sonrası) ve Hasta Sinüs Sendromu öne çıkar.

Kardiyomiyopatiler ve miyokard hastalıkları. Dilate Kardiyomiyopati en yaygın formdur ve ventrikül dilatasyonu ile sistolik disfonksiyonla seyreder. Hipertrofik Kardiyomiyopati genellikle otozomal dominant geçer ve gençlerde ani ölümün en yaygın nedenidir. Restriktif Kardiyomiyopati, Aritmojenik Kardiyomiyopati ve Sol Ventrikül Non-Compaction daha nadir görülür. Akut Miyokardit’in en sık etkeni enterovirüslerdir. Tablo asemptomatikten Fulminan Miyokardit’e kadar uzanır.

Edinsel inflamatuvar ve enfeksiyöz hastalıklar. Gelişmiş ülkelerde çocuklarda en sık edinsel kalp hastalığı nedeni Kawasaki Hastalığı’dır ve en önemli morbidite nedeni koroner anevrizmadır. Akut Romatizmal Ateş ve onu izleyen Romatizmal Kalp Hastalığı çocuk ve genç erişkinde kazanılmış kalp hastalığının en sık nedenidir ve en çok mitral kapağı tutar. Multisistem İnflamatuar Sendrom, SARS-CoV-2 enfeksiyonundan sonra miyokard tutulumu ve şokla seyredebilir. Enfektif Endokardit için en büyük risk doğuştan kalp hastalığı, protez materyal ve kateterdir. Perikard hastalıkları arasında Akut Perikardit, Perikardiyal Efüzyon ve Kardiyak Tamponad ve en sık tüberküloza bağlı gelişen Konstriktif Perikardit yer alır.

Diğerleri. Vasküler Halka (en sık Çift Aort Arkı) stridor ve disfaji ile kendini gösterir. Kardiyak tümörler arasında en sık olan Kardiyak Rabdomiyom tüberoskleroz ile ilişkilidir. Pulmoner Hipertansiyon ve Çocukluk Çağı Hipertansiyonu da bu alanın konularıdır.

Temel semptom ve bulgulardan tanıya

Kalp Üfürümü en sık başvuru nedenidir. Masum üfürümler 1-3 derece şiddettedir ve ateşte belirginleşir. Bunların en sık görüleni, 3-6 yaşta duyulan vibratuar Still üfürümüdür. Diyastolik üfürümler ise her zaman patolojiktir. Holosistolik Üfürüm VSD ya da mitral yetersizliği, Devamlı Üfürüm PDA ya da aortopulmoner pencereyi, Geniş Sabit Çiftleşmiş İkinci Kalp Sesi ise ASD’yi düşündürür.

Göğüs Ağrısı çoğunlukla kardiyak dışı kökenlidir. Bunlar arasında Kostokondrit, Prekordiyal Yakalama Sendromu ve İdiyopatik Göğüs Ağrısı sayılabilir. Kardiyak nedenler arasında aritmiler (özellikle SVT) ilk, miyokardit ikinci sıradadır. Senkop çocuklarda en sık Vazovagal Senkop’a bağlıdır. Egzersizle ortaya çıkması ya da öncesinde çarpıntı olması kardiyak senkopu düşündürür.

Alarm bulguları ve acil durumlar

Yenidoğanda duktus kapanırken hızla gelişen siyanoz, şok, metabolik asidoz ve femoral nabızların alınamaması duktus bağımlı bir Kritik Konjenital Kalp Hastalığı’nı düşündürür. Bu durumda PGE1 başlanması hayat kurtarır. Obstrüktif TAPVD ise bunun istisnasıdır: acil cerrahi gerektirir ve PGE1 kesilmelidir. Fallot hastasında ağlama ya da beslenmeyle başlayan Siyanotik Spell acil müdahale gerektirir ve katılma nöbetinden ayırt edilmelidir.

Senkopta şu bulgular kırmızı bayrak sayılır: egzersiz sırasında, yatarken ya da heyecan veya şiddetli sesle ortaya çıkması, prodromun olmaması, geçirilmiş kalp ameliyatı, işitme kaybı ve ailede 30 yaşından önce beklenmedik ani ölüm. Göğüs ağrısında anormal EKG, egzersizle artan ağrı, bilinen kalp hastalığı ve ailede ani ölüm öyküsü kardiyolojiye sevki gerektirir. Geniş QRS’li taşikardi aksi kanıtlanana kadar Ventriküler Taşikardi kabul edilir. İrregüler geniş QRS’li taşikardide (WPW) adenozin verilmemelidir. Torsades de Pointes’te magnezyum sülfat kullanılır. Fulminan Miyokardit sepsis sanılıp aşırı sıvı verilirse akciğer ödemi ve kollaps gelişebilir. Kardiyak Tamponad Pulsus Paradoksus ve Juguler Venöz Dolgunluk tanınır ve boşaltılması gerekir. Bu tabloların ortak son noktası Ani Kardiyak Arrest ve Ani Kardiyak Ölüm’dür.

Tanı ve tedaviye genel yaklaşım

Tanı ayrıntılı öykü ve muayeneyle başlar. Ailede ani ölüm, kardiyomiyopati ve kanalopati öyküsü mutlaka sorgulanmalıdır. Ardından EKG, göğüs radyografisi ve çoğu yapısal hastalıkta tanı için yeterli olan ekokardiyografi yapılır. Miyokarditte kardiyak MRG, koroner ve damar anomalilerinde BT/MRG, aritmilerde Holter, efor testi ve elektrofizyolojik çalışma kullanılır. Yenidoğanda 24. saatten sonra sağ el ve ayaktan nabız oksimetresiyle kritik KKH taraması yapılır.