Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık
Özet
Doğuştan kalp hastalıklarının %1-3’ünü oluşturur; triküspit kapak gelişmemiştir, sağ ventrikül hipoplaziktir ve yaşam için ASD zorunludur. Siyanoz, EKG’de sol süperior aks (0 ile -90 derece), Sol Ventrikül Hipertrofisi ve sağ (veya biatriyal) genişleme görülür; büyük damar ilişkisi normalse pulmoner vaskülarite azalır, büyük arter transpoze ise artar. Tedavide PGE1 ve evreli palyasyon (şant/banding, Glenn, Fontan) uygulanır.
Bölümlerdeki özetler
- Doğuştan kalp hastalıklarının %1-3’ü; triküspit kapak gelişmemiş, sağ ventrikül hipoplazik, ASD zorunlu; PGE1, evreli palyasyon (şant/banding, Glenn, Fontan). (Kardiyoloji › Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları; s.1944, s.1945)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Triküspit kapak gelişmemiş, sağ atriyumdan sağ ventriküle geçiş yok, sağ ventrikül hipoplazik; yaşam için ASD (şart), VSD veya PDA gerekir (s.1944)
- Sınıflama pulmoner darlık ve büyük arter transpozisyonu varlığına göre; olguların %70’inde büyük damar ilişkisi normal (s.1944)
- VSD yoksa sağ ventrikül tamamen hipoplazik ve pulmoner atrezi vardır; pulmoner akım VSD büyüklüğü ve pulmoner stenoza bağlı, PDA destekli veya tümüyle PDA bağımlı olabilir (s.1944)
- BAT’lı triküspit atrezisinde sol ventrikülden pulmoner arter çıkar; hipoplazik sağ ventrikülden aorta çıktığı için normal debi için geniş VSD gerekir; ‘no flow, no grow’ ilkesiyle koarktasyon veya Kesintili Aortik Ark daha sık, bazen subaortik darlık (s.1944)
Epidemiyoloji
- Doğuştan kalp hastalıklarının %1-3’ü (s.1944)
Klinik bulgular ve seyir
- Pulmoner akım miktarına bağlı değişken siyanoz; BAT veya koarktasyonlu olgularda alt ekstremite nabızları zayıf; BAT olanlar VSD daralmasına bağlı düşük debi açısından izlenmeli (s.1944)
Tanı
- Grafi: büyük damar normalse pulmoner vaskülarite azalmış; transpoze ise pulmoner vasküler gölge artmış (s.1944)
- EKG: karakteristik süperior QRS aksı (0 ile -90), BAT olmayanların çoğunda; genellikle LVH, sağ atriyal veya biatriyal dilatasyon (s.1944)
- Siyanotik yenidoğanda sol aks sapması ve LVH: triküspit atrezisi akla gelmelidir (s.1945)