Eşanlamlılar: Persistan Trunkus Arteriosus

Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık

Özet

Doğuştan kalp hastalıklarının <%1’ini oluşturur; aorta ve pulmoner arter, trunkal kapaklı tek arteriyel kökle ve geniş VSD’ye overriding olarak ventrikülden çıkar; olguların %33’ü Di George sendromludur. Beslenirken çabuk yorulma, kilo alamama, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, 2. haftadan itibaren kalp yetersizliğine bağlı takipne ve taşikardi görülür. Muayenede hiperaktif prekordiyum, ejeksiyon kliki, sistolik ejeksiyon üfürümü; EKG’de biventriküler hipertrofi; grafide kardiyomegali ve pulmoner vaskülarite artışı vardır. Sağ aortik ark %30, displastik trunkal kapak %50, Kesintili Aortik Ark %10-20 oranında eşlik eder. Tanı ekokardiyografiyle (tek büyük damar, geniş VSD) konur. Hızla inoperabl olur, ilk 1 ay içinde cerrahi gerekir.

Bölümlerdeki özetler

• Doğuştan kalp hastalıklarının <%1’i; trunkal kapaklı tek arter gövdesi, geniş VSD’ye overriding; %33’ü Di George sendromlu. Hızla inoperabl olur; ilk 1 ay içinde cerrahi. (Kardiyoloji › Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları; s.1953, s.1954)
• Aorta ve pulmoner arterin tek arteriyel kök ile ventrikülden çıkması. (Radyoloji › Pediatrik Kardiyovasküler Radyoloji; s.4624)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Kalpten trunkal kapakla tek arter gövdesi çıkar (sistemik, pulmoner ve koroner dallar); trunkus her zaman altındaki geniş VSD’ye overriding yapar; trunkal kapak 2, 3 veya 4 kasplı olabilir (s.1953)
• Collett-Edwards: Tip I ana PA trunkusun sol lateralinden çıkar sonra sağ-sol PA’ya ayrılır; Tip II sağ ve sol PA trunkusun posterolateralinden birbirine yakın ama ayrı; Tip III trunkustan ayrı ve birbirinden uzak; Tip IV pulmoner dolaşım arkus/desenden aortadan çıkan kollaterallere bağımlı (VSD-PA ve MAPCA) (s.1953)
• Van Praagh: A1 = Tip I; A2 = Tip II+III; A3 = bir PA’nın arkus aortadan veya kollateralden beslenmesi (hemitrunkus); A4 = interrupted aortayla birliktelik (s.1953)
• Aorta ve pulmoner arterin tek arteriyel kök ile ventrikülden çıkmasıdır; aortaya, pulmoner arterlere ve koroner arterlere giden kan bu ortak kökten sağlanır (s.4624)

Epidemiyoloji

• Doğuştan kalp hastalıklarının %1’inden azı; olguların yarısında trunkal kapak anomalisi (displazi, yetersizlik/darlık), yarısında koroner çıkış/seyir anomalisi; %30 sağ arkus aorta; %10-20 kesintili aorta; %33’ü Di George sendromlu (s.1953)
• Di George: tipik yüz, timus ve paratiroid aplazi/hipoplazisi, Hipokalsemi ve sık enfeksiyon (s.1953)

Klinik bulgular ve seyir

• 1. haftadan itibaren PVR düşünce Kalp Yetersizliği: takipne, taşikardi, beslenirken yorulma, kilo alamama, sık akciğer enfeksiyonu; artmış akıma bağlı erken pulmoner hipertansiyon; en hızlı inoperabl hale gelen kalp hastalıklarından (s.1953)
• Ağır trunkal yetersizlikte düşük diyastolik basınca bağlı koroner akım yetersizliği; interrupted aortada duktus kapanınca düşük debi, asidoz, ölüm (s.1953)