Semptomlar

Semptom Listesi

• Senkop — insidansı yüksek · s.1906, s.2119

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular ve seyir

• Senkop insidansı yüksek, ventriküler taşiaritmiye bağlı ani ölüm olur (s.1906).
• Ventriküler ve atriyal aritmi riski yüksektir; en yaygın prezentasyon ani kardiyak ölümdür (etkilenen ailelerin %34’üne kadar) (s.4117)

Diğer

• Ani Kardiyak Ölüm — ailelerin %34’üne kadar · s.4117
• Kardiyak Arrest — genç yaşta · s.1906

Görüntüleme ve Laboratuvar Bulguları

Ekg/eeg/elektrofizyoloji

• Atriyal Aritmi · s.4117
• Atriyal Fibrilasyon · s.1906
• Kısa QT Aralığı — QTc eşik 360 ms (uygun klinik öykü) veya 330 ms (asemptomatik) · s.4117
• Uzun Sivri Simetrik T Dalgası — ST segmenti yok; J-T aralığı çok kısa · s.1907
• Ventriküler Aritmi · s.4117
• QT Kısalması — <330 msn (genelde 220-360 msn) · s.1906, s.2119

Tanı

Tanısal Değerlendirme