Eşanlamlılar: Rabdomiyom

Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık

Özet

Pediatrik primer kardiyak tümörlerin %45-80’ini oluşturan benign tümördür ve tüberoskleroz ile yakından ilişkilidir; fetal dönemde de tanınabilir. Ekokardiyografide çoklu, iyi sınırlı, hiperekojen intramural veya intrakaviter nodüller görülür; histolojide glikojen içeren vakuollü miyositler (spider hücre) bulunur. Sağ ventrikül kitlesi ve triküspit darlığına bağlı kalp yetmezliği, foramen ovaleden sağdan sola şanta bağlı siyanoz, juguler venöz dolgunluk, hepatomegali, perikardiyal efüzyon ve hipoplastik sol kalp sendromuna benzeyen subaortik darlık görülebilir. EKG’de dal bloğu, atriyal erken vuru, Ventriküler Erken Vuru, Sinüs Bradikardisi, supraventriküler ve Ventriküler Taşikardi, AV blok, Wolff-Parkinson-White tipi preeksitasyon, sol aks sapması, atriyal genişleme, ventriküler hipertrofi ve iskemik ST-T değişikliği izlenebilir. %50-100 spontan regrese olur; yaşamı tehdit eden darlık veya kontrolsüz aritmide cerrahi, uygun olmayanlarda everolimus kullanılır. Ayırıcı tanıda hipoplastik sol kalp sendromu vardır.

Bölümlerdeki özetler

• Pediatrik primer kardiyak tümörlerin %45-80’ini oluşturan benign tümör; tüberoskleroz ile yakından ilişkilidir. %50-100 spontan regrese olur; yaşamı tehdit eden darlık veya kontrolsüz aritmide cerrahi, uygun olmayanlarda everolimus kullanılır. (Kardiyoloji › Kardiyak Tümörler; s.1989, s.1990)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Hiperekojen, solid, düzgün sınırlı kitleler; miyokard içine gömülü veya kaviteye protrüze; mikroskopide iri glikojen vakuollü miyositler, radiyal sitoplazmik çıkıntılar nedeniyle ‘spider cells’ (s.1989)

Epidemiyoloji

• Pediatrik primer kardiyak tümörlerin %45-80’i; yenidoğan/bebekte sık, büyük çocukta da sık; çocuklarda kardiyak tümör sıklığı %0,027-0,08, primer kardiyak tümörlerin <%10’u malign (s.1989)
• Tüberoskleroz ile yakından ilişkili; otopsi serisinde tüberosklerozlu hastaların %31’inde rabdomiyom; tüberosklerozlu yenidoğanda kalp tümörü dışında sendrom belirtisi olmayabilir (s.1990)

Klinik bulgular ve seyir

• Bulgular tümör sayısı, yeri, boyutuna bağlı; sağ ventrikülde triküspit darlığına yol açan kitle: Kalp Yetersizliği, juguler venöz dolgunluk, hepatomegali, perikardiyal efüzyon, foramen ovaleden sağ-sol şanta bağlı siyanoz (s.1989)
• Sol ventrikül yerleşimlide mitral/aortik akım tıkanıklığı; subaortik darlık sık bulgu, HLHS benzeri tablo (s.1989)
• İletim sistemi basısı/invazyonuyla ritim bozuklukları: dal bloğu, atriyal/Ventriküler Erken Vuru, Sinüs Bradikardisi, SVT/VT, 1. derece veya ileri AV blok; WPW sıklığı artmış; EKG’de sol aks sapması, atriyal genişleme, ventriküler hipertrofi, iskemi/ST-T değişiklikleri (yaygın intramural infiltrasyon göstergesi) (s.1989–1990)

Tanı

• Ekokardiyografi: kalbin herhangi bir yerinde ekojenik, çoklu, iyi sınırlı, intramural veya intrakaviter nodüller; fetal rabdomiyomlar kolayca tanınır (s.1990)

Tedavi