Eşanlamlılar: Atriyoventriküler Kanal Defekti, Endokardiyal Yastık Defekti, İntermediate AVSD, Komplet AVSD
Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık
Özet
Geniş primum ASD, inlet VSD ve ortak AV kapaktan oluşan defekttir; konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %2’sini oluşturur ve Down sendromunda sıktır. Yaklaşık 1-2 aylıkken Kalp Yetersizliği (takipne, kilo alamama, Yetersiz Büyüme) ve hızlı pulmoner vasküler hastalık gelişir. Muayenede taşikardi, hiperaktif prekordiyum, pulmoner hipertansiyonla sert çiftleşmiş ikinci kalp sesi, apekste holosistolik üfürüm (sol AV kapak yetersizliği), sol üst sternal kenarda sistolik ejeksiyon üfürümü ve artmış AV kapak akımına bağlı mid-diyastolik üfürüm bulunur. EKG’de sol süperior aks (-60 ile -135 derece), Birinci Derece Atriyoventriküler Blok, Sağ Ventrikül Hipertrofisi ve biatriyal genişleme; grafide kardiyomegali ve pulmoner vaskülarite artışı görülür; anjiyografide sol ventrikül çıkış yolu kuğu boynu görünümü verir. Tanı ekokardiyografiyle ASD, VSD ve ortak AV kapağın gösterilmesidir. Cerrahi düzeltme ilk 2-4 ayda yapılır.
Bölümlerdeki özetler
- Geniş primum ASD, inlet VSD ve ortak AV kapak; konjenital kalp hastalıklarının %2’si, Down sendromunda sık. 1-2 aylıkken kalp yetersizliği, hızlı pulmoner vasküler hastalık; ilk 2-4 ayda cerrahi düzeltme. (Kardiyoloji › Soldan Sağa Şantlı Doğuştan Kalp Hastalıkları; s.1923, s.1925, s.1926, s.1927)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Atriyal ve ventriküler düzeyde geniş defekt ve ortak AV kapak; atriyal defekt primum, ventriküler defekt inlet yerleşimli, bazen outlet’e uzanır (s.1925)
- Komplet AVSD: tek AV orifis, geniş primum ASD ve geniş inlet VSD; intermediate AVSD: iki orifis, geniş primum ASD ve geniş inlet VSD; komplet ve intermediate benzer fizyolojiye sahip (s.1923–1924)
Epidemiyoloji
- Doğuştan kalp hastalıklarının %4-5’i AVSD (tüm tipler), kız-erkek eşit; komplet AVSD yaklaşık %2 (s.1923, s.1925)
- Down sendromlu çocukların ~%40-45’inde konjenital kalp hastalığı, bunların %50’si AVSD; Down’da AVSD’lerin %75’i komplet; AVSD’li hastaların %50’sinde Down sendromu (s.1923)
Klinik bulgular ve seyir
- Geniş ASD+VSD gibi; PVD düşünce pulmoner kan akımı artar, ASD ve VSD düzeyindeki şant PVD ile belirlenir; taşipne, taşikardi, büyüme geriliği, kilo alamama genellikle 1 yaşa kadar ortaya çıkar; pulmoner vasküler hastalık yoksa saturasyon normal (s.1925)
- Muayene: hiperaktif prekordiyum, belirgin S1, başlangıçta solunumla değişen S2, PA basıncı artınca sert ve dar çift S2; sol AV yetersizlikte apikal holosistolik üfürüm; sol üst sternal sistolik ejeksiyon üfürümü; AV kapaktan artmış akıma bağlı mid-diyastolik üfürüm (s.1925–1926)
Tanı
- EKG: PR uzayabilir, QRS sol süperior aks (-60 ile -135), sağ derivasyonlarda rsR, RSR’, Rr’, qR veya R paternleri; LVH ve biatriyal genişleme eşlik edebilir (s.1926)
- Grafi: kardiyomegali, artmış pulmoner vaskülarite, belirgin PA (s.1926)