Eşanlamlılar: Aort Darlığı, Biküspit Aort Kapak, Kritik Aort Stenozu, Subvalvüler Aort Stenozu, Supravalvüler Aort Stenozu, Valvüler Aort Stenozu
Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık
Özet
Aort stenozu, sol ventrikül çıkış yolunun en sık obstrüktif patolojisidir (valvüler %80, subvalvüler %15, supravalvüler %5); konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %6’sını oluşturur, erkeklerde 4 kat sıktır ve çoğunlukla biküspit aort kapağa bağlıdır, supravalvüler form Williams-Beuren ile ilişkilidir. Kritik darlıkta yenidoğan duktus kapanınca kardiyojenik şok, ağır asidoz, zayıf nabızlar, solunum sıkıntısı ve diferansiyel siyanoza girer; daha hafif olgular beslenirken çabuk yorulma, gelişme geriliği ve Kalp Yetersizliği gösterirken büyük çocuklarda çoğu asemptomatiktir, ciddi darlıkta eforla göğüs ağrısı ve senkop görülür. Muayenede karotislere yayılan sistolik ejeksiyon üfürümü ve sistolik tril (valvüler olguların %85’i) dikkat çeker; EKG’de Sol Ventrikül Hipertrofisi ve strain paterni görülür, Aort Yetersizliği eşlik ederse erken diyastolik üfürüm duyulur, supravalvüler darlıkta sağ kol tansiyonu yüksektir (Coanda etkisi). Tanı fizik inceleme ve ekokardiyografi ile konur. Hafif olguda izlem, ciddi darlıkta balon valvüloplasti, cerrahi veya Ross, kritik darlıkta PDA’yı açık tutmak için prostaglandin (PGE1) uygulanır. Ayırıcı tanıda hipertrofik kardiyomiyopati ve hipoplastik sol kalp sendromu bulunur.
Bölümlerdeki özetler
- Sol ventrikül çıkış yolunun en sık obstrüktif patolojisi (valvüler %80, subvalvüler %15, supravalvüler %5); erkeklerde 4 kat sık, biküspit aort kapak toplumda %2. Kritik darlıkta PDA’ya bağımlılık, PGE1; hafifte izlem, ağırda balon valvuloplasti, cerrahi veya Ross. (Kardiyoloji › Obstrüktif Doğuştan Kalp Hastalıkları; s.1959, s.1960, s.1961)
- Konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %6’sı; en sık valvüler (%71-86), nedeni çoğunlukla biküspit aort kapak; supravalvüler Williams-Beuren ile ilişkili. Tanı fizik inceleme ve ekokardiyografi; ciddi darlıkta balon valvüloplasti veya cerrahi, kritik darlıkta prostaglandin. (Kardiyoloji › Kalp Kapak Hastalıkları; s.1967, s.1968)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- AS yerleşime göre valvüler, subvalvüler, supravalvüler olabilir; valvüler LV çıkış yolu darlıklarının %80’i (%71-86), subvalvüler %15, supravalvüler %5 (s.1959, s.1967)
- Supravalvüler AD sinüs valsalva üstünde halka şeklinde daralma; subvalvüler AD basit membran veya LV çıkışında tünel tarzı fibromüsküler daralma (s.1967)
- Valvüler AS vakalarının %75’inde kapak biküspit; monokusp, trikusp ve kuadrikusp da olabilir; kritik yenidoğan AS’de iğne ucu açıklıklı miksamatöz kapak, monokusp yapı daha olası (s.1960)
- Subvalvüler darlık diskret fibröz halka (daha sık) veya uzun tünel şeklinde; diskret halkalı olguların önemli kısmında önceden VSD, koarktasyon nedeniyle ameliyat öyküsü; AV kanal ameliyatlılarda uzamış LV çıkışı (kuğu boynu) nedeniyle subvalvüler doku kalıntısı, aksesuar mitral doku veya tünel darlık (s.1960)
- LV çıkış obstrüksiyonu yapan diğer patoloji hipertrofik kardiyomiyopati (eski adı idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz): anatomik obstrüksiyon olmaksızın primer kas hipertrofisi (s.1960)
- Aortik atrezi klinik ve hemodinamik olarak HLHS grubunda tartışılır (s.1959)
- Kritik AS: erken-acil müdahale gerektiren, hayatta kalmak için PDA’ya ihtiyaç duyan darlık (s.1960)
Epidemiyoloji
- Doğumsal valvüler AS doğumsal kalp hastalıklarının %6-7’si (~%6), supravalvüler ve subvalvüler dahil ~%10; erkeklerde 4 kat sık (s.1960, s.1967)
- En sık aort kapak patolojisi biküspit aortik kapak, toplumda ~%2; çoğu hemodinamik sorun yapmadığından gözden kaçar, erişkinde gelişen AS’nin önemli kısmında tanı almamış biküspit kapak vardır (s.1960)