Eşanlamlılar: LVNC, Non-Compaction Kardiyomiyopati, Süngerimsi Miyokard
Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık
Özet
Sol ventrikül non-compaction, fetal dönemde miyokardın normal sıkışmasının durmasına bağlı sol ventrikül hipertrabekülasyonudur; sporadik veya ailesel olabilir. Genellikle asemptomatiktir, ancak Kalp Yetersizliği, aritmi ve tromboembolik komplikasyon riski taşır; senkop ve ani kardiyak ölüm görülebilir. EKG’de ST-T değişikliği, intraventriküler ileti defekti, tam AV blok, Atriyal Fibrilasyon, Sinüs Bradikardisi ve ventriküler aritmi izlenebilir. Tanı ekokardiyografi veya kardiyak MR ile apeks veya orta segmentte belirgin trabekülasyon ve derin girintiler, kalınlaşmış miyokard gösterilerek konur; sistolik disfonksiyon sıktır ve dilatasyon eşlik edebilir. Tedavi antikoagülasyon, antiaritmik ve kalp yetersizliği tedavisidir.
Bölümlerdeki özetler
- Fetal dönemde miyokardın normal sıkışmasının durmasına bağlı sol ventrikül hipertrabekülasyonu; sporadik veya ailesel. Genellikle asemptomatik, ancak kalp yetersizliği, aritmi ve tromboembolik komplikasyon riski taşır. Tedavi antikoagülasyon, antiaritmik ve kalp yetersizliği tedavisi. (Kardiyoloji › Kardiyomiyopatiler; s.2016, s.2017)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- LVNC: LV hipertrabekülasyonu/süngerimsi miyokard; fetal yaşamın ilk ayında oluşan gevşek ağ örgüsünün normal sıkışmasının intrauterin durması; KMP’lerin ~%5’i; trabeküllü LV apeksi ve/veya yan duvarı (s.2005,2016)
Etiyoloji ve patogenez
- Sporadik veya ailesel; OD, OR, X’e bağlı; genetik test %40-50 fayda; sarkomer, hücre iskeleti, Z-bandı, mitokondriyal protein genleri; titin, tazaffin (TAZ), alfa-distrobrevin (DTNA) önemli; TAZ mutasyonu Barth sendromu; mitokondriyal bozukluklarda da görülür; küçük çocuklarda metabolik tarama düşünülmeli (s.2016,2017)
Klinik bulgular ve seyir
- Genelde asemptomatik; KY, aritmi, senkop, ani ölümle başvurabilir; fonksiyon normal olabilir; sıklıkla LV sistolik disfonksiyon/dilatasyon, bazen hipertrofi, diyastolik disfonksiyon, aritmi; atriyal/ventriküler aritmi ve tromboembolik risk (s.2017)
Tanı
- EKG özgün değil: ST-T değişikliği, tam kalp bloğu, interventriküler ileti defekti, AF, Sinüs Bradikardisi, ventriküler aritmi; eko/kardiyak MR: apeks veya orta ventrikül segmentinde belirgin trabekülasyon ve derin girintili kalınlaşmış LV miyokardı (s.2017)
Tedavi
- Antikoagülasyon, gerekirse antiaritmik, KY tedavisi; yanıtsızlıkta kalp nakli (s.2017)
Komplikasyonlar ve prognoz
- İzole LVNC’li çocuklarda 5 yıllık sağ kalım %94 (s.2017)