Eşanlamlılar: Interrupted Aortic Arch, Interrupted Aortik Ark

Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık

Özet

Asendan ve desendan aorta arasında devamlılığın tamamen kaybolduğu nadir bir anomalidir; tip A, B (en sık, %50; Di George ile birlikte) ve C vardır. Çoğunda VSD bulunur ve desendan aorta akımı patent duktus ile sağlandığından yaşam için PDA gereklidir; duktus kapanınca şok gelişir. Yenidoğanda tanınmazsa ölümcüldür.

Bölümlerdeki özetler

• Aortik ark devamlılığının tamamen kaybı; tip A, B (en sık %50, Di George ile), C; çoğunda VSD, yaşam için PDA gerekir. Yenidoğanda tanınmazsa ölümcül. (Kardiyoloji › Obstrüktif Doğuştan Kalp Hastalıkları; s.1961, s.1962)
• Asendan ve desendan aorta arasında devamsızlık; nadir; desendan aorta akımı çoğunlukla patent duktus ile; Tip A, B (en sık), C. (Radyoloji › Pediatrik Kardiyovasküler Radyoloji; s.4620)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Asendan ve desendan aorta arasında aortik arkus devamlılığının tamamen kaybolması, oldukça nadirdir; kesinti yerine göre: Tip A sol subklaviyen distali (ikinci en sık), Tip B sol karotis ile sol subklaviyen arası (en sık, %50; DiGeorge ile birlikte olabilir), Tip C sağ brakiyosefalik ile sol karotis arası (s.1962, s.4620).

Etiyoloji ve patogenez

• Desendan aortadaki akım sıklıkla patent duktus arteriozus aracılığıyla sağlanır (s.4620).

Klinik bulgular ve seyir

• Yenidoğanda fark edilip müdahale edilmezse ölümcül; olguların çoğunda VSD; yaşam için PDA devamlılığı gerekir (duktus bağımlı lezyon; PDA kapanınca şok/metabolik tablo, PGE1 gerekçesi); çok nadir kollateralli, PDA’sız ileri yaşa ulaşan olgular bildirilmiştir (s.1961, s.1962).

Semptomlar (0)

Bulgular (4)

Fizik muayene

• Şok — duktus kapanınca · s.1961

Görüntüleme