Eşanlamlılar: BAT, D-BAT, TGA

Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık

Özet

Doğuştan kalp hastalıklarının %5-7’sini oluşturur, erkeklerde 3 kat sıktır ve diyabetik anne çocuklarında en sık siyanotik hastalıktır. Aorta morfolojik sağ, pulmoner arter morfolojik sol ventrikülden çıkar (D-transpozisyon); yaşam için ASD/VSD/PDA yoluyla kan karışımı şarttır. Doğumdan itibaren siyanoz, çekilmesiz takipne, tek şiddetli ikinci kalp sesi, şiddetli hipoksemi ve asidoz görülür; VSD varlığında holodiyastolik üfürüm, pulmoner vaskülarite artışı, kardiyomegali ve beslenirken çabuk yorulma, kalp yetmezliğinde hepatomegali olur; diyabetik anne çocuğunda Hipoglisemi ve Hipokalsemi eşlik edebilir. Grafide büyük arterler çapraz yerine yan yana çıktığından dar mediastenli, yan yatmış yumurta şeklinde kalp ve küçülmüş timus gölgesi görülür; EKG’de sağ aks sapması ve Sağ Ventrikül Hipertrofisi (geniş VSD/PDA’da biventriküler hipertrofi) bulunur. Kesin tanı ekokardiyografidir. Tedavide PGE1, balon atriyal septostomi ve ilk 3 haftada arteriyel switch uygulanır. L-transpozisyon konjenital düzeltilmiş formdur.

Bölümlerdeki özetler

• Büyük arterlerin çapraz yerine yan yana çıkması nedeniyle karakteristik radyografik görünüm. (Kardiyoloji › Kardiyolojide Nonivaziv Ve İnvaziv Görüntüleme Teknikleri; s.1848, s.1849)
• Pulmoner kan akımı artmış siyanotik bebekte dar belli yumurta şekilli kalp gölgesi. (Kardiyoloji › Göğüs Radyografisi; s.1876, s.1878)
• Doğuştan kalp hastalıklarının %5-7’si, erkeklerde 3 kat; diyabetik anne çocuklarında en sık siyanotik hastalık. Aorta sağ, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar; kan karışımı için ASD/VSD/PDA gerekir. PGE1, balon atriyal septostomi, ilk 3 haftada arteriyel switch. (Kardiyoloji › Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları; s.1945, s.1946, s.1947)
• Aortanın morfolojik sağ, pulmoner arterin morfolojik sol ventrikülden çıkması; D-transpozisyonda yaşam için soldan sağa şant şart; L-transpozisyon konjenital düzeltilmiş. (Radyoloji › Pediatrik Kardiyovasküler Radyoloji; s.4617, s.4623)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Aorta morfolojik sağ ventrikülden, pulmoner arter morfolojik sol ventrikülden çıkar (VA diskordans); aort desatüre kanı vücuda, PA satüre kanı akciğere taşır; kan karışımı için ASD/VSD/PDA yaşam için şarttır; atriyoventriküler uyuma göre ikiye ayrılır (s.1945–1946, s.4623).
• Klasik BAT’ta aorta PA’nın önünde ve sağında (D-transpozisyon); ~yarısı basit BAT (yalnız PFO veya küçük PDA); %30-40 VSD, ~%5 LVOT obstrüksiyonu (dinamik: RVH’ye bağlı septum sola yaylanması, veya anatomik); VSD+LVOT darlığı ~%10 (s.1946)
• VSD’li BAT’ta koarktasyon, kesintili arkus, pulmoner atrezi ve AV kapak overriding/straddling VSD’siz BAT’a göre daha sık (s.1946)
• D-transpozisyonda AV uyum vardır: oksijenize kan sol ventrikül-pulmoner artere, deoksijenize kan sağ ventrikül-aortaya gider; yaşam için soldan sağa şant (ASD, VSD, PDA) şarttır (s.4623).
• L-transpozisyonda (konjenital düzeltilmiş BAT) AV uyumsuzluk vardır: sol atrium morfolojik sağ ventrikülle, sağ atrium morfolojik sol ventrikülle ilişkilidir; sağ ventrikül uzaysal solda, sol ventrikül sağdadır (s.4623).

Epidemiyoloji

• Doğuştan kalp hastalıklarının %5-7’si; erkeklerde 3 kat fazla; diyabetik anne çocuklarında en sık siyanotik kalp hastalığı (s.1945)

Etiyoloji ve patogenez