Pulmoner Stenoz

Eşanlamlılar: Periferik Pulmoner Stenoz, Pulmoner Darlık, Valvüler Pulmoner Stenoz

Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık

Özet

İzole pulmoner darlık konjenital kalp hastalıklarının %8-10’unu oluşturur; valvüler (en sık), infundibuler, supravalvüler ve periferik olabilir ve Noonan, Leopard, Alagille, Williams ve konjenital rubella ile ilişkilidir. Orta darlıkta kolay yorulma ve nefes darlığı, ağır olguda eforla göğüs ağrısı görülür; kritik darlıkta yenidoğanda ASD veya PFO üzerinden sağ-sol şanta bağlı siyanoz ve takipne vardır. Muayenede sol üst parasternal sistolik ejeksiyon üfürümü (şiddetli ve uzunsa darlık fazladır; sırta yayılır), valvüler darlıkta sistolik ejeksiyon kliki, şiddetli darlıkta tril ve ikinci kalp sesinde çiftleşme (pulmoner komponent azalabilir), ağır olguda apeksin yukarı kalkması saptanır. EKG’de hafif olguda Rsr’ paterni, orta-ağırda sağ aks sapması (90-150 derece) ve Sağ Ventrikül Hipertrofisi, Sağ Atriyal Hipertrofi görülür; grafide poststenotik dilatasyona bağlı pulmoner konus belirginliği, ağır ve kritik darlıkta pulmoner vaskülarite azalması ve kardiyomegali izlenir; ağır darlıkta triküspit yetmezliği olabilir. Tanı ekokardiyografiyle konur (RV-PA gradiyenti). Hafif darlıkta (gradiyent ≤40 mmHg) izlem yapılır; RV basıncı sistemik basıncın %50’sinden fazlaysa valvüler darlıkta balon valvuloplasti uygulanır; yenidoğanda kritik darlık acildir ve PGE1 verilir. Fallot tetralojisi ayırıcı tanıdadır.

Bölümlerdeki özetler

Pulmoner kapak izole darlığı DKH’nın %8-10’u; infundibuler, valvüler ve supravalvüler/periferik olabilir (Noonan, Alagille, Williams, kongenital rubella ile ilişkili). Hafif RV-PA gradiyenti ≤40 mmHg izlem; RV basıncı sistemik >%50 ise balon valvuloplasti; yenidoğanda kritik PS acil, PGE1. (Kardiyoloji › Obstrüktif Doğuştan Kalp Hastalıkları; s.1962, s.1963, s.1964)
İzole PD tüm konjenital kalp hastalıklarının %8-10’u; valvüler (en sık), infundibuler, supravalvüler, periferik (Noonan, Leopard, Alagille, Williams, rubella). Tanı ekokardiyografi; valvülerde balon valvüloplasti, kritik PD’da prostaglandin. (Kardiyoloji › Kalp Kapak Hastalıkları; s.1973, s.1974)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

RV çıkış yolu obstrüksiyonları valvüler (en sık), subvalvüler (infundibüler veya midkaviter), supravalvüler veya periferik olabilir; ailesel olgular bildirilmiştir; valvüler PS’de kapak kalın/yapısı bozuk, komissürler füzyona uğramış/yapışık, açılım kısıtlı, anülüs hipoplazik olabilir; Noonan sendromunda displastik kapak + hipoplazik anülüs daha sık; subvalvüler darlık infundibüler septumun anteriora malalignmentına bağlı, bazen midkaviteye uzanıp RV’yi iki odacığa böler; izole infundibüler subvalvüler PS nadir, çoğunlukla Fallot ile (bazen geniş VSD ile); supravalvüler PS: ana PA darlığı/hipoplazisi veya ana PA/dallarında tek ya da periferik PA’da multipl darlıklar (s.1962, 1963, 1973, 1974)
Valvüler, subvalvüler (infundibüler), supravalvüler veya periferik olabilir; valvüler en sık; ailesel olgular bildirilmiştir (s.1973)
Valvüler PD’de kapak yapısı bozuk, kalınlaşmış veya yapışık; infundibüler PD genellikle Fallot ile, bazen geniş VSD ile; supravalvüler PD ana PA veya dallarında tek başına ya da çok sayıda periferik dallarda (s.1973–1974)

Epidemiyoloji

İzole pulmoner kapak darlığı DKH/KKH’nın %8-10’u; PS Fallot, büyük arter transpozisyonu, DORV ve kompleks patolojilere sıkça eşlik eder, Fallot gibi diğer KKH’larla sıklığı artar (s.1962, 1973)
Periferik PS Noonan, Leopard, Alagille, Williams, Silver-Russell, Ehlers-Danlos sendromlarıyla ve konjenital rubellada (PDA ile birlikte) birlikte; bu sendromlarda PS araştırılmalı (s.1963, 1974)
İzole PD tüm KKH’nın %8-10’u; Fallot gibi diğer KKH’larla sıklığı artar (s.1973)

Etiyoloji ve patogenez