Eşanlamlılar: Çift Arkus

Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık

Özet

Semptomatik vasküler halkanın en sık nedenidir (tam vasküler halkanın yaklaşık %55’i); sağ arkus kaybolmaz ve trakea ile özofagus iki taraflı arkla çevrilir. Ark dominansı dengesizdir (sağ %80, sol %10, eşit %10). Belirtiler yenidoğandan veya yaşamın ilk haftalarından itibaren başlar: beslenme ve aktiviteyle belirginleşen stridor, katı gıdalarla belirginleşen Pediatrik Yutma Bozukluğu, gürültülü öksürük, hışıltı, bronkodilatöre yanıtsız solunum sıkıntısı, apne, kusma, reflü, aspirasyon ve tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları. Direkt grafide trakeanın her iki yanında indentasyon, yan grafide trakeal deviasyon, BT’de dört damar bulgusu görülür. Tanı BT/MRG ile konur, tedavi cerrahi olarak küçük arkın kesilmesidir. Ayırıcı tanıda laringomalazi ve Özofagus Atrezisi vardır.

Bölümlerdeki özetler

• En sık tam vasküler halka (%55); sağ arkus kaybolmaz, trakea ve özofagusu çevreler (genellikle sağ ark baskın). Belirtiler yaşamın ilk haftalarında; BT/MRG ile tanı, cerrahi ile küçük arkın kesilmesi. (Kardiyoloji › Vasküler Halkalar; s.1985, s.1987)
• Semptomatik vasküler halkanın en sık sebebi; trakea ve özefagus iki taraflı arkla çevrili; belirtiler yenidoğandan itibaren başlayabilir. (Radyoloji › Pediatrik Kardiyovasküler Radyoloji; s.4618)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Tam Vasküler Halka; embriyonik sağ arkusun kaybolmamasıyla; çıkan aortadan sonra önde sol, arkada sağ iki ark trakea ve özofagusu çevreleyip inen aortada birleşir; semptomatik vasküler halkanın en sık sebebidir (s.1985, s.4618)
• Genellikle sağ ark baskın (%80), nadiren sol (%10), %10’unda eşit; sağ karotis ve sağ subklaviyan sağ arktan, sol karotis ve sol subklaviyan sol arktan çıkar; her ark aynı taraflı PA’ya duktusla bağlanıp darlığı artırabilir (s.1985)

Epidemiyoloji

• Vasküler halkalar KKH’nın %1-3’ü, erkek:kız 3:2; tam halkaların en sık tipi çift arkus (%55) (s.1985)

Klinik bulgular ve seyir

• Solunum (%70-95) ve beslenme (%5-15) sorunları: stridor, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu, solunum zorluğu, gürültülü öksürük, apne; kusma, reflü, disfaji, aspirasyon; solunum belirtileri beslenme/aktiviteyle, sindirim belirtileri katı gıdayla belirginleşir (s.1985)
• Yemek yerken başı hiperekstansiyona getirme ve bronkodilatörlere yanıtsız solunum bulguları vasküler halkayı düşündürür (s.1985)
• Tam halkalar ilk haftalarda solunum belirtisi verir, tam olmayanlar katı gıdaya geçene kadar sessiz kalabilir; nadiren Astım tanısıyla ergenliğe kadar izlenip geç tanı alabilir (s.1985, s.4618, s.4626)

Tanı

• Eşlik eden kalp hastalığı yoksa kalp muayenesi ve EKG normal; iki yönlü göğüs grafisinde yan grafide trakeanın öne itilmesi önemli bulgu (s.1985)