Özellik Değer
tags bulgu
bulgu Laktik asidoz
guncelleme 2026-09-20
kaynaklar Nelson - Bölüm 10 Metabolik Hastalıklar

Laktik Asidoz ile Giden Sendromlar

“Laktik asidoz (tip B3), karbonhidrat metabolizmasında piruvatın glukoneogenez aracılığıyla glukoz, ya da Krebs döngüsünün mitokondriyal enzimleriyle karbondioksit ve suya dönüşümünü sekteye uğratan bozukluklar sonucu gelişir” (Nelson - Bölüm 10 Metabolik Hastalıklar, Bölüm 105.4).

Tablo 105.2 — laktik asidozun nedenleri

Tip Nedenler
Tip A Hipoksemi — “serum piruvat derişimi normal kalabilir (<1,0 mg/dl), laktat:piruvat oranının artışı ile birlikte”
Tip B1 — altta yatan hastalıklar Böbrek yetmezliği, hepatik yetmezlik, diabetes mellitus, malignite, sistemik inflamatuvar yanıt sendromu, ‣, total parenteral beslenme, valproik asit, vitamin eksiklikleri — tiamin ve biotin
Tip B2 — ilaçlar ve toksinler Alkoller (etanol, ‣, di‣, izopropanol, propilen glikol) · antiretroviral nükleozid analogları · β-adrenerjik agonistler · biguanidler (fenformin, metformin) · demir · dietil eter · siyanojenikler · striknin · sülfasalazin · şekerli alkoller (fruktoz, sorbitol, ksilitol)
Tip B3 — doğuştan metabolik bozukluklar ‣ · ‣ · fosfoenolpiruvat karboksikinaz eksikliği · ‣ · ‣ · Krebs döngüsü bozuklukları · Metilmalonik Asidemi · ‣ · Pearson · ‣ · ‣ sendromları · nükleer DNA solunum zinciri bozuklukları · ‣ · MERRF → Mitokondriyal Solunum Zinciri Bozuklukları

(Nelson - Bölüm 10 Metabolik Hastalıklar, Tablo 105.2)

Şekil 105.5 — laktik asidozun ayırıcı tanı algoritması

Laktat yüksekliği → idrar organik asitleri + plazma açilkarnitin profili: Anormal / tanısal profil:

Özgül olmayan / normal profil:

Piruvat Ek bulgu Tanı
Piruvat yüksek, laktat/piruvat oranı normal Hipoglisemi ± ketonlar GDH tip I, fruktoz-1,6-difosfataz, PEPCK eksikliği
Hiperglisemi Diabetes mellitus
Glisemi normal, ketozis yok ‣
Piruvat düşük/normal, laktat/piruvat oranı ARTMIŞ O₂ saturasyonu düşük Doku hipoksisi
O₂ saturasyonu normal, 3-hidroksibütirat/asetoasetat oranı normal-düşük ‣
O₂ normal, çoklu sistem tutulumu, kas biyopsisinde “ragged red fiber”, 3-OH-bütirat/asetoasetat oranı artmış Mitokondriyal Solunum Zinciri Bozuklukları

(Nelson - Bölüm 10 Metabolik Hastalıklar, Şekil 105.5)

💡 Nelson’ın pratik uyarısı“Laktik asidoz aralıklı olabileceği için hasta semptomatik iken birden fazla defa kan alınmalı, laktat ve piruvat aynı kan örneğinden ölçülmelidir.”“Açıklanamayan asidozu olan bebeklerde ve çocuklarda, özellikle anyon açığı artmışsa, kan laktat, piruvat ve idrarda bu beklenmedik organik asitler incelenmelidir.”

TUS İpuçları

💡 L/P oranı ile iki büyük grupOran normal (piruvat da yüksek) → glukoneogenez veya PDHK bozukluğu. Oran artmış → solunum zinciri veya hipoksi.

💡 İlaç sorularıMetformin, valproat, nükleozid analoğu antiretroviraller (Antiretroviral İlaçlar — Nükleozid ve Nükleotit Revers Transkriptaz İnhibitörleri), β-agonistler, propilen glikol ve tiamin eksikliği — edinsel laktik asidozun sık sorulan nedenleri.

Bağlantılar