| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma, immünoloji |
| baslik | Primer immün yetmezliklerin beş kategorisinin karakteristik özellikleri |
| tus-onceligi | çok yüksek |
| guncelleme | 2026-10-02 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 13 İmmünoloji — Bölüm 148, Tablo 148.4 |
ℹ️ Bu sayfanın rolü“Üçyüzden fazla farklı primer immün yetmezlik mevcuttur; tanısal yaklaşım için beş kategoriyi göz önünde bulundurmak genellikle faydalıdır.” Bu sayfa, o beş kategoriyi başlangıç yaşı, patojen, organ ve ayırt edici bulgu eksenlerinde karşılaştırır.
| ÖZELLİK | T-HÜCRE BOZUKLUĞU BASKIN | B-HÜCRE BOZUKLUĞU BASKIN | GRANÜLOSİT BOZUKLUĞU | SİTOLİTİK BOZUKLUK | KOMPLEMAN BOZUKLUĞU |
|---|---|---|---|---|---|
| Enfeksiyon görülme yaşı | Erken başlangıç, genellikle 2-6 ay | Maternal antikorların azalması ile genellikle 5-7 aydan sonra, çocukluktan erişkin yaşa | Sıklıkla erken başlangıçlı | Genellikle çocukluk çağında başlangıç | Herhangi bir yaşta başlangıç |
| Özgül patojenler — Bakteri | Sık, gram pozitif ve gram negatif ve mikobakteriler | Pnömokok, streptokok, stafilokok, Haemophilus, ‣, Mycoplasma | Stafilokok, Serratia, Salmonella, mikobakteriler | Genellikle olmaz | Kapsüllü organizmalar (C1, C2, C3), Neisseria (FP, FD, FH, FI, C3, C5, C6, C7, C8, C9) |
| — Virüs | CMV, EBV, ‣, ‣ 3, varisella, ‣ | Enterovirus* | Genellikle olmaz | CMV, EBV | Genellikle olmaz |
| — Mantar ve parazitler | Candida ve ‣ jirovecii | Giardia, Cryptosporidia | Candida, ‣, Aspergillus | Genellikle olmaz | Genellikle olmaz |
| Etkilenen organlar | Yaygın mukokutanöz ‣, akciğer, ‣, uzamış ishal | Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar, kronik gastrointestinal bulgular, malabsorbsiyon, artrit, entero‣* | Deri: apse, ‣, ‣ | ||
| Lenf bezleri: süpüratif adenit | |||||
| Oral kavite: gingivit, ağız ülserleri | |||||
| İç organlar: apse, ‣ | Hemofagositik sendrom her organı etkileyebilir | Derin veya sistemik enfeksiyonlar | |||
| Belirgin özellikler | Maternal engrafman veya ışınlanmamış kan transfüzyonu ile oluşan ‣ | ||||
| Aşı sonrası oluşan yaygın BCG veya ‣ | |||||
| Otoimmünite hafif orta T hücre bozukluklarında sıktır | Otoimmünite | ||||
| Lenforetiküler malignite: lenfoma, timoma | Umbilikal kordun düşmesinde gecikme, yara iyileşmesinde gecikme | SLE (C1, C4, C2) | |||
| Glomerulonefrit (C3) | |||||
| Atipik hemolitik-üremik sendrom (FH, FI, MCP, C3, FB) |
💡 TUS ipucu — beş kategoriyi ayırT-hücre:2-6 ayda başlar; Candida, Pneumocystis, CMV; GVHD riski, canlı aşı komplikasyonuB-hücre:5-7 aydan sonra (maternal antikor azaldıkça); kapsüllü bakteriler + Giardia + enterovirüs; otoimmünite ve lenfoma/timomaGranülosit:erken; stafilokok, Serratia, Aspergillus, Nocardia; kordun geç düşmesi, yara iyileşmesinde gecikme, apseSitolitik:hemofagositik sendrom; CMV/EBV Kompleman:her yaşta; erken bileşen (C1-C4) → SLE, C3 → glomerülonefrit + kapsüllü bakteri, terminal (C5-C9) → Neisseria, FH/FI/MCP → atipik HÜS