| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, immünoloji |
| ad-tr | Graft-Versus-Host Hastalığı (GVHD) |
| ad-en | Graft-Versus-Host Disease (GVHD) |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-02 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 13 İmmünoloji — Bölüm 163, Rachel A. Phelan, David Margolis, Tablo 163.1, 163.2, Şekil 163.1-163.4 |
Graft-versus-host hastalığı (GVHD), allojenik Hematopoetik Kök Hücre Nakli sonra mortalite ve morbiditenin önemli bir nedenidir (Nelson - Bölüm 13 İmmünoloji).
ℹ️ Patogenez“Verici ile doku uyumu farklılıklarını gösteren immünolojik olarak zayıflamış konakçıya, immün sistemi sağlam verici T lenfositlerinin yerleşmesine bağlı ortaya çıkar.”“Verici ve konakçı arasındaki bu farklılıklar, alıcı majör histokompatibilite kompleksi (MHC) antijenlerine veya minör histokompatibilite antijenlerine karşı, verici T hücresi aktivasyonu ile sonuçlanabilir.”
💡 TUS ipucu — iki grup“GVHD genellikle 2 alt gruba ayrılır: nakilden sonraki ilk 3 ayda ortaya çıkan AKUT GVHD ve ilişkili olmasına rağmen daha sonra ortaya çıkması ve seçilen otoimmün bozukluklarda (örneğin sistemik skleroz, Sjögren Sendromu) gözlenenlere benzer bazı klinik ve patolojik özellikleri göstermesi nedeniyle farklı bir hastalık olan KRONİK GVHD.”
📝 Note“Akut GVHD, greftte ve hedef dokularda yer alan alıcının ortak olmayan antijenlerine alloreaktif, verici kaynaklı T hücrelerinin saldırmasına bağlı ortaya çıkar.”3 aşamalı bir süreç klinik sendromu oluşturur:1.”Hazırlık protokolüne bağlı doku hasarı, greftle aktarılan verici T hücrelerine, alıcı alloantijenleri sunan ve tip 1 yönünde T hücre cevabına polarizasyona neden olan interlökin (IL)-12 gibi sitokinleri salgılayan, alıcı antijen sunan hücrelerini aktive eder.”2.”Alıcı antijenlerine yanıt olarak, verici T hücreleri aktive olur, çoğalır, genişler ve tümör nekroz faktörü (TNF)-α, IL-2 ve interferon (IFN)-γ gibi sitokinler üretir.”3.”Bu sitokinler doku hasarına neden olur ve makrofajlarla birlikte alıcı hücreleri öldüren ve dokuları daha fazla hasara sokan sitotoksik CD8⁺ T hücrelerinin farklılaşmasını teşvik eder.”
💡 TUS ipucu — üç hedef organ“Akut GVHD genellikle nakilden 2-8 hafta sonra ortaya çıkar.”“Birincil belirtiler: tutulum bölgelerinde bağlı eritematöz makülopapüler döküntü (Şekil 163.1 ve 163.2), kalıcı anoreksi, kusma ve/veya ishal ve serum bilirubin, alanin transaminaz (ALT), aspartat transaminaz (AST) ve alkalin fosfataz (ALP) yüksekliği ile karaciğer hastalığını içerebilir.”“Kafa derisi, kulaklar, avuç içi ve tabanların tutulumu yaygındır” (Şekil 163.1).Üç hedef organ: DERİ · KARACİĞER · MİDE-BAĞIRSAK
📝 Tanı“Tanı için deri, karaciğer veya mide-bağırsak biyopsisi faydalıdır. Etkilenen tüm organlarda endotel hasarı ve lenfositik infiltratlar görülür.”“Deride epidermis ve saç folikülleri hasar görür, karaciğerde küçük safra kanalları segmental bozulma gösterir ve mide-bağırsak sisteminin kriptalarında yıkım ve mukozal ülserasyon ortaya çıkar.”
💡 TUS ipucu — genel dereceEvre I akut GVHD (sadece deri döküntüsü):“prognozu iyidir ve genellikle hiçbir tedavi gerektirmez veya hafif topikal tedavi kullanılır”Evre II GVHD:“immün-baskılayıcı tedavi gerektirir”Evre III GVHD:“ciddi bir çoklu organ hastalığıdır”Evre IV GVHD:“yaşamı tehdit eden, genellikle ölümcül bir durumdur”
| EVRE | DERİ (yalnızca aktif eritem) | KARACİĞER (bilirubin) | ÜST MİDE-BAĞIRSAK | ALT MİDE-BAĞIRSAK (dışkı çıkışı/gün) |
|---|---|---|---|---|
| 0 | Aktif GVHD döküntüsü (eritemli) yok | <2 mg/dl | Yok veya aralıklı bulantı, kusma veya anoreksiya | Yetişkin: <500 ml/gün veya <3 kez/gün |
| Çocuk: <10 ml/kg/gün veya <4 kez/gün | ||||
| 1 | Makülopapüler döküntü VYA <%25 | 2-3 mg/dl | Sürekli bulantı, kusma veya anoreksiya | Yetişkin: 500-999 ml/gün veya 3-4 kez/gün |
| Çocuk: 10-19,9 ml/kg/gün veya 4-6 kez/gün | ||||
| 2 | Makülopapüler döküntü VYA %25-50 | 3,1-6 mg/dl | — | Yetişkin: 1000-1500 ml/gün veya 5-7 kez/gün |
| Çocuk: 20-30 ml/kg/gün veya 7-10 kez/gün | ||||
| 3 | Makülopapüler döküntü VYA >%50 | 6,1-15 mg/dl | — | Yetişkin: >1500 ml/gün veya >7 kez/gün |
| Çocuk: >30 ml/kg/gün veya >10 kez/gün | ||||
| 4 | Yaygın eritrodermi (>%50 VYA) artı büllöz oluşum ve deskuamasyon >%5 VYA | >15 mg/dl | — | İleus veya çok fazla kanlı dışkı ile veya bunlar olmadan şiddetli karın ağrısı (dışkı hacminden bağımsız olarak) |
Genel klinik derece (en şiddetli hedef organ tutulumuna dayanarak):