| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma |
| ad-tr | Çocuklarda anti-NMDAR ensefaliti ve diğer otoimmün ensefalit tiplerinin ayırıcı tanısı |
| ad-en | Differential diagnosis of anti-NMDAR encephalitis in children |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
Tablo 616.9 (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi, Bölüm 616.4).
ℹ️ Bu sayfanın rolüANTİ-NMDAR ENSEFALİTİNİN AYIRICI TANISI GENİŞTİR ve HASTALIĞIN EVRESİNE GÖRE DEĞİŞKENLİK GÖSTERİR.EN SIK DÜŞÜNÜLEN HASTALIKLAR VİRAL ENSEFALİT, Malign Nöroleptik Sendrom, AKUT PSİKOZ ve İLAÇ KÖTÜYE KULLANIMIDIR.
| Hastalık | Yorumlar |
|---|---|
| VİRAL ENSEFALİT | VİRAL ENSEFALİT SIKLIKLA AKUT SEMPTOM BAŞLANGICI, BOS’TA PLEOSİTOZ ve HİPERTERMİ İLE DÜŞÜNÜLÜR. ÇOĞU VİRAL ENSEFALİTTE (‣ HARİCİ) DAHA YÜKSEK BOS PLEOSİTOZU ve PROTEİN DÜZEYİ İLE GÖRÜLÜR. PSİKOZ ve DİSKİNEZİLER, VİRAL ENSEFALİTTE ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİNE GÖRE ÖNEMLİ ÖLÇÜDE DAHA AZ SIKLIKTADIR |
| > [!warning] TEKRARLAYAN POST-‣ ENSEFALİTİ | ‣ BAŞARILI BİR ŞEKİLDE TEDAVİ EDİLDİKTEN 2-12 HAFTA SONRA GÖRÜLÜR. BU DURUM ENSEFALİTİN GERÇEK VİRAL TEKRARINI (BOS PCR POZİTİF, NEKROTİK MRG DEĞİŞİKLİKLERİNİN İLERLEMESİ, ASİKLOVİR YANITI) veya OTOİMMÜN BİR REAKSİYONU (BOS PCR NEGATİF, MRG’DE YENİ NEKROTİK LEZYON YOK, ASİKLOVİRE YANITIN OLMAMASI) TEMSİL EDEBİLİR. İKİNCİ DURUMDAKİ HASTALARIN BİR KISMINDA, HASTALIK ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİDİR |
| YENİ BAŞLANGIÇLI PSİKOZ | ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİ OLAN HASTALARIN ÇOĞU PSİKOZ İLE BAŞVURDUĞU İÇİN, PSİKİYATRİK HASTALIK SIKLIKLA AKLA GELMEKTEDİR. HASTALIK İLERLEDİKÇE, NÖROLOJİK SEMPTOMLARIN GELİŞMESİ GENELLİKLE TANIYI ELE VERİR |
| İLAÇLAR / TOKSİNLER | KİŞİLİK ve DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİKLERİ ve DOPAMİNERJİK YOLAKLARI İLGİLENDİREN SEMPTOMLARIN (RİJİDİTE, ‣, OROFASİAL HAREKETLER) AKUT OLARAK GELİŞMESİ İLAÇ KÖTÜYE KULLANIMI** (örn. KETAMİN, FENSİKLİDİN ve EKSTAZİ) ŞÜPHESİNE YOL AÇAR** |
| NÖROLEPTİK MALİGN SENDROM | BİLİNÇ DÜZEYİ DEĞİŞİKLİĞİ, RİJİDİTE EPİZODLARI, HİPERTERMİ ve OTONOM İNSTABİLİTE OLMASI SIKLIKLA NMS’Yİ DÜŞÜNDÜRÜR. EK OLARAK, ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİ OLAN BAZI HASTALARDA YÜKSEK SERUM KREATİN KİNAZ DÜZEYLERİ ve ‣ VARDIR (ANTİPSİKOTİK İLAÇ KULLANIMI YOKKEN). NÖROLEPTİKLERİN ANORMAL DAVRANIŞI KONTROL ALTINA ALMAK AMAÇLI SIK KULLANIMI, BU İKİ SENDROMUN BİRBİRİ İLE KARIŞMASINA NEDEN OLUR. DİSKİNEZİ ve KATATONİ VARLIĞI ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİNİ DÜŞÜNDÜRÜR |
| LİMBİK ENSEFALİT | LE KRİTERLERİ İYİ TANIMLANMIŞ BİR DURUMDUR. LİMBİK ENSEFALİTLİ HASTALARDA DİSKİNEZİ veya SANTRAL HİPOVENTİLASYON YOKTUR**; MRG’DE GENELLİKLE MEDİAL TEMPORAL LOBLARA SINIRLI ANORMALLİKLER GÖRÜLÜR ve EEG BULGULARI (EPİLEPTİK veya YAVAŞ AKTİVİTE) BÜYÜK ORANDA TEMPORAL LOBLARA SINIRLIDIR** |
| ENSEFALİT LETHARGİCA | ÇOK SAYIDA HASTALIĞI BİRDEN TEMSİL EDEBİLEN, KÖTÜ TANIMLANMIŞ BİR KAVRAMDIR. KRİTERLER AŞAĞIDAKİLERDEN EN AZ ÜÇÜNÜ KARŞILAYAN AKUT veya SUBAKUT ENSEFALİTTİR: BAZAL GANGLİYON TUTULUMU BULGULARI, OKÜLOJİRİK KRİZLER, OFTALMOPLEJİ, OBSESİF KOMPULSİF DAVRANIŞ BOZUKLUĞU, AKİNETİK MUTİZM, SANTRAL SOLUNUMSAL DÜZENSİZLİKLER ve AŞIRI UYKU HALİ ve/veya UYKU DÜZENİNİN BOZULMASI**. ENSEFALİT LETHARGİCA HYPERKİNETİCA OLDUĞU DÜŞÜNÜLEN HASTALARIN ÇOĞUNDA ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİ BULUNMUŞTUR** |
| ÇOCUĞUN DEZENTEGRATİF BOZUKLUĞU / GEÇ BAŞLANGIÇLI OTİZM | ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİ OLAN ÇOCUKLARDA SIKLIKLA ÇOCUĞUN DEZENTEGRATİF BOZUKLUĞUNU DÜŞÜNDÜREN BİLİŞSEL GERİLEME, DİL FONKSİYONLARININ HIZLI KAYBI, OTİSTİK ÖZELLİKLER ve NÖBETLER GÖRÜLÜR. CDD’NİN PROGNOZU KÖTÜ OLSA DA, ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİ HASTALARININ ÇOĞU İMMÜNOTERAPİYE YANIT VERİR ve ÖNEMLİ ÖLÇÜDE KLİNİK İYİLEŞME GÖSTERİR |
| KLEINE-LEVIN SENDROMU | KLEINE-LEVIN SENDROMUNUN TİPİK BİLEŞENLERİ OLAN HİPERSOMNİ, KOMPULSİF HİPERFAJİ, HİPERSEKSÜALİTE, ANORMAL ÇOCUKSU DAVRANIŞLAR, ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİNİN İYİLEŞME SÜRECİNDE GEÇİCİ OLARAK veya KALICI SEKEL OLARAK GÖRÜLEBİLİR |
| DOĞUŞTAN METABOLİK HASTALIKLAR | GLUTARİK ASİDÜRİ TİP I DAHA ÖNCE ASEMPTOMATİK OLAN HASTALARDA BİR ENFEKSİYON veya ATEŞLİ HASTALIK SÜRECİNE DENK GELEN, DİSTONİNİN EŞLİK ETTİĞİ ENSEFALOPATİ ATAKLARI İLE GELEBİLİR. 3-METİLGLUTAKONİK ASİDÜRİ, KREATİN TRANSPORT EKSİKLİĞİ, MİTOKONDRİYAL HASTALIKLAR (LEIGH SENDROMU), WILSON SENDROMU ve LESCH-NYHAN SENDROMU** GİBİ PEK ÇOK DOĞUŞTAN KALITSAL METABOLİK HASTALIK EKSTRAPİRAMİDAL BULGULAR İLE AKUT veya SUBAKUT ENSEFALOPATİ İLE GÖRÜLEBİLİR. PANTOTENAT KİNAZ-İLİŞKİLİ NÖRODEJENERASYON, PORFİRİ ve ÜRE SİKLUS DEFEKTLERİ DE DÜŞÜNÜLMELİDİR** |
| OTOİMMÜN ENSEFALİT GİBİ BELİRTİ VEREN GENETİK HASTALIKLAR | HLH, RANBP2 MUTASYONLARI, İNTERFERONOPATİLER, KRİOPROTEİN-İLİŞKİLİ PERİYODİK SENDROMLAR DAHİL OTOENFLAMATUAR SENDROMLAR ve CTLA4 EKSİKLİĞİ ADEM’İ, OTOİMMÜN veya ENFEKSİYÖZ ENSEFALİTİ TAKLİT EDEN KLİNİK ÖZELLİKLER İLE BAŞVURABİLİR. MRG HLH ve CTLA4 EKSİKLİĞİNDE BEYAZ CEVHERDE KONTRAST TUTAN, HİPERİNTENS T2/FLAIR ANORMALLİKLERİNİ, RANBP2 MUTASYONLARINDA İSE HER İKİ TALAMUSU; ADAR1 İNTERFERONOPATİSİNDE BERABERİNDE HİPOMİYELİNİZASYON VARLIĞI veya YOKLUĞU İLE STRİATAL NEKROZU GÖSTERİR. BOS ÇOĞU HASTADA ANORMALDİR. BAZI HASTALAR TANI KOYMAYA YARDIMCI OLABİLECEK SİSTEMİK SEMPTOMLAR (örn. OTOENFLAMATUAR HASTALIKLARDA ATEŞ, ARTRALJİ veya DÖKÜNTÜ veya CTLA4 EKSİKLİĞİNDE OTOİMMÜN SİTOPENİ, HİPOGAMAGLOBÜLİNEMİ) GELİŞTİRİR; GENETİK İNCELEME İLE TANI DOĞRULANIR |
| MONOAMİN NÖROTRANSMİTTER BOZUKLUKLARI | DOPAMİN veya SEROTONİNİN YA DA HER İKİSİNİN EKSİKLİĞİ ENSEFALOPATİ, EPİLEPSİ ve PİRAMİDAL ve EKSTRAPİRAMİDAL SEMPTOMLARLA SONUÇLANABİLİR. TANI, BOS’TA BU NÖROTRANSMİTTERLERİN DÜZEYLERİNİN İNCELENMESİ İLE KONUR |
| EDİNİLMİŞ DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR | ADEM ve NMOSH SANTRAL SİNİR SİSTEMİNİN İMMÜN-ARACILI ENFLAMATUAR ve DEMİYELİNİZAN HASTALIKLARIDIR. BU HASTALIKLAR ÇOCUKLARDA MULTİFOKAL NÖROLOJİK ANORMALLİKLER ve ENSEFALOPATİNİN AYIRICI TANISINDA DÜŞÜNÜLMELİDİR. ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİNDE OLDUĞU GİBİ BU HASTALIKLARDAN ÖNCE DE ENFEKSİYON GÖRÜLEBİLİR veya GÖRÜLMEYEBİLİR. TANI MRG BULGULARI İLE DÜŞÜNÜLÜR. NMOSH’DE SERUM veya BOS AQP4 ANTİKOR VARLIĞI NÜKSLER ve KÖTÜ PROGNOZ İLE İLİŞKİLİDİR. MOG ANTİKORLARI ADEM’Lİ ÇOCUKLARIN ~%50’SİNDE ve BAZI NMOSH’Lİ HASTALARDA GÖRÜLÜR |
| ‣ | SSS VASKÜLİTİ NÖROLOJİK DEFİSİTLER ve PSİKİYATRİK BELİRTİLERE YOL AÇAR. TANI BÜYÜK DAMAR ANJİİTLERİNDE ANJİYOGRAFİ İLE, KÜÇÜK DAMAR VASKÜLİTLERİNDE BEYİN BİYOPSİSİ İLE KONUR. İKİNCİ DURUMDA, SERUM ENFLAMATUAR BELİRTEÇLERİ (ERİTROSİT SEDİMANTASYON HIZI, C-REAKTİF PROTEİN, KOMPLEMAN 3, VON WİLLEBRAND FAKTÖR ANTİJENİ) SIKLIKLA ARTMIŞTIR ve MRG’DE İSKEMİ veya MİKROKANAMALARI DÜŞÜNDÜREN, BEYAZ ve/veya GRİ CEVHERDE FLAIR/T2 ANORMALLİKLERİ GÖRÜLÜR; ANCAK BUNLAR DAMAR SULAMA ALANLARINA SINIRLI DEĞİLDİR** ve SIKLIKLA LEPTOMENİNGEAL ve/veya LOKAL KONTRASLANMA GÖSTERİR** |
| SİSTEMİK ROMATOLOJİK HASTALIKLAR | SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS ve DİĞER ROMATOLOJİK HASTALIKLAR ENSEFALOPATİ ve MULTİFOKAL NÖROLOJİK BELİRTİLERE YOL AÇABİLİR. BU HASTALIKLAR GENELLİKLE SİSTEMİK ORGAN (DERİ, EKLEMLER, BÖBREKLER, KAN OLUŞTURAN HÜCRELER ve KAN DAMARLARI) TUTULUMUNDA SEMPTOM ve BULGULARININ VARLIĞI İLE DÜŞÜNÜLÜR |
💡 TUS ipucuANTİ-NMDAR’I VİRAL ENSEFALİTTEN AYIRAN: PSİKOZ + DİSKİNEZİ VARLIĞI, BOS’TA DAHA AZ PLEOSİTOZ ve PROTEİN.ANTİ-NMDAR’I NÖROLEPTİK MALİGN SENDROMDAN AYIRAN: DİSKİNEZİ ve KATATONİ**. Ancak anti-NMDAR’da da CK yüksekliği ve rabdomiyoliz olabilir (antipsikotik kullanımı olmadan!).ANTİ-NMDAR’I LİMBİK ENSEFALİTTEN AYIRAN: LE’DE** DİSKİNEZİ ve SANTRAL HİPOVENTİLASYON YOKTUR**, bulgular medial temporal loba sınırlıdır.KETAMİN ve FENSİKLİDİN NMDA RESEPTÖR ANTAGONİSTİDİR — bu yüzden intoksikasyonları anti-NMDAR ensefalitini fenotipik olarak taklit eder.“ENSEFALİT LETHARGİCA HYPERKİNETİCA” vakalarının çoğu bugün ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİ olarak biliniyor.HSV ensefaliti sonrası 2-12 haftada nüks: BOS PCR POZİTİF + asiklovir yanıtı → gerçek viral nüks; BOS PCR NEGATİF + yeni nekroz yok + asiklovir yanıtsız → OTOİMMÜN (anti-NMDAR).RANBP2 mutasyonu → BİLATERAL TALAMUS; ADAR1 interferonopatisi → STRİATAL NEKROZ.**
📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı