| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Merkezi sinir sistemi vasküliti |
| ad-en | Central nervous system vasculitis |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
Bölüm 620 (Sona Narula, Anusha K. Yeshokumar ve Brenda L. Banwell), Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi.
💡 Spektrum içindeki yeriÇOCUKLARDA ve YETİŞKİNLERDE NÖROLOJİK ve NÖROPSİKİYATRİK SEMPTOMLARIN ETİYOLOJİSİ OLARAK TANINAN OTOİMMÜN ENFLAMATUAR BEYİN HASTALIKLARI** ARASINDA PRİMER MSS VASKÜLİTİ, SEKONDER MSS VASKÜLİTİ ve Çocuklarda Otoimmün Ensefalitler BULUNUR (Şekil 620.1).**
ℹ️ Şekil 620.1 — Sınıflandırma algoritması
ENFLAMATUAR BEYİN HASTALIĞI ├── PRİMER SSS VASKÜLİTİ │ ├── ANJİYOGRAFİ POZİTİF → İLERLEYİCİ / İLERLEYİCİ OLMAYAN │ └── ANJİYOGRAFİ NEGATİF + BEYİN BİYOPSİSİ POZİTİF ├── SEKONDER SSS VASKÜLİTİ (bkz. Tablo 620.1) └── ANTİKOR ARACILI ENSEFALİT ├── HÜCRE İÇİ ANTİJEN └── RESEPTÖR / HÜCRE YÜZEYİ ANTİJENİ
⚠️ Üç özgül ölçüt(1) 18 YAŞ ve ALTINDAKİ ÇOCUKLARDA YENİ KAZANILMIŞ FOKAL ve/veya YAYGIN NÖROLOJİK DEFİSİTLER ve/veya PSİKİYATRİK SEMPTOMLAR OLMASI(2) ANJİYOGRAFİK ve/veya HİSTOLOJİK VASKÜLİT DELİLİ(3) ALTTA YATAN SİSTEMİK TAKLİT EDİCİ BOZUKLUK OLMAMASI
| Özellik | BÜYÜK/ORTA DAMAR çPMSSA | KÜÇÜK DAMAR çPMSSA (KDçPMSSA) |
|---|---|---|
| Tanı yöntemi | ANJİYOGRAFİ (LUMİNAL STENOZ, DAMAR DUVARI ENFLAMASYONU, DUVAR ŞİŞMESİ ve ÖDEM) | BEYİN BİYOPSİSİ ZORUNLUDUR; ANJİYOGRAFİ NORMALDİR |
| Dağılım | DAMAR TIKANIKLIĞINA KARŞILIK GELEN SULAMA ALANINA BAĞLI OLARAK MONOFAZİK, İLERLEYİCİ OLMAYAN ALT GRUP** veya İLERLEYİCİ OLARAK SINIFLANDIRILIR** | KRONİK, İLERLEYİCİ DAMAR DUVARI ENFLAMASYONU |
| İlerleyici tip | HEM PROKSİMAL HEM DE DİSTAL DAMAR BÖLÜMLERİNİ ETKİLEYEN, TEK ya da HER İKİ HEMİSFERİ ETKİLEYEN | — |
| İlerleyici olmayan tip | TEK TARAFLI; DAMAR ENFLAMASYONU GENELLİKLE KARAKTERİSTİK BİR DAĞILIMDA ORTAYA ÇIKAR: ANTERİOR ve/veya AORTA SEREBRAL ARTERİN PROKSİMAL SEGMENTLERİ ve/veya TEK HEMİSFERİN DİSTAL İNTERNAL KAROTİD ARTERİNE SINIRLIDIR | — |
ℹ️ Bilinmeyen sıklıkPRİMER MSS VASKÜLİTİNİN İNSİDANSI ve PREVELANSI BELİRLENMEMİŞTİR. GEÇMİŞTE, ÇOCUKLARIN ÇOĞU OTOPSİDE** TANI ALMIŞTIR.HEKİMLERİN ARTMIŞ FARKINDALIĞI, GELİŞMİŞ TANISAL BELİRTEÇLER, DUYARLI NÖROLOJİK GÖRÜNTÜLEME TEKNİKLERİ ve BEYİN BİYOPSİLERİ YANINDA ÇARPICI BİR ARTIŞA ve MORTALİTE ORANLARININ DÜŞMESİNE YOL AÇMIŞTIR.HASTALIĞIN İZOLE MSS ANJİİTİ, GEÇİCİ SEREBRAL ANJİİT, Suçiçeği SONRASI ANJİOPATİ ve FOKAL SEREBRAL ARTERİOPATİ GİBİ BİRÇOK FARKLI İSMİ VARDIR.ÇOCUKLAR SIKLIKLA İNME, HAREKET BOZUKLUĞU, PSİKOZ veya BİLİŞSEL GERİLEME GİBİ BAŞVURUDAKİ KLİNİK FENOTİPLERİ İLE TANI ALIRLAR.ÇOCUKLARDA ARTERİYEL İSKEMİK İNME veya ÖNCEDEN VAR OLAN EPİLEPSİ YOKLUĞUNDA STATUS EPİLEPTİKUS İÇİN çPMSSA ÖNEMLİ BİR ETİYOLOJİ OLARAK DEĞERLENDİRİLMELİDİR.**
| Tip | Bulgular |
|---|---|
| Büyük/orta damar | ÇOCUKLARIN BÜYÜK ÇOĞUNLUĞU ARTERİYEL İSKEMİK İNME** BELİRTİLERİ İLE BAŞVURUR. HEMİPAREZİ, YÜZDE SARKMA, AFAZİ ve İNCE MOTOR DEFİSİTLER GİBİ FOKAL NÖROLOJİK DEFİSİTLER, DARLIĞA NEDEN OLAN BÜYÜK DAMAR ENFLAMASYONUNDAN ve BEYİNDEKİ SPESİFİK FONKSİYONEL ALANLARA AZALMIŞ KAN AKIMINDAN KAYNAKLANABİLİR** |
| Başlangıçta | BU FOKAL DEFİSİTLER ARTIP AZALIR, HATTA TEDAVİYE YÖNELİK GİRİŞİM OLMAKSIZIN KISA SÜRELİĞİNE ORTADAN KAYBOLABİLİRLER ve BU NEDENLE KOLAYLIKLA GÖZ ARDI EDİLEBİLİRLER |
| Diğer | BAŞVURU SIRASINDA VASKÜLER HASTALIĞIN BİR SEMPTOMU OLABİLİR; AİLEDE ‣ ÖYKÜSÜ OLMAKSIZIN, YENİ BAŞLANGIÇLI BAŞ AĞRISI** çPMSSA’DA SIKÇA BİLDİRİLMİŞTİR** |
| > [!warning] KDçPMSSA | BİLİŞSEL BOZUKLUKLAR GENELLİKLE YÜKSEK YÜRÜTÜCÜ İŞLEVLERDE KAYIP, ODAKLANMA BOZUKLUKLARI, ÖĞRENME ve HAFIZA PROBLEMLERİ, ATİPİK DAVRANIŞLAR ya da KİŞİLİK DEĞİŞİKLİĞİ ve SOSYAL ve DUYGUSAL KONTROLÜN KAYBIDIR. NÖBETLER KDçPMSSA’NIN ÖNDE GELEN ÖZELLİĞİDİR, KDçPMSSA OLAN ÇOCUKLARIN %80’İNDEN FAZLASININ ORTAYA ÇIKIŞ BULGUSU NÖBETTİR. SIKLIKLA KLİNİK TABLO İLE ÇOCUĞUN ELEKTROENSEFALOGRAMI ARASINDA BAĞLANTISIZLIK MEVCUTTUR. BİRÇOK MERKEZDE ARTAN ŞEKİLDE, REFRAKTER STATUS EPİLEPTİKUS KDçPMSSA’NIN BAŞVURU FENOTİPİ OLARAK TANIMLANMAKTADIR. OPTİK NEVRİT ve OMURİLİK HASTALIĞI DA KDçPMSSA’DA BİLİNMEKTEDİR |
⚠️ Ateş ve kilo kaybıATEŞ veya YORGUNLUK GİBİ YAPISAL BULGULAR SEKONDER MSS VASKÜLİTİNE NEDEN OLAN ALTTA YATAN SİSTEMİK HASTALIĞA YÖNLENDİRİR.ŞÜPHELİ ya da DOĞRULANMIŞ MSS VASKÜLİTİ OLAN TÜM ÇOCUKLAR İLGİLİ SİSTEMİK HASTALIKLAR AÇISINDAN DİKKATLİCE DEĞERLENDİRME GEREKTİRİR.
| Grup | Etkenler |
|---|---|
| VİRAL ENFEKSİYONLAR | VARİSELLA-ZOSTER VİRUS, ‣, HEPATİT C VİRUSU, ‣, ‣ |
| BAKTERİYEL ENFEKSİYONLAR | ‣, BORRELIA BURGDORFERI, ‣, ‣, BARTONELLA HENSELAE, RICKETTSIA spp. |
| FUNGAL ENFEKSİYONLAR | ‣, MUKORMİKOZİS, KOKSİDİODOMİKOZİS, ‣ |
| PARAZİTİK ENFEKSİYONLAR | SİSTİSERKOZ |
| SİSTEMİK VASKÜLİTLER | WEGENER GRANÜLOMATOZU, CHURG-STRAUSS SENDROMU, ‣, POLYARTERİTİS NODOZA, HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA, ‣, DEV HÜCRELİ ARTERİT, TAKAYASU ARTERİTİ, DEGOS HASTALIĞI |
| BAĞ DOKU HASTALIKLARI | SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS, ROMATOİD ARTRİT, ‣, DERMATOMİYOZİT, MİKST BAĞ DOKU HASTALIĞI |
| DİĞERLERİ | ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR SENDROMU, HODGKİN ve HODGKİN DIŞI LENFOMALAR, NÖROSARKOİDOZ, ‣, GRAFT VERSUS HOST HASTALIĞI, BAKTERİYEL ENDOKARDİT, AKUT BAKTERİYEL MENENJİT, İLACA BAĞLI MSS VASKÜLİTİ (KOKAİN, AMFETAMİN, EFEDRİN, FENİLPROPANOLAMİN) |
💡 Daha önce sağlıklı olan bir çocukta yeni kazanılmış** semptom veya defisitFOKAL NÖROLOJİK DEFİSİT: HEMİPAREZİ, HEMİSENSORİYEL KAYIP, AFAZİ, ATAKSİ, HAREKET BOZUKLUĞU, PARESTEZİ, YÜZ SARKMASI, ATAKSİ, GÖRME KAYBI, OMURİLİK SEMPTOMLARI, DİĞERLERİNÖBETLER (DİRENÇLİ NÖBET DAHİL DEĞİL)YÜKSEK YÜRÜTÜCÜ İŞLEV KAYBI, ODAKLANMA ZORLUKLARI, ÖĞRENME veya HAFIZA SORUNLARI, DAVRANIŞ veya KİŞİLİK DEĞİŞİKLİKLERİ, SOSYAL BECERİ veya DUYGUSAL/DÜRTÜ KONTROLÜ KAYBI OLAN BİLİŞSEL GERİLEME ve DİĞERLERİ DAHİL OLMAK ÜZERE YAYGIN NÖROLOJİK DEFİSİTBAŞ AĞRISI · MENENJİT BELİRTİLERİ, ANORMAL BİLİNÇ DÜZEYİ · HALUSİNASYONLAR DAHİL PSİKİYATRİK BELİRTİLERAyırıcı tanı yaklaşımı:** SSS VASKÜLİTİNE NEDEN OLDUĞU, İLİŞKİLİ OLDUĞU veya TAKLİT ETTİĞİ BİLİNEN HASTALIKLAR: TÜM POTANSİYEL KLİNİK ÖZELLİKLERİ KONTROL EDİN