Akut Ensefalopati Nedenleri

“Ensefalopati serebral fonksiyonun akut veya kronik, ilerleyici veya statik olabilen yaygın bozukluğudur. Çocuklarda ensefalopati etiyolojisinde enfeksiyöz, toksik (Karbonmonoksit Zehirlenmesi, ilaçlar, kurşun), metabolik, genetik ve iskemik sebepler yer alır.” (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi, Bölüm 616)

Toksik ve sistemik ensefalopatiler

Reye sendromu

“Nadir olan bu ensefalopati, viseral organların yağlı dejenerasyonu (mikroveziküler steatoz), mitokondriyal anormallikler ve mitokondriyal metabolizmanın bozukluğu ile uyumlu biyokimyasal özellikler ile karakterize patolojik bulgular ile ilişkilidir.”

⚠️ Reye-benzeri tablo = metabolik hastalık dışlanmalı“Tekrarlayan Reye-benzeri sendrom plazmalemmal karnitin taşıyıcısı, karnitin palmitoil transferaz I ve II, karnitin açilkarnitin translokaz, orta ve uzun zincirli açil-koenzim A dehidrogenaz, çoklu açil koenzim A dehidrogenaz ve uzun zincirli L-3 hidroksil açil-koenzim A dehidrogenaz veya trifonksiyonel protein eksikliği gibi yağ asidi oksidasyonu genetik defekti olan çocuklarda görülür.”“Reye Sendromu ilk başvuran diğer potansiyel doğuştan kalıtsal metabolik hastalıklar üre siklus defektleri (ornitin transkarbamilaz, karbamoil fosfat sentetaz), bazı organik asidüriler (glutarik asidüri tip I), solunum zinciri defektleri ve karbonhidrat metabolizma bozukluklarıdır (fruktoz intoleransı).”

Hipertansif ensefalopati ve PRES

“Hipertansif ensefalopati çocuklarda en çok böbrek hastalıkları ile ilişkilidir; bunlar arasında akut glomerulonefrit, kronik İdrar Yolu Enfeksiyonu ve son dönem böbrek yetmezliği sayılabilir.”

• “Belirgin Sistemik Hipertansiyon serebral damarların vazokonstriksiyonuna yol açar, bu da vasküler geçirgenliği artırarak beyinde fokal ödem ve kanamalara neden olur.”
• Klinik:“Başlangıçta nöbet ve koma ile akut olabileceği gibi, baş ağrısı, sersemlik, letarji, bulantı ve kusma, bulanık görme, geçici kortikal körlük ve hemiparezi ile daha yavaş olabilir.”
• Fundus:“Göz dibi muayenesi çocuklarda tanısal olmayabilir ancak Papilödem ve retinal kanamalar olabilir.”
• **PRES:"MRG'de sıklıkla oksipital loblarda artmış T2 sinyal intensitesi sayılabilir (bkz. Bölüm 472 ve 550). Bazı vakalarda, hipertansif ensefalopati alta yatan böbrek hastalığının ilk bulgusudur.”** — “posterior geri dönüşümlü lökoensefalopati (PRES) olarak bilinen artmış T2 sinyal intensitesi saptanabilir.”
• “Bu yüksek sinyal bölgeleri diğer beyin bölgelerinde de görülebilir. PRES hipertansiyon olmayan çocuklarda da görülebilir. Tüm durumlarda PRES, jeneralize motor nöbetler, baş ağrısı, mental durum değişiklikleri ve görme bozuklukları ile belirti verir.”
• “PRES’de BT normal olabilir; MRG tercih edilen görüntülemedir. Tedavi, normotansif durumun sağlanması ve uygun antiepileptikler ile nöbet kontrolüne yöneliktir.”

Yanık ensefalopatisi

“Önemli derecede yanığı olan çocukların yaklaşık %5’inde hastaneye yatışın ilk birkaç haftasında ensefalopati gelişir.”

• Nedenler:“tek bir sebebi yoktur; anoksi (duman inhalasyonu), karbon monoksit zehirlenmesi, laringospazm), elektrolit anormallikleri, bakteremi ve Sepsis ve Septik Şok, kortikal ven trombozu, eşlik eden Travmatik Beyin Hasarı, beyin ödemi, ilaç reaksiyonları ve duygusal stresi içine alan bir takım faktörlerin birleşimi sonucu oluşur.”
• “Nöbetler yanık ensefalopatisinin en sık klinik belirtisidir, ancak bilinç düzeyi değişiklikleri, halusinasyonlar ve koma da görülebilir.”
• “Tam nörolojik düzelme için prognoz genellikle, özellikle primer anormalliğin nöbet olduğu durumlarda çok iyidir.”