| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma |
| ad-tr | Çocuklarda otoimmün ensefalitler |
| ad-en | Autoimmune encephalitis in children |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
Bölüm 616.4 (Thaís Armangué ve Josep O. Dalmau), Tablo 616.8 (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi).
ℹ️ Bu sayfanın rolü Çocukluk çağı otoimmün ensefalitlerini antikor/mekanizma, sendrom, yardımcı incelemeler ve tedavi/prognoz eksenlerinde karşılaştırır. Ayırıcı tanı için bkz. Anti-NMDAR Ensefalitinin Ayırıcı Tanısı; en sık tip için bkz. Anti-NMDA Reseptör Ensefaliti.
| Hastalık | Antikorlar ve/veya mekanizma | Sendrom | Yardımcı incelemeler | Tedavi / prognoz |
|---|---|---|---|---|
| > [!tip] ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİ | NMDAR’NİN GluN1 ALT ÜNİTESİNE YÖNELİK ANTİKORLAR. ÇOCUKLARDA ÇOĞU VAKA İDİYOPATİKTİR. BİR GRUP HASTADA HASTALIK TÜMÖR VARLIĞINDA** TETİKLENEBİLİR. DİĞER BİR GRUP HASTADA HASTALIK ‣ İLE TETİKLENİR** | PSİKİYATRİK SEMPTOMLAR, AZALMIŞ SÖZEL ÇIKIŞ, UYKU BOZUKLUĞU (BAŞLICA İNSOMNİ), NÖBETLER, DİSKİNEZİLER (OROFASİAL, EKSTREMİTE), ‣, RİJİDİTE ve DİĞER ANORMAL HAREKETLER, OTONOM DİSFONKSİYON, HİPOVENTİLASYON | EEG: HEMEN HER ZAMAN ANORMAL (EPİLEPTİK ve/veya YAVAŞ AKTİVİTE). BAZI HASTALARDA AŞIRI DELTA BRUSH PATERNİ GÖRÜLÜR. BEYİN MRG: ~%35 ÖZGÜN OLMAYAN ANORMAL BULGULAR. BOS: PLEOSİTOZ ve/veya ~%80 ARTMIŞ PROTEİN | İMMÜNOTERAPİ ve (UYGUNSA) TÜMÖR ÇIKARILMASI SONRASI %80 ÖNEMLİ ÖLÇÜDE veya TAMAMEN İYİLEŞME. HASTALARIN YAKLAŞIK %50’Sİ İKİNCİ SIRA İMMÜNOTERAPİYE GEREKSİNİM DUYAR. HASTALARIN ~%15’İNDE NÜKS. HSE SONRASI OLDUĞUNDA DAHA KÖTÜ SONUÇLAR |
| GABA_A R ANTİKORU İLİŞKİLİ ENSEFALİT | GABA_A R’NİN α1, β3 veya γ2 ALT ÜNİTELERİNE YÖNELİK ANTİKORLAR. ERİŞKİNLERİN ~%40’INDA ALTTA YATAN BİR TÜMÖR VARDIR (TİMOMA). ÇOCUKLARDA GENELLİKLE TÜMÖR İLİŞKİSİ YOKTUR | DİRENÇLİ NÖBETLER, EPİLEPSİA PARSİALİS KONTİNUA. HASTALAR EKSTREMİTEDE veya OROFASİAL DİSKİNEZİ GELİŞTİREBİLİR | EEG: HEMEN HER ZAMAN ANORMALDİR; SIK EPİLEPTİK AKTİVİTE. MRG: HASTALARIN %77’SİNDE MULTİFOKAL KORTİKOSUBKORTİKAL FLAIR/T2 HİPERİNTENSİTELERİ. BOS: PLEOSİTOZ ve/veya ARTMIŞ PROTEİN | %80’İNDE İMMÜNOTERAPİ SONRASI ORTA veya İYİ DÜZEYDE İYİLEŞME |
| mGluR5 ANTİKORU ENSEFALİTİ (OPHELIA SENDROMU) | mGluR5’E YÖNELİK ANTİKORLAR. ‣** İLE SIKLIKLA İLİŞKİLİDİR** | ANORMAL DAVRANIŞ, NÖBETLER, HAFIZA PROBLEMLERİ | EEG: SIKLIKLA ANORMAL, ÖZGÜN OLMAYAN BULGULAR. MRG: NORMAL veya ÖZGÜN OLMAYAN BULGULAR. BOS: SIKLIKLA PLEOSİTOZ ve/veya ARTMIŞ PROTEİN | TÜMÖR TEDAVİSİ ve İMMÜNOTERAPİ SONRASI İYİ DÜZEYDE İYİLEŞME |
| DİĞER OTOİMMÜN ENSEFALİTLER (ÇOCUKLARDA ÇOK NADİR) | NÖRONAL YÜZEYE (GABA_B R, DPPX, GlyR) veya NÖRON HÜCRE İÇİ ANTİJENLERE (Hu, Ma2, GAD65 amphiphysin) KARŞI ANTİKORLAR. BU ANTİKORLAR ÇOCUKLARDA NADİREN TÜMÖR İLİŞKİLİDİR | SENDROM OTOANTİKORA GÖRE DEĞİŞKENLİK GÖSTERİR; FENOTİPLER GENELLİKLE ERİŞKİNDE BİLDİRİLENLERDEN FARKLIDIR. GABA_B R:** ENSEFALİT, NÖBETLER, SEREBELLAR ATAKSİ · DPPX: SSS HİPEREKSİTABİLİTESİ, PERM · GlyR: PERM veya STIFF-PERSON (KATI İNSAN) SENDROMU · Hu: BEYİN SAPI ENSEFALİTİ veya LİMBİK ENSEFALİT · Ma2: ENSEFALİT, DİENSEFALİK ENSEFALİT (SADECE ERİŞKİNDE) · GAD65: LİMBİK ENSEFALİT, EPİLEPSİ** | MRG: SENDROMA GÖRE DEĞİŞEN BULGULAR. BOS: SIKLIKLA PLEOSİTOZ ve/veya ARTMIŞ PROTEİN | HÜCRE YÜZEYİNE KARŞI ANTİKOR ÜRETEN HASTALIKLAR, HÜCRE İÇİ ANTİJENLERE KARŞI ANTİKOR ÜRETEN HASTALIKLARA GÖRE İMMÜNOTERAPİYE DAHA YANITLIDIR |
| ADEM | ADEM’Lİ HASTALARIN %50-60’INDA ANTİ-MOG ANTİKORU VARDIR | ENSEFALOPATİNİN EŞLİK ETTİĞİ NÖBETLER, MOTOR DEFİSİTLER, ATAKSİ veya GÖRME BOZUKLUĞU | MRG’DE DERİN GRİ CEVHER TUTULUMU İLE BİRLİKTE veya DEĞİL, GENİŞ T2/FLAIR ANORMALLİKLERİ. BOS: SIKLIKLA PLEOSİTOZ ve/veya ARTMIŞ PROTEİN | HASTALARIN ~%90’INDA HASTALIK MONOFAZİKTİR ve STEROİDLERE İYİ YANIT VERİR. BAZI HASTALARDA TEKRARLAYAN HASTALIK GÖRÜLÜR (ANTİ-MOG ANTİKORLARININ UZUN DÖNEM TESPİTİ İLE) |
| NMOSH | HASTALARDA AQP4 veya MOG ANTİKORLAR OLABİLİR; BAZILARI SERONEGATİFTİR | OPTİK SİNİR ve SPİNAL KORDUN TİPİK TUTULUMU. DİENSEFALİK SENDROM veya AREA POSTREMA SENDROMU BAĞLAMINDA ENSEFALOPATİ | AQP4’TEN ZENGİN BEYİN BÖLGELERİNİN KARAKTERİSTİK TUTULUMU (PERİAKUADUKTAL GRİ CEVHER, HİPOTALAMUS, OPTİK SİNİR ve SPİNAL KORDUN SANTRALİNİN TUTULUMU) | YÜKSEK RELAPS ve UZUN DÖNEM ENGELLİLİK RİSKİ. KRONİK İMMÜNOTERAPİ GEREKTİRİR. ANTİ-MOG ANTİKORU POZİTİF OLAN HASTALARDA UZUN DÖNEM SONUÇLAR, ANTİ-AQP4 ANTİKORU POZİTİF OLAN ya da SERONEGATİF OLANLARA GÖRE DAHA İYİDİR |
| OPSOKLONUS-MİYOKLONUS ve DİĞER SEREBELLAR-BEYİN SAPI ENSEFALİTİ | ÇOĞU HASTADA SAPTANABİLEN OTOANTİKOR YOKTUR (AZ SAYIDA HASTADA Hu ANTİKORU VARDIR). NÖROBLASTOM 2 YAŞINDAN KÜÇÜK ÇOCUKLARIN %50’SİNDE VARDIR**; ADOLESAN ve GENÇ ERİŞKİNLERDE** TERATOM** OLABİLİR** | OPSOKLONUSA HUZURSUZLUK, ATAKSİ, DÜŞMELER, MİYOKLONUS, TREMOR ve SALYA AKITMA SIKLIKLA EŞLİK EDER | MRG: GENELLİKLE NORMAL; ZAMANLA SEREBELLAR ATROFİ GELİŞEBİLİR. EEG: NORMAL. BOS: NORMAL OLABİLİR veya B-HÜCRE AKTİVASYONUNU DÜŞÜNDÜREN ANORMALLİKLER GÖRÜLEBİLİR | NÖROBLASTOMUN TEDAVİSİ (VARSA). PEK ÇOK KÜÇÜK ÇOCUKTA, NÖROBLASTOM VARLIĞINA veya YOKLUĞUNA BAKILMAKSIZIN, İMMÜNOTERAPİ KISMİ NÖROLOJİK YANIT. (AGRESİF İMMÜNOTERAPİ KULLANILIRSA DAHA İYİ SONUÇLAR.) TERATOM İLİŞKİLİ OPSOKLONUSU OLAN ADOLESANLARDA TEDAVİYE İYİ YANIT |
| BICKERSTAFF ENSEFALİTİ | GQ1b ANTİKORLARI (~%65, BU HASTALIĞA ÖZGÜN DEĞİL) | OFTALMOPLEJİ, ATAKSİ ve BİLİNÇ DÜZEYİNDE AZALMA. SIKLIKLA HİPERREFLEKSİ. HASTALARDA HİPERREFLEKSİ GÖRÜLEBİLİR ve MILLER-FISHER SENDROMU** İLE ÜST ÜSTE BİNEBİLİR** | MRG: ~%30 ANORMAL (BEYİN SAPI, TALAMUS ve SEREBELLUMDA T2-SİNYAL ANORMALLİKLERİ). SİNİR İLETİM ÇALIŞMALARI: ~%45 ANORMAL (AKSONAL DEJENERASYON BASKINDIR, DAHA AZ SIKLIKLA DEMİYELİNİZASYON) | STEROİD, IVIG veya PLAZMA DEĞİŞİMİNE İYİ CEVAP |
| HASHIMOTO ENSEFALİTİ | TPO ANTİKORLARI (BU HASTALIĞA ÖZGÜN DEĞİL) | İNME-BENZERİ SEMPTOMLAR, TREMOR, MİYOKLONUS, AFAZİ, NÖBETLER, ATAKSİ, UYKU ve DAVRANIŞ PROBLEMLERİ | ~%48 HİPOTİROİDİ, MRG SIKLIKLA NORMAL. EEG: YAVAŞ AKTİVİTE. BOS: ARTMIŞ PROTEİN | STEROİD YANITLI. KISMİ YANITLAR SIK |
| RASMUSSEN ENSEFALİTİ | BÜYÜK OLASILIKLA İMMÜN ARACILI (BİLİNMEYEN MEKANİZMA) | İLERLEYİCİ DİRENÇLİ KISMİ NÖBETLER, BİLİŞSEL GERİLEME, FOKAL DEFİSİTLER ve BEYİNDE HEMİATROFİ | MRG: İLERLEYİCİ, TEK TARAFLI HEMİSFERİK ATROFİ | İMMÜNOTERAPİYE SINIRLI YANIT. HASTALAR FONKSİYONEL HEMİSFEREKTOMİYE İHTİYAÇ DUYABİLİR |
| BAZAL GANGLİYON ENSEFALİTİ | D2R’YE KARŞI SIK GÖRÜLMEYEN ANTİKORLAR | LETARJİ, ANORMAL HAREKETLER, DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİĞİ, AJİTASYON, PSİKOZ | MRG: BAZAL GANGLİYONLARDA T2/FLAIR ANORMALLİKLERİ, ANCAK %50’YE KADAR NORMAL OLABİLİR. BOS: SIKLIKLA ARTMIŞ PROTEİN | ÇOĞUNLUKLA MONOFAZİK, DEĞİŞKEN SONUÇLAR. İMMÜNOTERAPİ İLE ~%40 TAM DÜZELME |
| CLIPPERS | ÖZGÜN BİR OTOANTİKOR İLİŞKİSİ YOK | EPİZODİK DİPLOPİ veya FASİAL PARESTEZİ, DAHA SONRASINDA BEYİN SAPI ve BAZEN SPİNAL KORD DİSFONKSİYONU SEMPTOMLARININ GELİŞMESİ | MRG: PONSTA TUZ ve BİBER MANZARASI OLUŞTURAN ve DEĞİŞEN ORANLARDA MEDULLAYA, ORTA SEREBELLAR PEDİNKÜLE, SEREBELLUMA, ORTA BEYİNE ve BAZEN SPİNAL KORDA UZANAN SİMETRİK, EĞRİSEL GADOLİNYUM TUTULUMU | STEROİD YANITLI, ANCAK HASTALAR KRONİK STEROİD ya da DİĞER İMMÜNSÜPRESİF TEDAVİYE İHTİYAÇ DUYABİLİR |
| ‣ | SEBEBİ BİLİNMİYOR, OTOİMMÜN veya GENETİK OLABİLECEĞİ DÜŞÜNÜLÜYOR. SIKLIKLA NÖRAL KREST TÜMÖRLERİ** İLE İLİŞKİLİ** | HIZLI BAŞLANGIÇLI OBEZİTE, HİPERFAJİ, ANORMAL DAVRANIŞLAR, OTONOM DİSFONKSİYON ve SANTRAL HİPOVENTİLASYON | BEYİN MRG GENELLİKLE NORMAL | SEMPTOMATİK TEDAVİ. BAZI HASTALARDA İMMÜNOTERAPİYE SINIRLI YANIT |
Kısaltmalar: AQP4, akuaporin 4 · CLIPPERS, steroide yanıtlı pontin perivasküler tutulumun olduğu kronik lenfositik enflamasyon · BOS, beyin-omurilik sıvısı · D2R, dopamin 2 reseptörü · DPPX, dipeptidil-peptidaz-benzeri protein-6 · EEG, elektroensefalografi · FLAIR, sıvı zayıflatılmış inversiyon kurtarma · GABA_A R, γ-aminobütirik asit-A reseptörü · GABA_B R, γ-aminobütirik asit-B reseptörü · GAD65, glutamik asit dekarboksilaz 65 · HSV, Herpes Simpleks Virus Enfeksiyonları · IVIG, intravenöz immünglobulin · mGluR5, metabotropik glutamat reseptör 5 · MOG, miyelin oligodendrosit glikoprotein · MRG, manyetik rezonans görüntüleme · NMDAR, N-metil-d-aspartat reseptör · NMOSH, nöromiyelitis optika spektrum hastalığı · PERM, rijidite ve miyoklonus ile birlikte progresif ensefalomiyelit · ROHHAD, hızlı başlangıçlı obezite, hipotalamik disfonksiyon, hipoventilasyon ve otonom disregülasyon · TPO, tiroid peroksidaz.
ℹ️ Altı paternA — TİPİK LİMBİK ENSEFALİT MRG’Sİ: T2-AĞIRLIKLI FLAIR GÖRÜNTÜLEMEDE MEDİAL TEMPORAL LOBLARDA BİLATERAL ANORMALLİKLER. B — TEK TARAFLI SAĞ HİPOKAMPAL TUTULUM İLE LİMBİK ENSEFALİTİ TAKLİT EDEN ANCAK SON TANISI GLİOMA OLAN HASTA (bu otopsi kanıtlı limbik ensefaliti olan hastada serumda veya BOS’ta antinöronal antikoru yoktu). C — Akut Dissemine Ensefalomiyelit (ADEM) İÇİN TİPİK MRG: BEYAZ CEVHERDE BİLATERAL GENİŞ LEZYONLAR. D — SUSAC SENDROMU: KORPUS KALLOZUMU TUTAN ÇOKLU LEZYONLAR. E — OVERLAP SENDROMU (NMDA RESEPTÖR ve MİYELİN OLİGODENDROSİT GLİKOPROTEİN ANTİKORLARI): SAĞ FRONTALDE DEMİYELİNİZASYON İLE UYUMLU ANORMALLİK. F — AMPA RESEPTÖR ANTİKORU İLİŞKİLİ ENSEFALİT: Creutzfeldt-Jakob Hastalığı HASTALARINDAKİ MRG DEĞİŞİKLİKLERİNİ TAKLİT EDEN DİFÜZYON MRG SEKANSI. (Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al: A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis, Lancet Neurol 15:391-404, 2016, Fig. 2.)
💡 TUS ipucuÇOCUKTA EN SIK OTOİMMÜN ENSEFALİT = ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİ.OPHELIA SENDROMU (mGluR5) = HODGKIN LENFOMA ile ilişkilidir.GABA_A R ENSEFALİTİ: DİRENÇLİ NÖBET + EPİLEPSİA PARSİALİS KONTİNUA; erişkinde %40 TİMOMA, çocukta tümör yok.BICKERSTAFF ENSEFALİTİ: OFTALMOPLEJİ + ATAKSİ + BİLİNÇ AZALMASI + HİPERREFLEKSİ; GQ1b antikoru (~%65); MILLER-FISHER ile örtüşür.OPSOKLONUS-MİYOKLONUSTA 2 YAŞ ALTINDA %50 NÖROBLASTOM, adolesanda TERATOM aranır.CLIPPERS: PONSTA “TUZ ve BİBER” GADOLİNYUM TUTULUMU → steroid yanıtlı ama kronik tedavi gerekir.ROHHAD: HIZLI OBEZİTE + HİPOTALAMİK DİSFONKSİYON + HİPOVENTİLASYON + OTONOM DİSREGÜLASYON; nöral krest tümörleri eşlik eder; MRG NORMALDİR.SUSAC SENDROMU KORPUS KALLOZUMU tutan “kartopu” lezyonları ile ADEM/MS taklitçisidir.HÜCRE YÜZEYİ antikorları (NMDAR, GABA, DPPX, GlyR) immünoterapiye İYİ; hücre İÇİ antikorları (Hu, Ma2, GAD65) KÖTÜ yanıt verir.
📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı