ADEM, akut başlangıçlı, polifokal nörolojik defisitler ile gelen, ensefalopatinin ve beyin MRG’de demiyelinizasyonla uyumlu değişikliklerin eşlik ettiği, erken çocukluk çağının enflamatuar, demiyelinizan bir olayıdır (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi).

ℹ️ Ensefalopati ADEM’in olmazsa olmazıdır“ENSEFALOPATİ ADEM’İN ÖZELLİĞİDİR ve DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİĞİ VE DEVAMLI HUZURSUZLUKTAN KOMAYA KADAR DEĞİŞEN ŞEKİLLERDE GÖRÜLEBİLİR.” Ensefalopati yoksa tanı klinik izole sendrom (KİS) yönüne kayar.

Epidemiyoloji

• [!tip] TUS ipucu — yaş ve cinsiyet “ADEM her yaşta görülebilse de, çoğu hasta serisi hafif bir ERKEK CİNSİYET BASKINLIĞI İLE 5 İLA 8 YAŞ ARASI BİR ORTALAMA YAŞ BİLDİRMEKTEDİR.” Bu, MS’in tersidir — MS >10 yaş ve kadın baskındır.
• “Bildirilen insidans pediatrik yaş grubunda yılda 100.000 kişide 0.1 ila 0.6 arasında değişmektedir.”
• [!warning] Monofazik mi, multifazik mi? “ADEM genellikle monofaziktir, ancak tekrarlayabilir; eğer nüks ilk ataktan ÜÇ AY VE DAHA SONRA ise bu durum MULTİFAZİK DİSSEMİNE ENSEFALOMİYELİT (MDEM) olarak adlandırılır.”“ADEM vakalarının yaklaşık %50’si SERUM MOG ANTİKORU POZİTİFLİĞİ İLE İLİŞKİLİ OLMUŞTUR ve MDEM VAKALARININ NEREDEYSE HEPSİ MOG ANTİKORU POZİTİFTİR; bu nedenle ANTİ-MOG ANTİKOR TESTİNİN ERİŞİLEBİLİRLİĞİ ARTIKÇA ANTİ-MOG ANTİKORU POZİTİF OLMAYAN MDEM VAKALARININ OLDUKÇA NADİR BİR HALE GELMESİ İHTİMALİ YÜKSEKTİR.”
• [!warning] Nükslerde tanı değişebilir “Ayrıca bir ADEM atağını, YENİ BİR BÖLGEDE NON-ADEM BİR DEMİYELİNİZASYON TAKİP EDEBİLİR. Bu durumda, EĞER ANTİ-MOG ANTİKORU NEGATİF İSE MS TANISI KONULABİLİR.”“Eğer ADEM’i OPTİK SİNİR GİBİ ÖZGÜL BİR BÖLGEDE OLAN BİR NÜKS İZLERSE, ADEM-ON TANISI KONULUR. Eğer ADEM SONRASINDA OPTİK NÖRİT (ON) VEYA SPİNAL KORD TUTULDUYSA, NMOSH TANISI KONULUR; bu son iki durum SIKLIKLA ANTİ-MOG ANTİKOR POZİTİFLİĞİ İLE İLİŞKİLİDİR.”

Patogenez

💡 TUS ipucu — moleküler benzerlik“Neden-sonuç ilişkisi henüz kanıtlanmamış olsa da, ENFEKSİYÖZ MARUZİYET VEYA AŞI NEDENİYLE ORTAYA ÇIKAN MOLEKÜLER BENZERLİĞİN SSS OTOANTİJENLERİNİN ÜRETİMİNİ TETİKLEDİĞİ DÜŞÜNÜLMEKTEDİR.”“PEK ÇOK HASTA ADEM BAŞLANGICINDAN ÖNCEKİ BİR AYA GEÇİCİ OLAN ATEŞLİ BİR HASTALIK GEÇİRİR.”

• Önceki enfeksiyonlar:“İnfluenza, EPSTEIN-BARR VİRÜS, Sitomegalovirus Enfeksiyonu, VARİSELLA, ENTEROVİRÜS, Kızamık, Kabakulak, RUBELLA, HERPES SİMPLEKS VE HIV Enfeksiyonu ve AIDS; ÖZELLİKLE Mycoplasma pneumoniae Enfeksiyonları SAYILABİLİR.”
• [!warning] Aşı sonrası ADEM riski, hastalığın kendisinden çok daha düşüktür “AŞILAMA SONRASI ADEM RİSKİ, ENFEKSİYONUN KENDİSİ GEÇİRİLDİKTEN SONRA OLAN RİSKTEN BELİRGİN DÜŞÜK OLSA DA Kuduz, Suçiçeği, KIZAMIK, KABAKULAK, RUBELLA, JAPON B ENSEFALİTİ, Boğmaca, DifteriPOLİO-TETANOZ VE İNFLUENZA AŞILAMALARI SONRASI ADEM BİLDİRİLMİŞTİR.”

Klinik bulgular

• “ADEM’in başlangıç semptomları LETARJİ, ATEŞ, BAŞ AĞRISI, KUSMA, MENİNGEAL BULGULAR VEYA STATUS EPİLEPTİKUS DAHİL NÖBETLER şeklinde olabilir.”
• [!warning] Fokal defisitleri saptamak zordur “FOKAL NÖROLOJİK DEFİSİTLERİN ÇOK KÜÇÜK VARLIĞI VEYA BİLİNÇ VE UYANIKLIK SEVİYESİ AZALMIŞ HASTADA TESPİT EDİLMESİ ZOR OLABİLİR, ancak ADEM’DE SIK GÖRÜLEN NÖROLOJİK BULGULAR GÖRME KAYBI, KRANİAL NÖROPATİ, ATAKSİ, MOTOR VE DUYU DEFİSİTLERİ VE EŞLİK EDEN SPİNAL KORD DEMİYELİNİZASYONU VARLIĞINDA MESANE/BAĞIRSAK DİSFONKSİYONUDUR.”
• “Klinik gidiş genellikle GÜNLER İÇİNDE HIZLI İLERLEYİCİDİR. ÖZELLİKLE BEYİN SAPI DİSFONKSİYONU VEYA KAFA İÇİ BASINÇ ARTIŞI OLAN HASTALARDA YOĞUN BAKIM YATIŞI GEREKEBİLİR.”

Nörogörüntüleme

• “Beyin BT NORMAL OLABİLİR VEYA HİPODENS BÖLGELER GÖSTEREBİLİR. TERCİH EDİLEN GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMİ OLAN KRANİAL MRG’DE TİPİK OLARAK SEREBRAL HEMİSFERLERİN GRİ VE BEYAZ CEVHERİNDE, SEREBELLUM VEYA BEYİN SAPINDA; BİLATERAL, GENİŞ, MULTİFOKAL VE BAZEN BİRLEŞME EĞİLİMİNDE, ÖDEMLİ KİTLE BENZERİ DEĞİŞİK DERECELERDE KONTRASTLANAN T2 LEZYONLAR GÖRÜLÜR.”
• [!tip] TUS ipucu — ADEM’in görüntüleme imzası: gri cevher tutulumu “ADEM’e özgül olmasa da, DERİN GRİ CEVHER YAPILARI (örn. TALAMUSLAR, BAZAL GANGLİYONLAR) SIKLIKLA TUTULMUŞTUR (Şekil 618.1 ve 618.2).”
• [!warning] MRG lezyonları klinik bulguların GERİSİNDE kalır “ADEM’in MRG LEZYONLARI TİPİK OLARAK BENZER YAŞTADIR, ANCAK LEZYONLARIN ZAMAN İÇİNDEKİ GELİŞİMİ KLİNİK BULGULARIN GERİSİNDE KALABİLİR. ADEM SONRASI 3-12. AYDA ÇEKİLEN MRG’DE, KALINTI BİR GLİOZİS OLABİLSE DE, İYİLEŞME VE SIKLIKLA T2 ANORMALLİKLERİNDE TAM DÜZELME GÖRÜLÜR.”