Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Hodgkin lenfoma
ad-en	Hodgkin lymphoma
omim	-
gen	NF-κB yolağı aktivasyonu, Bcl-2 disregülasyonu
lokus	-
kalitim	-
insidans	100.000’de 2-4; 14 yaş altı kanserlerin %5’i, adolesan kanserlerinin %15’i
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-09-30
kaynaklar	Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler

Hodgkin Lenfoma

“Hodgkin lenfoma (HL) lenforetiküler sistemi tutan malign bir süreçtir ve çocukluk çağı kanserlerinin %6’sını oluşturur.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 523.1 · Stanton C. Goldman, Jessica Hochberg, Mitchell S. Cairo · Çeviren: İnci Yaman Bajin)

Epidemiyoloji

Veri	Sayı
Çocukluk çağı kanserleri içindeki pay	“%6”
<14 yaş kanserler	“%5’inden sorumludur”
Adolesanlarda (15-19 yaş)	“kanserlerin %15’inden sorumludur ve bu yaş grubunun en sık malignansisidir”
Dünya insidansı	“100.000’de 2-4 vakadır”
Bimodal yaş dağılımı	“15-35 yaş ve 50 yaş sonrası pik gösteren”
Gelişmekte olan ülkeler	“erken zirve adolesandan daha önce olma eğilimindedir”
Küçük çocuklarda	“erkek egemenliği gözlenir ve erkek/kız oranı 4:1 gibi yüksek olabilir”

💡 TUS ipucu — EBV ilişkisi“İnsan herpes virus 6, Sitomegalovirus Enfeksiyonu ve Epstein-Barr virusu (EBV) gibi enfeksiyöz ajanların rolü olabilir.”“EBV enfeksiyonu 4 kat daha fazla HL riski oluşturur ve tanıyı yıllarca önce çekebilir.”“EBV antijenleri HL dokusunda özellikle de tip II latent protein membran proteini 1 ve 2’de gösterilmiştir.”“Latent membran proteini (LMP) 1 ve 2 EBV antijenleri, relaps/refrakter HL’si olan hastaların sitotoksik T-lenfosit tedavisinde hedef olarak kullanılmaktadır.”

Patogenez — Reed-Sternberg hücresi

💡 TUS ipucu — RS hücresi patognomonik değil“Reed-Sternberg (RS) hücresi, çoklu veya çoklu lobüle büyük bir hücredir (15-45 μm çapında) ve HL için patognomoniktir.”“Bu hücre için ayırıcı özellik olarak kabul edilir buna rağmen benzer hücreler Enfeksiyöz Mononükleoz, non-Hodgkin lenfoma ve diğer durumlarda da benzer hücreler gözlenir.”

“RS hücresi klonal kökenlidir ve B hücrelerin germinal merkezlerinden kaynaklanır, ancak tipik olarak çoğu B-hücre gene ekspresyonu ve fonksiyonu kaybetmiştir.”
“RS hücresinin malign dönüşümüne yol açan tek bir genetik anomali yoktur, daha çok belirli bir patern ve sıklık olmadan somatik mutasyonlar, kromozomal dengesizlik ve karmaşık kromozomal yeniden dizilimlerin kombinasyonu bildirilmiştir.”
“Bu tipik olarak nükleer faktör (NF)-κB yolu yapısal aktivasyonu ve Bcl-2 protein ailesinin anormal regülasyonuna yol açar.”
“HL, değişen sayıda RS hücresinin enflamatuar lenfosit infiltratı, makrofaj, plazma hücresi ve fibroblast altipine göre değişen oranlarda eozinofil ile çevrilmesi ile karakterizedir.”
[!tip] TUS ipucu — sitokinler ve prognoz “Eozinofiller reaktif infiltrasyonu ve CD68⁺ makrofajlar ile interlökin (IL)-1, IL-6 ve tümör nekroz faktörü (TNF) gibi sitokinlerin artan konsantrasyonları kötü prognoz ile ilişkilidir.”“Kötü prognoz ile ilişkili diğer faktörler arasında ileri evre, ”B” semptomlarının varlığı, tedaviye azalmış cevap ve tedaviye yavaş cevap sayılabilir.”
“Ek olarak, RS hücresini saran CD8⁺ T hücrelerinin varlığı belki de RS hücrelerinde bulunan CD30 veya CD40 ligandları yoluyla ayrıca immün kontrol inhibisyon yolları aracılığı ile T-hücrelerin malign hücre sağkalımına etkisi izin vermektedir.”

Histolojik alt tipler

Tablo 523.1 — Yeni DSÖ / Revize Avrupa-Amerikan Hodgkin lenfoid neoplazm sınıflaması

Alt tip

“Nodüler lenfosit hakim”