Özellik	Değer
tags	bulgu
baslik	B- ve T-hücre immün yetmezlik sendromlarında olası konak enfeksiyonları — Tablo 152.2
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-09-27
kaynaklar	Nelson - Bölüm 13 İmmünoloji

İmmün Yetmezlikte Fırsatçı Enfeksiyonlar

Hangi patojen hangi immün yetmezliği düşündürür? Ters indeks. (Nelson - Bölüm 13 İmmünoloji, Tablo 152.2)

💡 TUS ipucu — patojenden immün yetmezliğeKapsüllü bakteriler (pnömokok, H. influenzae) → Primer Antikor Eksiklikleri Karşılaştırması (B hücre). Pneumocystis jirovecii Pnömonisi jirovecii, CMV, kandida, BCG → T hücre / Ağır Kombine İmmün Yetmezlik yetmezlik. Enterovirüs (ekovirus, koksaki) meningoensefaliti → X'e Bağlı Agammaglobulinemi. Cryptosporidium enteriti + Sklerozan Kolanjit → Hiper-IgM Sendromları. EBV ile fulminan mononükleoz → X'e Bağlı Lenfoproliferatif Hastalık. Kataler/ atipik mikobakteri + salmonella → IFN-γ/IL-12 ekseni kusuru.

Tablo 152.2 — B- ve T-hücre immün yetmezlik sendromları ile olası konak enfeksiyonları

B-hücre immün yetmezlikleri

Başlık	İçerik
En sık izole edilen fırsatçı mikroorganizmalar	Kapsüllü bakteriler (Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, ‣ veya ‣), Pseudomonas aeruginosa, ‣ spp., ‣, ‣, Giardia lamblia, Cryptosporidium spp., Pneumocystis jirovecii, Ureaplasma urealyticum ve ‣
Enfeksiyon tedavisine yaklaşım	IVIG, 200-800 mg/kg · Antimikrobiyal tedaviden önce kültür için örnek alma girişimi · Apse varsa insizyon ve drenaj · Duyarlılık verilerine göre antibiyotik seçimi
Enfeksiyonların önlenmesi	IgG metabolizmasında kantitatif ve kalitatif kusurları olan hastalar için idame IVIG (400-800 mg/kg 3-5 haftada bir kez) · Kronik tekrarlayan solunum hastalıklarında, postüral drenaj · Seçilmiş vakalarda (kronik pulmoner veya orta kulak) amoksisilin, penisilin veya trimetoprim-sülfametoksazolün profilaktik uygulanması

T-hücre immün yetmezlikleri

Başlık	İçerik
En sık izole edilen fırsatçı mikroorganizmalar	Kapsüllü bakteri (S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus), fakültatif hücre içi bakteriler (‣, diğer Mycobacterium spp., ve Listeria monocytogenes); ‣, P. aeruginosa, Enterobacter spp., Klebsiella spp., Serratia marcescens, Salmonella spp., ‣ spp.; viruslar (‣, herpes simplex virus, varicella-zoster virus, ‣, rotavirus, ‣, enterovirus, respiratory syncytial virus, measles virus, vaccinia virus ve ‣ virus); protozoa (Toxoplasma gondii ve Cryptosporidium spp.); ve mantarlar (Candida spp., ‣ neoformans, Histoplasma capsulatum ve P. jirovecii)
Enfeksiyon tedavisine yaklaşım	Antimikrobiyal tedaviden önce kültür için örnek alma girişimi · Apse varsa insizyon ve drenaj · Duyarlılık verilerine göre antibiyotik seçimi · Herpes simpleks, sitomegalovirus ve varisella-zoster viral enfeksiyonları için erken antiviral tedavi · Topikal ve adsorbe edilemeyen antimikrobiyal ajanlar sıklıkla faydalıdır
Enfeksiyonların önlenmesi	P. jirovecii pnömonisinin önlenmesi için trimetoprim-sülfametoksazol profilaktik uygulanması · Bağırsak florasının azaltmak için oral adsorbe edilemeyen antimikrobiyal ajanlar · Canlı virus aşısı veya basilden verilmemesi · Calmette-Guérin aşısı · Dikkatli tüberküloz taraması

(Kaynak: Nelson - Bölüm 13 İmmünoloji, Tablo 152.2; Stiehm ER, Ochs HD, Winkelstein JA: Immunologic disorders in infants and children, ed 5, 2004, Saunders. IVIG: intravenöz immün globulin)

⚠️ SCID’de canlı aşı kontrendike“Direkt maruziyet veya bağışıklama yoluyla, çeşitli fırsatçı organizmaların yol açtığı enfeksiyonlar ölüme yol açabilir.” (Ağır Kombine İmmün Yetmezlik, Bölüm 152.1) Tehdit listesi: Rotavirus Aşıları, MMRV aşısı, BCG aşısı, varisella-zoster.

Doğal immünite kusurları — patojene göre (Bölüm 152.3)

Mikobakteriyel duyarlılık — IFN-γ / IL-12 ekseni

“IFN-γ eksikliğinde, IFN-γ’nın bağlanması ve sinyalizasyonu bozulur ve matür granülom oluşumaz ve Mycobacteria türlerine ve Salmonella’ya duyarlılık gözlenir.”

Kusur	Özellik
IFN-γR1 eksikliği	“Bu bozukluğun hem otozomal resesif (OR) hem de otozomal dominant (OD) formları vardır.” · “OR formda hem parsiyel formlarda erken başlangıçlı yaygın mikobakteriyel enfeksiyonlar görülebilir”; “Tedavi kesintisiz olarak çoklu antimikrobiyal ajanlar kullanılarak mevcut enfeksiyonla önlenmelidir.”
IFN-γR2 eksikliği	“Tam bozuklukla giden OR bozukluklar vardır.”
IL-12 reseptörü (IL-12R) bileşenlerinin eksikliği	“IL-12p40 zincirindeki ve IL-12/IL-23Rβ deki bozukluklarda, IFN-γ salgılanmasında bozulma ve mikobakteri ve salmonella enfeksiyonlarına duyarlılık artar.” · “Bu bozukluklarda tedavi genellikle antimikrobiyaller ve tamamlayıcı IFN-γ ile yönetilebilir.”
STAT1 OD kalıtım	“OD kalıtımı mikobakteriyel enfeksiyonlara duyarlılık artar”; “parsiyel defektlerde”
ISG-15 bozukluğu	“OR kalıtılan tam bozuklukta mikobakteriyel enfeksiyonlara duyarlılık ile birlikte IFN-α ve IFN-β yanıtlarına bozulmada olduğu gibi ful minan herpesvirus enfeksiyonları görülür.”
RORγC eksikliği	“Mikobakterilerle etkilenen beyin kalsifikasyonları ile ilişkili olan ve OR kalıtılan ISG-15’deki bozukluklar ve IL-17 üreten T hücrelerinin yetkiliği azaldığı”
Tyk2 bozukluğu	“OR kalıtılan tam bozuklukta mikobakterilere duyarlılık gözlenir”; “genellikle hücre içi bakterilere, mantarlara ve viruslara duyarlılık”
IRF8 OD mutasyonları	“CD1-DH’lerin IL-12 üretimi bozulur, bu da antimikobiyaller ile tedavi edilebilen tekrarlayan mikobakteriyel enfeksiyon riskinin artmasına neden olur.”

IRAK4 eksikliği ve MyD88 eksikliği (TLR yolağı)

“Toll-benzeri reseptörler (TLR’ler), insanlarda PRR’lerin en iyi tanımlanmış olanlarıdır ve eksiklikleri enfeksiyonlara yatkınlığa neden olur.”

Klinik:“IRAK4 ve MyD88 eksiklikleri benzer özelliklere sahiptir ve bu hastalıklarda erken yaşlarda kapsüllü organizmalarla pnömoni, menenjit veya Sepsis ve Septik Şok gibi derin enfeksiyonlar görülür.”
“Bu hastalıkta başlıca saptanan organizmalar Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ve nadiren Pseudomonas aeruginosa Enfeksiyonları oluşturur.”
Kronik Granülomatöz Hastalık ile karışır:“Bu hastalık klostridiyal enfeksiyonların artmış sıklıkta görüldüğü birkaç immün yetmezlik tipinden biridir.”