| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma, nörolojik |
| ad-tr | İlerleyici Gidişli Miyelopati Ayırıcı Tanısı |
| ad-en | Differential Diagnosis of Progressive Myelopathy |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi — Bölüm 618.4, Tablo 618.7 |
| Hastalık | Klinik özellikler | MRG bulguları | BOS bulguları | Diğer incelemeler |
|---|---|---|---|---|
| ‣ | İLERLEYİCİ MİYELOPATİ; ENDEMİK BÖLGEDE KALMA VEYA BU BÖLGELERE YOLCULUK (özellikle BATI HİNT ADALARI VE JAPONYA) | SPİNAL KORD ATROFİSİ (SERVİKALDEN ÇOK TORASİK); BAZI HASTALARDA T2-HİPERİNTENS BEYİN LEZYONLARI | OKB BAZEN BULUNUR | BOS ‣1 ANTİKOR İNCELEMESİ |
| Dural arteriovenöz fistül | SUBAKUT, İLERLEYİCİ MİYELOPATİ | GADOLİNYUM TUTAN YA DA TUTMAYAN, SIKLIKLA KONUSA KADAR UZANAN YAYGIN SPİNAL KORD T2 HİPERİNTENSİTESİ; KORDUN DORSAL YÜZÜNDE GENİŞLEMİŞ VENLER (sıklıkla silik); BEYİN MRG NORMAL | OKB YOK | SPİNAL ANJİOGRAFİ |
| Nütrisyonel miyelopati (B12 vitamini veya bakır eksikliği) | SUBAKUT İLERLEYİCİ MİYELOPATİ VEYA MİYELONÖROPATİ, ‣ (ağır B12 eksikliği), ANEMİ VEYA ‣ | ÜST SERVİKAL KORDDA KLASİK OLARAK ARKA KOLONU ETKİLEYEN T2 HİPERİNTENSİTESİ; BEYİN MRG NORMAL | OKB YOK | SERUM B₁₂, METİLMALONİK ASİT; SERUM BAKIR DÜZEYİ, SERULOPLAZMİN |
| Primer lateral skleroz (veya üst motor nöron hakim ALS) | SPASTİK KUADRİPAREZİ VEYA SPASTİK HEMİPAREZİ; BULBAR TUTULUM VAR YA DA YOK; ALT MOTOR NÖRON BULGULARI GELİŞMİŞ YA DA GELİŞMEMİŞ | MRG NORMAL VEYA KORTİKOSPİNAL YOLAKLARDA T2 HİPERİNTENSİTESİ | OKB YOK | ELEKTROMİYOGRAFİDE ALT MOTOR NÖRON TUTULUMUNUN ARAŞTIRILMASI |
| Lökodistrofiler: ‣; ‣; ‣; herediter yaygın lökoensefalopati ve aksonal sferoidler | İLERLEYİCİ MİYELOPATİ (adrenomiyelonöropati, Krabbe hastalığı), BULBAR SEMPTOMLAR, ATAKSİ (Alexander hastalığı), ERKEN BİLİŞSEL BOZULMA (herediter yaygın lökoensefalopati ve aksonal sferoidler) | ÇOK DEĞİŞKEN; SUBKORTİKAL U LİFLERİNİN KORUNDUĞU YAYGIN SİMETRİK T2 HİPERİNTENSİTESİ; HEMİSFERLERİN ARKA KISIMLARINDA HAKİM (adrenomiyelonöropati); SPİNAL KORD MRG NORMAL VEYA ATROFİ VAR | OKB YOK | ÇOK UZUN ZİNCİRLİ YAĞ ASİTLERİ (adrenomiyelonöropati); BAZI LÖKODİSTROFİLER İÇİN GENETİK İNCELEME |
| Herediter Spastik Paraparezi (özellikle SPG5) | YAVAŞ İLERLEYEN MİYELOPATİ (‣ GÜÇSÜZLÜKTEN FAZLADIR), DİĞER NÖROLOJİK SEMPTOMLAR İLE BİRLİKTE VEYA DEĞİL, AİLE ÖYKÜSÜ | SPİNAL KORD ATROFİSİ, SUPRATENTORİAL VE İNFRATENTORİAL BEYAZ CEVHER LEZYONLARI (SPG5); KORPUS KALLOZUM ATROFİSİ | OKB YOK | GENETİK İNCELEME |
| Spinoserebellar ataksiler | İLERLEYİCİ SEREBELLAR ATAKSİ; DİĞER NÖROLOJİK SEMPTOMLAR İLE BİRLİKTE VEYA DEĞİL, AİLE ÖYKÜSÜ | ERKEN, BELİRGİN SEREBELLAR BULGULAR, SPİNAL KORD ATROFİSİ İLE BİRLİKTE VEYA DEĞİL | OKB YOK | GENETİK İNCELEME |
BOS, beyin-omurilik sıvısı; HTLV1, insan T-lenfotropik virus tip 1; OKB, oligoklonal bant; ALS, amiyotrofik lateral skleroz. Kaynak: Brownlee WJ, Hardy TA, Fazekas F, Miller DH: Multiple sclerosis 1: diagnosis, prognosis and challenges, Lancet 389:1336-1346, 2017, Table 2.
💡 TUS ipucu — OKB bu listenin ayırt edici sütunudur Bu tablodaki hastalıkların neredeyse tamamında BOS OKB NEGATİFTİR (tek istisna: HTLV1-ilişkili miyelopatide bazen bulunur). Pediatrik MS’te ise OKB %90’dan fazla pozitiftir. İlerleyici miyelopatide OKB negatifliği MS’ten uzaklaştırır.
⚠️ Çocukta primer progresif MS çok nadirdir“PPMS çocukluk çağında çok nadirdir” (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi). Bir çocukta ilerleyici miyelopati görüldüğünde önce bu tablodaki genetik, nütrisyonel ve yapısal nedenler dışlanmalıdır.
💡 TUS ipucu — tek cümlelik ipuçları
- Dorsal kolonda T2 hiperintensitesi + anemi → B₁₂ veya BAKIR eksikliği (metilmalonik asit, seruloplazmin iste)
- Kordun dorsal yüzünde genişlemiş venler → DURAL ARTERİOVENÖZ FİSTÜL (spinal anjiografi)
- Batı Hint Adaları/Japonya öyküsü → HTLV1
- Hemisferlerin ARKA kısımlarında hakim simetrik beyaz cevher + U lifleri korunmuş + sürrenal yetmezlik → ADRENOMİYELONÖROPATİ (ÇUZYA iste)
- Spastisite güçsüzlükten fazla + aile öyküsü → HEREDİTER SPASTİK PARAPLEJİ