| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma |
| baslik | Relapsing-remitting hastalıkla benzerlik gösterebilen başlıca hastalıkların klinik, MRG ve seroloji bulguları — Tablo 618.8 |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-09-27 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
“Tablo 618.8” — MS’i taklit eden hastalıkların üç sütunlu ayrımı: nörolojik özellikler, MRG özellikleri, kan testleri ve BOS bulguları. (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi)
💡 TUS ipucu — OKB en hızlı eleme aracıBOS’ta oligoklonal bant (OKB):Pozitif/sık → MS, nörosarkoidoz (bazen), Merkezi Sinir Sistemi Vasküliti (bazen), CLIPPERS (bazen) Yok/seyrek → NMOSD (seyrek), Susac, hipoksik-iskemik vaskülopatiler, CADASIL, bağ doku hastalıkları, nöro-Behçet, Fabry, Leber OKB negatifliği MS’ten uzaklaştırır ama tek başına dışlamaz.
| Hastalık | Nörolojik özellikler | MRG özellikleri | Kan testleri ve BOS bulguları |
|---|---|---|---|
| Akut Dissemine Ensefalomiyelit (tipik olarak çocuklarda görülür) | MS semptomlarına benzer ancak ensefalopati tipiktir; ayrıca multifokal semptomlar | Küçük noktasal lezyonlardan kitle etkisi yaratan tümefaktif lezyonlara kadar değişen geniş bir spektrum; supratentorial veya infratentorial beyaz cevherde, bilateral ve simetrik; serebral korteks, derin gri cevher, beyin sapı ve spinal kord tutulumu, kontrastlanma | BOS pleositozu; serum MOG antikoru |
| Nöromiyelitis Optika Spektrum Hastalıkları | Beraberinde veya eş zamanlı (ağır) ON ve/veya TM; bulantı ve kusma, paroksizmal tonik spazmlar | Longitudinal ekstensif spinal kord lezyonu (>3 vertebral segment); optik kiyazma tutulumu; bulutumsu kontrast tutulumu ve ependimal çizgisel kontrast tutulumu | Serum AQP4 ve bazen MOG antikoru; bazen hafif pleositoz; BOS’ta OKB seyrek |
| Nörosarkoidoz | Kranial sinir tutulumu (öncelikle fasial ve optik sinir), baş ağrısı, artmış kafa içi basıncı; menenjit; nöbetler; miyelopati | Hipofiz, hipotalamus ve kranial sinir tutulumu ile meningeal kontrastlanma; beyin beyaz cevher lezyonları; tüm lezyonların eş zamanlı kontrast tutması | Serum ve BOS’ta artmış ACE (‣ için duyarlı veya özgün değil); BOS’ta OKB bazen bulunur |
| SSS vaskülitleri | Konfüzyon, baş ağrısı, kişilik değişikliği, nöbetler, inme benzeri semptomlar | İskemik çok sayıda lezyon; kortikosubkortikal bileşkede lezyon hakimiyeti; intrakranial kanama; meningeal kontrastlanma, tüm lezyonların eş zamanlı kontrast tutması; mikrokanamalar | Serum antinötrofil sitoplazmik antikorlar; BOS’ta OKB bazen bulunur |
| Susac sendromu | ‣; sensorinöral işitme kaybı, ensefalopati; baş ağrısı, hafıza kaybı, davranış bozuklukları | Supratentorial ve infratentorial bölgelerde fokal ve küçük lezyonlar (hem beyaz hem de gri cevherde); korpus kallozum tutulumu (kar topu lezyonları); leptomeningeal kontrastlanma | BOS’ta OKB genellikle yoktur |
| Hastalık | Nörolojik özellikler | MRG özellikleri | Kan testleri ve BOS bulguları |
|---|---|---|---|
| Hipoksik-iskemik vaskülopatiler (özellikle küçük damar hastalığı) | İnme olayları; bilişsel gerileme, fokal nörolojik bulgular, yürüyüş bozukluğu | U liflerinin korunduğu, noktasal ve periferik beyaz cevher lezyonları; simetrik ve birleşme eğiliminde periventriküler lezyonlar, lakuner enfarktlar; ponsta merkezdeki transvers liflerin tutulumu; mikrokanamalar | Vasküler risk faktörleri açısından serum incelemesi (diyabet, hiperkolesterolemi); BOS’ta OKB yoktur |
| CADASIL (subkortikal enfarkt ve lökoensefalopati ile giden otozomal dominant serebral arteriopati) | ‣; inme olayları, psikiyatrik problemler ve demans | Temporal uç lezyonları, eksternal kapsül ve U liflerinin lezyonları; mikrokanamalar | BOS’ta OKB yoktur; NOTCH3 gen mutasyonu incelemesi |
| Bağ doku hastalıkları (SLE, ‣, antifosfolipid antikor sendromu) | Optik sinir, beyin ve spinal kord tutulumu; nöropsikiyatrik semptomlar; nöbetler; iskemik ataklar | Beyinde enfarkt ve kanama; bazal ganglion lezyonları; noktasal (subkortikal) lezyonlar; spinal kord lezyonları; serebral venöz sinüs trombozu, Sjögren sendromunda parotid bez tutulumu | Serum ‣; ekstraktabl nükleer antijenler (özellikle Sjögren sendromunda anti SS-A(Ro) ve SS-B(La) antikorları ve SLE için anti-Sm antikor); BOS’ta OKB genellikle yoktur |
| Nöro-‣ | Beyin sapı sendromu; miyelopati; meningoensefalit | Geniş beyin sapı lezyonları; beyin sapı, subkortikal beyaz cevher ve spinal kord lezyonları; gadolinyum tutulumu; serebral venöz sinüs trombozu | HLA-B51, BOS pleositozu; BOS’ta OKB genellikle yoktur |
| CLIPPERS (steroide yanıtlı pontin perivasküler kontrastlanmanın olduğu kronik lenfositik enflamasyon) | Kranial sinir disfonksiyonu ve uzun yolak bulguları; beyin sapı veya serebellar işlev bozukluğuna işaret eden bulgular; spinal kord bozukluğu; bilişsel bozukluk | Göreceli olarak ponsa sınırlı, çoklu, yamasal ve çizgisel tarzda gadolinyum tutulumu; ayrıca serebellum, bazal ganglion, supratentorial beyaz cevher, beyin sapı ve spinal kordu tutan lezyonlar | BOS’ta OKB bazen bulunur |
| ‣ | İnme olayları; ‣ | Posterior sirkülasyon tutulumu olduğu çoklu beyaz cevher lezyonları (T1 hipointens lezyonlar) | GLA enziminde azalmış aktivite; GLA gene analizi |
| Leber’in herediter optik nöropatisi | Bilateral ardısıra görülen optik nöropati ve kötü iyileşme; erkeklerde kadınlardan daha sık | Normaldir veya beyaz cevher lezyonları görülür (Harding hastalığı) | OKB yoktur; genetik inceleme |
“Enfeksiyöz hastalıklar bu tabloda gösterilmemiştir, ancak özellikle atipik demiyelinizan lezyonları olan vakalarda düşünülmelidir. BOS, beyin-omurilik sıvısı; ACE, anjiotensin-dönüştürücü enzim; GLA, α galaktosidaz A; OKB, oligoklonal bant.”
(Kaynak: Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi, Tablo 618.8; Thompson AJ, Baranzini SE, Geurts J, et al.: Multiple sclerosis, Lancet 391:1622-1636, 2018, Table 3, pp 1628-1629)
| Kalıp | Düşün |
|---|---|
| Ensefalopati + bilateral geniş lezyon + MOG antikoru | Akut Dissemine Ensefalomiyelit |
| ON + >3 segment spinal lezyon + AQP4 | Nöromiyelitis Optika Spektrum Hastalıkları |
| Görme kaybı + işitme kaybı + ensefalopati + korpus kallozumda “kar topu” | Susac sendromu |
| Migren + inme + demans + temporal uç lezyonları | CADASIL (NOTCH3) |
| Ponsa sınırlı çizgisel gadolinyum tutulumu + steroide yanıt | CLIPPERS |
| İnme + vertigo + T1 hipointens lezyonlar + düşük GLA | Fabry hastalığı |
| Erkek + ardısıra bilateral optik nöropati + kötü iyileşme | Leber herediter optik nöropatisi |
| Kranial sinir tutulumu + meningeal kontrastlanma + artmış ACE | Nörosarkoidoz |
| Beyin sapı sendromu + HLA-B51 + venöz sinüs trombozu | Nöro-Behçet |
| Ovoid periventriküler lezyon + T1 “kara delik” + OKB pozitif | Multipl skleroz |