Klinik bulgular

ℹ️ **Pediatrik MS çok bölgeli başlar“**Pediatrik MS’te ortaya çıkış bulguları hastaların yarısından fazlasında ÇOK BÖLGELİDİR” (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi).

⚠️ Ensefalopati MS’te beklenmez“ÖNEMLİ DERECEDE BEYİN SAPI TUTULUMU OLDUĞU ZAMANLAR DIŞINDA ENSEFALOPATİ GÖZÜLMEZ.” Ensefalopati varsa → Akut Dissemine Ensefalomiyelit.

Görüntüleme ve laboratuvar

• “Beyin MRG serebral beyaz cevherde özellikle PERİVENTRİKÜLLER BÖLGEDE OLMAK ÜZERE, JUKSTAKORTİKAL, KORTİKAL, BEYİN SAPI, SEREBELLAR VE DAHA AZ SIKLIKLA DERİN GRİ CEVHERDE, TİPİK OLARAK BİRBİRİNDEN AYRI, OVOİD, ASİMETRİK T2 LEZYONLARI GÖSTERİR (Şekil 618.5).”
• [!tip] TUS ipucu — spinal lezyonun uzunluğu MS’i NMOSH’tan ayırır “Omur MRG’si tutulum olması halinde, 1-2 SPİNAL SEGMENTE SINIRLI, ENİNE KESİTİ TUTULMUŞ OLDUĞU EKSİK LEZYONLARINI GÖSTERİR. LONGİTÜDİNAL EKSTENSİF LEZYONLAR MS’TE ÇOK NMOSH’DE (MOG VEYA AQP4 ANTİKOR İLİŞKİLİ) DAHA OLASILIKLA GÖRÜLÜR.”
• [!warning] Pediatrik MS’te OKB serumda değil BOS’ta pozitiftir “BOS normal olabilir veya özellikle küçük çocuklarda HAFİF LENFOSİTOZ gösterebilir. PEDİATRİK MS HASTALARININ %90’INDAN FAZLASINDA OKB’LER BOS’TA POZİTİFTİR ANCAK SERUMDA POZİTİF DEĞİLDİR (TİP 2 PATERN).”“Ancak NMOSH’DE GENELLİKLE OKB’LER HEM SERUM HEM DE BOS’TA OLMAK ÜZERE POZİTİFTİR (TİP 4 PATERN).”
• “ANORMAL UYARILMIŞ POTANSİYEL ÇALIŞMALARI GÖRSEL, İŞİTSEL VEYA SOMATOSENSORYEL YOLAKLARDAKİ BOZUKLUKLARIN YERİNİ BELİRLEYEBİLİR.”

Tanı ve ayırıcı tanı

ℹ️ Çocukta MS tanısı — iki yol“Pediatrik MS tanısı genellikle farklı SSS bölgelerinde yerleşimli, 24 SAATTEN UZUN SÜREN VE 30 GÜNDEN FAZLA ARALIKLARLA OLAN, ENSEFALOPATİNİN OLMADIĞI İKİ DEMİYELİNİZAN ATAK SONRASI, DAHA MAKUL BİR AÇIKLAMANIN OLMAMASI ŞARTI DA SAĞLANARAK KONULABİLİR.”“MS tanı kriterleri tekrarlayan demiyelinizasyonu temsil etmesi için MRG’Yİ KULLANIR, bu da İLK ATAKTAN SONRA MS TANISI KONULABİLMESİNİ SAĞLAR.”McDonald kriterleri (2017) çocuklarda:

• [!tip] TUS ipucu — DIS ve DIT “Çocuk ve erişkinlerde, MEKANDA (JUKSTAKORTİKAL, PERİVENTRİKÜLER, İNFRATENTORİAL VEYA OMURİLİK BÖLGESİNDE ≥2 ADET T2 LEZYON) ve ZAMANDA (AYNI GÖRÜNTÜLEMEDE GADOLİNYUM TUTAN VE TUTMAYAN T2 LEZYON VARLIĞI) YAYILIMI GÖSTERMESİ HALİNDE, BAŞLANGIÇTAKİ MRG MS TANISI KOYMAK İÇİN YETERLİ OLABİLİR.”“Alternatif olarak, HERHANGİ BİR ZAMAN ARALIĞINDA ÇEKİLMİŞ, BEYİN VE OMURİLİKTE T2 HİPERİNTENS VEYA GADOLİNYUM TUTULUMU OLAN LEZYONLARIN BİRİKİMİNİ GÖSTEREN TAKİP MRG’Sİ İLE DE MS TANISI KONULABİLİR.”“2017 McDONALD TANI KRİTERLERİ İNTRATEKAL OKB VARLIĞININ ZAMANDA YAYILIM YERİNE KULLANILMASINA İZİN VERİR.”
• [!warning] İlk atakta ayrım yapmak güç olabilir “Pediatrik MS’in ilk atağını diğer edinilmiş demiyelinizan sendromlardan, ÖZELLİKLE BİLİNEN ANTİKORLAR İLE İLİŞKİLİ OLANLAR (örn. AQP4 VEYA MOG ANTİKORU) VEYA ADEM’DEN AYIRT ETMEK GÜÇ OLABİLİR.” Bkz. ADEM ve Multipl Skleroz Ayrımı (Tablo 618.4), Multipl Skleroz Ayırıcı Tanısı (Tablo 618.8), İlerleyici Gidişli Miyelopati Ayırıcı Tanısı (Tablo 618.7).

Tedavi

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı“Fonksiyonel engelliliğe neden olan nüksler 20-30 mg/kg/GÜN (MAKSİMUM 1000 mg/GÜN) PREDNİZOLON İLE 3-5 GÜN TEDAVİ EDİLEBİLİR, prednizolon azaltılarak kesilmesi yapılabilir ya da yapılmayabilir.”“DMT’ler esas olarak MS’in RELAPSING-REMITTING FAZINDA HAKİM OLAN ENFLAMATUAR YANITI HEDEFLEYEREK NÜKS SIKLIĞI VE T2 LEZYON YÜKÜNÜ AZALTIR.”“Günümüzde enjeksiyon ile kullanılan, oral ve infüzyon şeklinde olmak üzere ÇOK SAYIDA TEDAVİ SEÇENEĞİ BULUNMAKTADIR. Bunlar İMMÜNMODÜLASYONDAN İMMÜNSÜPRESYONA KADAR DEĞİŞEN BİR ÇEŞİTLİLİKTEDİR, ilaç seçimi ve sıralaması giderek daha da özelleşmektedir (Tablo 618.9).”“PEDİATRİDE NEREDEYSE TÜM DMT’LERİN KULLANIMI ENDİKASYON DIŞIDIR ve BİRKAÇ RANDOMİZE KONTROLLÜ ÇALIŞMA HALEN DEVAM ETMEKTEDİR.”

💡 TUS ipucu — fingolimod pediatrik MS’te FDA onaylıdır“ORAL FİNGOLİMOD VE İNTRAMÜSKÜLER İNTERFERON-BETA-1α ARASINDA YAPILAN İKİ YILLIK RANDOMİZE, ÇİFT KÖR, KONTROLLÜ ÇALIŞMANIN TAMAMLANMASI SONRASI, ŞU ANDA BİRLEŞİK DEVLETLER FDA ONAYI OLAN TEK İLAÇ FİNGOLİMODDUR.”“Bu çalışma PBMS’i OLAN 10 VE 18 YAŞ ARASI HASTALARDA FİNGOLİMOD’UN İNTERFERON-BETA-1α İLE KARŞILAŞTIRILDIĞINDA YILLIK NÜKS HIZINI %82 AZALTTIĞI GÖSTERMİŞTİR.”Basamak tedavisi tartışması:”Hem erişkin hem de çocuk hastalarda DMT kullanımı ile ilgili tartışma; tedaviye daha güvenli ancak daha az etkili olan basamak ilaçlar ile başlanması ve tedavi başarısız olursa basamak artırılması ya da DAHA ETKİLİ TEDAVİLER İLE REMİSYONUN SAĞLANMASI VE SONRASINDA DAHA GÜVENLİ İLAÇLAR İLE İDAMEYE GEÇİLMESİ SEÇENEKLERİ İLE İLGİLİDİR.”

⚠️ Erken yüksek etkinlik (YETT) yaklaşımı“Şu anda daha etkili tedaviler genellikle sadece ÇOK AKTİF MS’İ OLAN HASTALARDA KULLANILMAKTADIR, bununla birlikte YÜKSEK NÜKS HIZI VE ENGELLİLİĞİN ERKEN YAŞTA OLUŞMASI NEDENLERİYLE, ÖZELLİKLE PEDİATRİK BAŞLANGIÇLI MS’İN YÜKSEK ETKİNLİKLİ ERKEN TEDAVİDEN (YETT) FAYDA GÖREBİLECEĞİ TARTIŞILABİLİR.”

Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.

Prognoz