Hipoglisemili Bebek ve Çocuğa Yaklaşım

“Glukoz, beynin enerji metabolizması için gereklidir; beynin çözünür substratı ve glukoz kullanımı beynin oksijen tüketiminin neredeyse tamamını oluşturur” (Nelson - Bölüm 10 Metabolik Hastalıklar, Bölüm 111).

Tanım — yaşa göre eşikler

• Yenidoğan:“Yenidoğanlarda kan glukoz düzeyi ile hipogliseminin klasik klinik bulguları arasında her zaman net bir korelasyon olmaz.”“55 mg/dl’nin altındaki herhangi bir kan glukoz düzeyinin şüpheyle karşılanması, araştırılması” gerekir.
• “Normal zamanında doğan yenidoğanların üçüncü gününden itibaren kan glukoz ortalaması yaklaşık 65 mg/dl’dir (dağılım 65-100).”
• “Bu nedenle yaşamın üçüncü gününden sonra normal zamanında doğan yenidoğanlarda, daha büyük süt çocukları ve çocuklarda, tam kan glukoz düzeyinin <55 mg/dl olması (serum veya plazma düzeyinin %10-15 fazlası) hipoglisemi olarak tanımlanmaktadır.”
• Whipple Hastalığı üçlemesi:“Daha büyük çocuklarda hipogliseminin ideal tanımı ’Whipple Üçlemesi’ne dayanmaktadır; plazma glukoz konsantrasyonunun 60 mg/dl’nin altında olması, eş zamanlı merkezi sinir sistemi (MSS) hipoglisemiye ilişkili semptomların olması ve glukoz tedavisi ile glukoz düzeyi normale geldiğinde semptomların düzelmesi.”

⚠️ Asemptomatik hipoglisemi masum değil“İzole geçici ve kısa süreli asemptomatik hipogliseminin bu tür ciddi sekellerle ilişkili gözükmemektedir”, ancak “Ciddi ve devam eden hipoglisemi durumunda beyin büyümesi zararına da olsa beyin metabolizması desteklenmek zorundadır.”

Tablo 111.1 — belirtiler

“β-Adrenerjik bloke edici tedavi alıyorsa bu özelliklerden bazıları hafif görülecektir.” Yenidoğanda en sık: beslenme reddi, uyku hali/letarji, nöbetler.

⚠️ Yanlış tanı tuzağı“Çocukluk çağında hipoglisemi, davranış problemleri, Dikkat Eksikliği ve Hiperaktivite Bozukluğu, oburluk ve nöbetler ile kendini gösterebilir. Bu durum epilepsi, sarhoşluk hali, kişilik bozuklukları, baş ağrısı, histeri ve gelişimsel gerilik gibi yanlış tanıların konulmasına yol açabilir.”

Tablo 111.2 — hipoglisemi sınıflaması

Yenidoğanın geçici (uyum dönemi) hipoglisemisi

Yetersiz substrat veya immatür enzim fonksiyonu: Prematürite Sekelleri · gebelik yaşına göre küçük bebek · normal yenidoğan Geçici neonatal hiperinsülinizm:Diyabetik Anne Bebeği · SGA bebek · ikizler arası diskordans · doğum asfiksisi · toksemik anne bebeği

Persistan hipoglisemi

• Hiperinsülinizm: resesif ve dominant K_ATP kanalı Hİ · resesif HADH · resesif UCP2 · fokal KATP · atipik konjenital hiperinsülinemi (ABCC8/KCNJ11 mutasyonu yok) · dominant glukokinaz Hİ · dominant glutamat dehidrogenaz Hİ (hiperinsülinizm-hiperamonemi sendromu) · HNF-4A/HNF-1A · SLC16A1 (egzersizle tetiklenen hipoglisemi) · CACNA1D · Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 · Beckwith-Wiedemann Sendromu · Kabuki Sendromu · insülin uygulanması (Munchausen by proxy) · oral sülfonilüre · Konjenital Glikozilasyon Bozuklukları
• Karşı düzenleyici hormon eksikliği: panhipopituitarizm · izole büyüme hormonu eksikliği · ACTH eksikliği · Adrenokortikal Yetmezlik · epinefrin eksikliği
• Glikojenoliz ve glukoneogenez bozuklukları:Glikojen Depo Hastalığı Tip I · Glikojen Depo Hastalığı Tip III · Glikojen Depo Hastalığı Tip VI ve IX · glikojen sentetaz (GSD 0) · Fruktoz-1,6-Difosfataz Eksikliği · fosforilaz kinaz · Piruvat Karboksilaz Eksikliği · Galaktozemi · Herediter Fruktoz İntoleransı