Çocuklarda ağır görme bozukluğu (düzeltilmiş görme 6/60’dan kötü) ve körlüğün çok sayıda etiyolojisi vardır; görme yolları boyunca herhangi bir düzeyde ortaya çıkabilir (Nelson - Bölüm 28 Göz).

Epidemiyoloji

• “Çocuklarda ağır görme bozukluğu (düzeltilmiş görme 6/60’dan daha kötü) ve körlüğün birçok etiyolojik nedeni vardır ve görme yolları boyunca herhangi bir düzeyde etkileyen çoklu kusurlardan kaynaklanabilir (Tablo 639.1).”
• [!tip] TUS ipucu — insidans ve zamanlama “Çocuklarda toplam görülme sıklığı yüz binde 2,5’tir ve bu oran gelişmekte olan ülkelerde, düşük doğum ağırlıklı bebeklerde ve yaşamın ilk yılında daha yüksektir.”“En sık görülen sebepler prenatal ve perinatal dönemde ortaya çıkar; serebral-görme yolları, optik sinir ve retina bölgeleri en çok etkilenenlerdir.”“Önemli prenatal sebepler: otozomal resesif (en sık), otozomal dominant ve X’e bağlı kalıtılan genetik hastalıklar olmakla beraber hipoksi ve diğer kromozomal anomaliler de bulunmaktadır.”“Perinatal/neonatal sebepler arasında Prematüre Retinopatisi, hipoksi-iskemi ve enfeksiyonlar yer almaktadır.”“Büyük çocuklarda başlayan ciddi görme bozukluğu; merkezi sinir sistemi veya retinal tümörler, enfeksiyonlar, hipoksi-iskemi, travmalar, nörodejeneratif hastalıklar ve Jüvenil İdiyopatik Artrit gibi nedenlerden kaynaklanabilir.”

Diplopi (çift görme)

• “Diplopi veya çift görme, genellikle iki gözün görsel eksende yanlış hizalanması sonucuyla oluşur.”
• “Diplopi binoküler kaynaklı ise gözlerden biri kapatıldığında diplopi hafifler. Bu nedenle etkilenen çocuklarda bu rahatsız edici hissi engellemek için genellikle gözlerde kayma, bir gözü eli ile kapatma veya anormal baş pozisyonu (yüzünü çevirme veya başını eğme) gelişir.”
• [!warning] Preverbal çocukta ani başlayan diplopi acil değerlendirme gerektirir “Bu bulgular özellikle preverbal çocuklarda diplopi açısından önemli ipuçlarıdır. Herhangi bir diplopi başlangıcı hızlı değerlendirmeyi gerektirir; kafa içi basınç artışı, beyin tümörü, enfeksiyon (Lyme Hastalığı), migren, Guillain-Barré Sendromu veya orbital kitle gibi bir sorunun başlangıcının işareti olabilir (Şekil 639.1).”
• “Monoküler diplopi, kırılma hatası, lensin dislokasyonu, Katarakt, kuru gözler veya orta tabakada ya da makulada oluşan bazı kusurlar ile ortaya çıkabilir. Bu tip diplopide, diplopik olmayan gözün kapatılması semptomları hafifletmeyecektir. Tek gözde diplopi sıklıkla psikolojik nedenlere bağlı olabilir.”

Süpresyon

• “Şaşılık varlığında, her iki gözün retinalarındaki farklı bölgelere aynı görüntülerin düşmesine ikincil olarak diplopi oluşur.”
• [!tip] TUS ipucu — süpresyon yalnızca çocukta olur “Henüz görsel gelişimini tamamlamamış bir çocukta, kortekste çift görememeyi ortadan kaldıran bir süreç gelişir; bu süpresyon olarak tanımlanır. Bu yalnızca çocuklarda oluşur.”“Süpresyon gelişmişse, diplopinin rahatsız edici semptomunun ortadan kaldırılması ile birlikte, gözlerinin düzgün bir şekilde hizalama eğilimini koruyan ikinci bir görüntünün potansiyel farkındalığını kaybeder.”“Bir kere süpresyon gelişmişse, çocuklukta başarılı bir tedavi sonrasında bile aralıklı olan şaşılığın devamlı hale gelmesine veya şaşılığın yaşamın ilerleyen dönemlerinde yeniden gelişmesine olanak verebilir.”

Amorozis (görme kaybı)

• “Amorozis kısmi veya tam görme kaybıdır; bu terim genellikle şiddetli bozulma, körlüğü veya körlüğe yakın olanlar için kullanılır.”
• “Doğumdan itibaren amorozis olduğunda, gelişimsel malformasyonlara, gestasyonel veya perinatal enfeksiyonlara bağlı zedelenmelere, anoksiye veya hipoksiye, perinatal travmaya ve gözü veya görme yollarını etkileyebilecek genetik olarak belirlenmiş hastalıklara ayırıcı tanıda birincil olarak dikkat edilmelidir.”
• “Sıklıkla, objektif bir göz muayenesi ile amorozisin nedeni belirlenebilir; örnek olarak ağır mikroftalmi, korneal opasiteler, yoğun kataraktlar, koryoretinal skarlar, maküler defektler, retinal dislazi veya Optik Sinir Anomalileri verilebilir.”
• [!warning] Fundus normalse beyin görüntülemesi “Diğer durumlarda, intrinsik retina hastalığı ilk oftalmoskopik muayenede belirgin olmayabilir veya bu olgularda nöroradyolojik (MRG veya BT) ve elektrofizyolojik (elektroretinografi) değerlendirmeler yararlıdır.”
• “Daha önce iyi gören çocuklarda gelişen amorozis ise farklı nedenlere bağlı olabilir. Belirgin oküler hastalıkların yokluğunda (katarakt, Üveit, retinoblastom, Retinitis Pigmentoza), akla getirilebilen sistemik ve nörolojik hastalıkların akla getirilmelidir (bkz. Tablo 639.1).”
• [!tip] TUS ipucu — ani ve yavaş gelişen görme kaybı ayrımı “Ani gelişen ametrozis, ensefalopati (hipertansiyon), enfeksiyon veya enflamatuar süreçler (optik nörit), vaskülit, Migren, lösemi, ilaçlar veya toksinler, eklampsi ve travma gibi nedenlere bağlı olabilir.”“Optik siniri, kiazmayı veya beyni etkileyen akut demiyelinizan hastalıklara bağlı olabilir. Bazı hastalarda ani görme kaybı artmış kafa içi basıncına, hızlı gelişen Hidrosefali veya ventriküler şant disfonksiyonuna bağlı meydana gelebilir.”“Daha yavaş ilerleyen görme kaybı, tümör veya nörodejeneratif hastalıkları düşündürür. Optik sinir ve kiazma gliomları ve kraniofaringiomalar, yavaş ilerleyen görme kaybı olan çocuklarda birincil tanısal etmenlerdir.”