| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma |
| baslik | Serebral palsi motor sendromları — nöropatoloji, MRG ve başlıca nedenler (Tablo 616.1) |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-09-27 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
“SP genellikle, nörolojik etkilenme kalıbına, nöropatoloji ve etiyolojiye göre değişen başlıca birkaç motor sendroma bölünmektedir.” (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi, Tablo 616.1)
| Motor sendrom (yaklaşık %) | Nöropatoloji / MRG | Başlıca nedenler |
|---|---|---|
| Spastik dipleji (%35) | ‣ (PVL) · Beyaz cevherde periventriküler kistler veya skarlar, ventrikül genişlemesi, arka ventriküllerde küntleşme | Prematürite · İskemi · Enfeksiyon · Endokrin/metabolik (örn. tiroid) |
| Spastik kuadripleji (%20) | Periventriküler lökomalazi · Multikistik ensefalomalazi · Kortikal malformasyonlar | İskemi, enfeksiyon · Endokrin/metabolik, genetik/gelişimsel |
| Hemipleji (%25) | İnme: intrauterin veya neonatal · Fokal enfarkt veya kortikal, subkortikal hasar · Kortikal malformasyonlar | Trombofili bozuklukları · Enfeksiyon · Genetik/gelişimsel · Periventriküler hemorajik enfarkt |
| Ekstrapiramidal (atetoid, diskinetik) (%15) | Asfiksi: putamen ve talamusta simetrik skarlar · Kernikterus: globus pallidusta ve hipokampüste skarlar · Mitokondriyal: globus pallidus, kaudat, putamen ve beyin sapının skarlanması · Lezyon yok: dopa-yanıtlı ‣ | Asfiksi · Kernikterus · Mitokondriyal · Genetik/metabolik |
(Kaynak: Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi, Tablo 616.1)
💡 TUS ipucu — lezyon yerinden etiyolojiyePeriventriküler beyaz cevher (PVL) → Prematürite Sekelleri → spastik dipleji. Putamen + ventrolateral talamus, bilateral simetrik → akut doğum asfiksisi → ekstrapiramidal SP (status marmoratus). Globus pallidus, bilateral → Hiperbilirubinemi ve Kernikterus → atetoid SP + işitme kaybı. Tek taraflı fokal enfarkt → trombofili / inme → hemipleji. MRG normal + distoni → Dopa-Yanıtlı Distoni — SP değil, tedavi edilebilir.
“Topografik sınıflama etkilenmiş ekstremiteyi gösterirken, fizyolojik sınıflama başlıca motor anormalliği tanımlar.”
| Özellik | Spastik hemipleji | Spastik dipleji | Spastik kuadripleji | Ekstrapiramidal / atetoid |
|---|---|---|---|---|
| Etkilenen ekstremite | Tek taraf; kol > bacak | Bacak > kol, bilateral | Dört ekstremite | Dört ekstremite; üst > alt |
| İlk fark edilen bulgu | Çok erken el tercihi | Komando sürünmesi (bacaklar sürüklenir) | Tüm ekstremitelerde tonus artışı | Hipotoni + zayıf baş kontrolü, sonra rijidite/distoni |
| Yürüme | 18-24 ayda, oraklama yürüyüşü | Belirgin gecikme, parmak ucunda | Sıklıkla yürüyemez | Değişken |
| Tonus | ‣; ekinovarus; klonus + Babinski | Makaslama postürü | Yaygın spastisite, fleksiyon kontraktürleri | Distoni ve rijidite (fleksör+ekstansör birlikte) |
| Nöbet | ~1/3 (1-2. yılda) | Daha az sık | Sık, belirgin | Sık değil |
| Kognisyon | ~%25 bozukluk | Öğrenme güçlüğü, görme sorunları | ‣ belirgin | Çoğu hastada korunmuş |
| Üst motor nöron bulgusu | Var | Var | Var | Genellikle yok |
| Konuşma | Genellikle korunmuş | Değişken | Belirgin bozuk | Belirgin bozuk (orofaringeal kaslar) |
| Beslenme | Normal | Normal | Supranükleer bulber palsi → ‣, ‣ | Yutma güçlüğü olabilir |
| En sık MRG bulgusu | Fokal enfarkt (%27 inme) | PVL (>%70) | Ağır PVL + multikistik ensefalomalazi | Bazal ganglion + talamus lezyonu (%76) |
⚠️ Karışık tip yaygındır“Spastik kuadriplejili çocuklarda sıklıkla atetoz da vardır ve bu çocuklar karışık tip SP olarak sınıflandırılabilir.”
| Uyarı işareti | Düşün |
|---|---|
| İlerleyici kayıp (kazanılmış becerinin geri gitmesi) | Nörodejeneratif hastalık — Leigh Hastalığı, lökodistrofiler |
| Normal MRG + distoni + gün içi dalgalanma | Dopa-yanıtlı distoni (‣) — Şekil 616.2 |
| Bazal ganglion lezyonu + laktat yüksek | Mitokondriyal Solunum Zinciri Bozuklukları, Leigh Hastalığı |
| Akut ensefalopatik kriz sonrası distoni | Glutarik asidüri tip I |
| Aile öyküsü + ilerleyici spastisite, PVL yok | ‣ |
“Ekstrapiramidal SP’li hastaların değerlendirilmesinde doğru etiyolojik tanı için MRG ve metabolik tarama önemlidir.”