| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma |
| baslik | Epilepsi sendromlarının başlangıç yaşı, remisyon, prognoz ve tedavi seçenekleriyle sınıflaması — Tablo 611.2 |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-09-27 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi |
“Epileptik sendrom bir ya da daha fazla özgün nöbet tipinin görüldüğü; özgün bir başlangıç yaşına ve prognoza sahip bir bozukluktur.” (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi, Bölüm 611)
📝 Epilepsi ne zaman tanı alır?“Nöbet gerçekleştiği zaman epilepsi mevcut kabul edilir. Çocukların yaklaşık %4-10’u hayatlarının ilk 16 yılında en az bir nöbet (febril veya afebril) geçirir. Epilepsinin kümülatif hayat boyu insidansı %3’tür, ve bozuklukların yarısından fazlası çocukluk çağında başlar. Yıllık prevalansı %0,5-1’dir.”“Dolayısı ile tek bir nöbetin veya febril nöbetlerin görülmesi mutlaka epilepsi tanısı anlamına gelmez.”
💡 TUS ipucu — provoke edilmemiş nöbet kuralı“Epilepsi nöbetleri ortaya çıkarmaya kalıcı bir yatkınlık ve bu durumun nörobiyolojik, bilişsel, psikolojik ve sosyal sonuçları ile karakterize bir beyin hastalığıdır.”“Epilepsinin klinik tanısı genellikle en az bir tetiklenmemiş epileptik nöbet varlığı ile birlikte ikinci bir nöbeti veya nüks gelişimine kalıcı bir yatkınlığı ikna edici yeterli EEG ve klinik bilgiyi gerektirir.” — “klinik amaçlarla, 24 saatten uzun bir zaman aralığında iki ya da daha fazla tetiklenmemiş nöbet.”
| Sendrom | Başlangıç yaşı | Remisyon yaşı | Prognoz | Monoterapi/ek tedavi | Olası ek tedavi | Cerrahi |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Benign ‣ler | Yenidoğan | Yenidoğan | İyi | LEV, TPM, PB | — | Hayır |
| Ohtahara Sendromu | Yenidoğan · Süt çocuğu | Kötü; Ohtahara sendromu West Sendromu dönüşebilir | Kötü | PB, steroids, VGB | — | Hayır |
| Benign ailesel neonatal konvülziyonlar | Yenidoğan-erken süt çocukluğu | Yenidoğan-erken süt çocukluğu | İyi | LEV, TPM, PB | — | Hayır |
| Sendrom | Başlangıç yaşı | Remisyon yaşı | Prognoz | Monoterapi/ek tedavi | Olası ek tedavi | Cerrahi |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Benin infantil nöbetler (ailesel olmayan) | Süt ç. | Süt ç. | İyi | LEV, TPM, PB | — | Hayır |
| Benign ailesel infantil konvülziyonlar | Süt ç. | Süt ç. | İyi | LEV, TPM, OXC, CBZ, PB | — | Hayır |
| Fokal migratuvar nöbetler ile süt çocuğunun epilepsisi (EIMFS) | Süt ç. | Remisyon yok | Kötü | LEV, PB, OXC, CBZ, PHT, TPM, QND | LAC, VPA, ZON | Hayır |
| West Sendromu | Süt ç. | Değişken | Değişken | ACTH, steroidler, VGB | BZD, FBM, IVIG, TPM, ZON, ketojenik diyet | Lezyonektomi, kortikal rezeksiyon |
| Dravet Sendromu | Süt ç. | Remisyon yok | Ağır | CLB, stiripentol, VPA (sadece iki yaştan sonra) | BZD, TPM, LEV, ZON, ketojenik diyet | Hayır |
| Süt çocuğunun benign miyoklonik epilepsisi | 3 ay-3 yaş | 3-5 yaş | Değişken | LEV, TPM, BZD | VPA, ZON | Hayır |
| Sendrom | Başlangıç yaşı | Remisyon yaşı | Prognoz | Monoterapi/ek tedavi | Olası ek tedavi | Cerrahi |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Sentrotemporal dikenli benin çocukluk çağı epilepsisi (BECTS/rolandik) | 3-13 yaş | 16 yaş | İyi | OXC, CBZ, LEV, VPA | LAC, PER | Hayır |
| Erken ve geç başlangıçlı idiyopatik oksipital epilepsi | 2-8 yaş · 6-17 yaş | 12 yaş veya daha genç · 18 yaş | İyi | OXC, CBZ, LEV, VPA | LAC, PER | Hayır |
| Otozomal dominant noktürnal frontal lob epilepsisi | Çocukluk | — | Değişken | OXC, CBZ, LEV | CLB, PB, PHT, LAC, PER, GBP, TPM | Hayır |
| Ailesel lateral temporal lob epilepsisi | Çocukluktan adolesan döneme | — | Değişken | OXC, CBZ, LEV | CLB, PB, PHT, GBP, TPM, VPA, LAC, PER | Hayır (nadir durumlar hariç) |
| Jeneralize epilepsi febril nöbet artı (GEFS+) | Çocukluktan adolesan döneme | — | Değişken | ESM, LTG, LEV, VPA (nöbet tipine göre) | CLB, TPM, PER | Temporal rezeksiyon |
| Hipokampal sklerozlu mezial temporal lob epilepsisi | Okul çağı veya daha erken | Uzun süre | Değişken | OXC, CBZ, LEV | CLB, GBP, LAC, PB, PER, PHT, ZON, TPM, VPA | Temporal rezeksiyon |
| Rasmussen sendromu | 6-12 yaş | Progresif | Kötü | LEV, OXC, CBZ, TPM, plazmaferez, immünoglobulinler | LAC, PB, PER, PHT, TPM | Fonksiyonel hemisferektomi |
| Hemikonvülziyon-hemipleji sendromu | 1-5 yaş | Kronik | Ağır | OXC, CBZ, LEV | CLB, GBP, LAC, PB, PER, PHT, ZON, TPM, VPA | Fonksiyonel hemisferektomi |
| Miyoklonik astatik nöbetli epilepsi (Doose) | 3-5 yaş | Değişken | Değişken | ESM, TPM, VPA, LEV, ZON | BZD, ketojenik diyet, LTG, PER, steroidler | Hayır |
| Çocukluk çağı absans epilepsisi | 5-6 yaş | 10-12 yaş | İyi | ESM, LTG, VPA | Asetazolamid, CZP, ketojenik diyet, ZON | Hayır |
| Miyoklonik absanslı epilepsi | 1-12 yaş | Değişken | İhtiyatlı | ESM, VPA, CZP | ZON, LTG | Hayır |
| Lennox-Gastaut Sendromu | 3-10 yaş | Remisyon yok | Ağır | CLB, LTG, RFD, TPM, VPA | BZD, FBM, IVIG, PER, steroidler, ZON, ketojenik | Kallozotomi |
| Landau-Kleffner Sendromu | 3-6 yaş | 8-12 yaş | İhtiyatlı | Noktürnal DZP, steroidler, VPA, LEV | CLB, ESM, IVIG, LTG, ketojenik diyet | Multipl subpial transeksiyonlar, nadiren lezyonektomi |
| Yavaş uykuda sürekli diken dalga ile giden epilepsi (CSWS/ESES) | 4-7 yaş | 8-12 yaş | İhtiyatlı | Noktürnal DZP, steroidler, VPA, LEV | CLB, ESM, IVIG, LTG, ketojenik diyet | — |
| Diğer vizüel sensitif epilepsiler | 2-5 yaş | Net değil | Değişken | VPA | BZD, LEV, LTG, ZON | Hayır |
| Febril nöbetler | 3-5 yaş | 3-6 yaş | İyi | BZD (sadece ateşli dönemlerde sık febril nöbetle) | — | Hayır |
| Sendrom | Başlangıç yaşı | Remisyon yaşı | Prognoz | Monoterapi/ek tedavi | Olası ek tedavi | Cerrahi |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Jüvenil absans epilepsi | 10-12 yaş | Genellikle hayat boyu | İyi | ESM, LTG, VPA | Çocukluk çağı absans epilepsisine benzer | Hayır |
| Jüvenil miyoklonik epilepsi (Janz) | 12-18 yaş | Genellikle hayat boyu | İyi | LEV, TPM, VPA | BZD, LTG, PB, PER, PRM, ZON | Hayır |
| Sadece jeneralize tonik klonik nöbetlerle giden epilepsi | 12-18 yaş | Genellikle hayat boyu | İyi | LEV, LTG, TPM, VPA | BZD, CBZ, PER, ZON | Hayır |
| İdiyopatik fotosensitif oksipital lob epilepsisi | 10-12 yaş | Net değil | Değişken | VPA, LEV | BZD, LTG, ZON | Hayır |
| Progresif miyoklonik epilepsiler (Unverricht-Lundborg, Lafora, seroid lipofusinoz gibi) | Geç süt çocukluğundan adolesan dönem | Progressif | Kötü | TPM, VPA, ZON, LEV | BZD, PB, CLB, PER, ketojenik diyet | Hayır |
| Sendrom | Prognoz | Monoterapi/ek tedavi | Cerrahi |
|---|---|---|---|
| Lokasyon ve neden ile tanımlanmış fokal temporal lob epilepsisi | Değişken / uzun süreli | LEV, OXC, CBZ, TPM, VPA | Lezyonektomi ± kortikal rezeksiyon |
| Spesifik neden ile tanımlanmış mezialtemporal lob epilepsisi | Değişken / uzun süreli | LEV, OXC, CBZ, TPM, VPA | Temporal rezeksiyon |
| İrkilme (Startle) epilepsisi | İhtiyatlı / uzun süreli | OXC, CBZ, LEV, TPM, VPA | Bazı hastalarda lezyonektomi ± kortikal rezeksiyon |
| Refleks nöbetler | Değişken | LEV, VPA | Hayır |
| İlaç veya diğer kimyasallarla tetiklenmiş nöbetler | Değişken | Sorun yaratan ajanı kes | Hayır |
| Akut ve erken posttravmatik nöbetler | Değişken | LEV, PHT | Hayır |
Kısaltmalar: ACTH: adrenokortikotropik hormon · BZD: benzodiazepin · CBZ: karbamazepin · CLB: klobazam · CZP: klonazepam · DZP: diazepam · ESM: etosüksimid · FLB: felbamat · GBP: gabapentin · IVIG: intravenöz immünoglobulin · LAC: lakozamid · LEV: levetirasetam · LTG: lamotrijin · OXC: okskarbazepin · PB: fenobarbital · PER: perampanel · PHT: fenitoin · PRM: primidon · QND: kinidin · RFD: rufinamid · TPM: topiramat · VGB: vigabatrin · VPA: valproik asit · ZNS: zonisamid
⚠️ Ruhsat dışı kullanım uyarısı“Ruhsat dışı ilaç kullanımı olabilecek ve bu endikasyon için FDA onaylı olmayabilecek mevcut eğilimleri yansıtır. Listeleme sırası mutlaka bu sırada kullanımı tercih anlamına gelmez.”“Yalnızca seçili vakalarda uygulanabilir. Vagus sinir stimülasyonu tüm refrakter nöbetler ve epilepsi tipleri için kullanılmıştır, ancak tıbbi olarak refrakter parsiyel başlangıçlı nöbetleri olan 4 yaş ve üstü hastalarda ek tedavi olarak FDA onaylıdır.”
(Kaynak: Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi, Tablo 611.2; Guerrini R: Epilepsy in children, Lancet 367:499-524, 2006; Parisi P, Verrotti A, Paolino MC, et al.: “Electro-clinical syndromes” with onset in the pediatric age group, Ital J Pediatr 37:58, 2011)