Eşanlamlılar: RF Negatif Poliartiküler JİA, RF Negatif Poliartrit

Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık

Özet

RF negatif poliartiküler JİA, hastalığın ilk 6 ayında beş veya daha fazla eklemi tutan RF negatif kronik çocukluk çağı artritidir; Poliartiküler Juvenil İdiyopatik Artrit’nın yaklaşık %85’ini oluşturur, 1-3 ve 9-14 yaşlarda iki zirve yapar ve kızlarda 4 kat sıktır. Üç fenotip içeren heterojen bir gruptur. Dizler, el ve ayak bilekleri en sık tutulur, küçük eklemler de etkilenebilir; eklem şişliği, hassasiyet ve hafif ısı artışı vardır, kızarıklık beklenmez. Yorgunluk, nadiren ateş, kuru sinovit tipinde eklem sertliği ve kontraktür, Yetersiz Büyüme ve asemptomatik temporomandibular tutulum (kontrastlı MRG ile saptanır) görülebilir. Asemptomatik Jüvenil İdiopatik Artrit İlişkili Üveit riski (tüm JİA üveitlerinin %20’si) özellikle erken başlangıç ve ANA pozitifliğinde yüksektir; ANA yaklaşık yarısında pozitiftir, CRP ılımlı yüksektir. Tanı için ilk 6 ayda ≥5 eklem artriti ve en az 12 hafta arayla iki RF IgM negatifliği gerekir; psöriazis, 6 yaş üstü HLA-B27 pozitif erkek, AS/ERA/İBH-sakroiliit/akut ön üveit ve Sistemik Jüvenil İdiyopatik Artrit dışlanır. Tedavide metotreksat, biyolojikler (anti-TNF) ve intraartiküler steroid kullanılır; yıllar içinde eklem aralığında daralma, erozyon ve ankiloz gelişebilir. Ayırıcı tanıda akut romatizmal ateş, reaktif artrit, Lyme, Lösemi, Lenfoma, sarkoidoz, Orak Hücreli Anemi ve Mukopolisakkaridoz yer alır.

Bölümlerdeki özetler

• Hastalığın ilk 6 ayında beş veya daha fazla eklemi tutan, RF negatif kronik çocukluk çağı artriti; poliartiküler JİA’nın yaklaşık %85’i, 1-3 ve 9-14 yaşlarda iki zirve, kızlarda 4 kat sık. Üç fenotip içeren heterojen gruptur. Tedavide metotreksat, biyolojikler (anti-TNF), intraartiküler steroid. (Romatoloji › Poliartiküler Juvenil İdiopatik Artrit; s.3443, s.3444, s.3445)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Poliartiküler JİA: hastalığın ilk 6 ayında ≥5 eklem tutulumu; ILAR’a göre en az 3 ay arayla iki RF negatifse RF-negatif poliartiküler JİA (s.3443).
• ILAR dışlama: hastada/1. derece akrabada sedef; 6 yaştan sonra HLA-B27 pozitif erkekte klinik bulgular; 1. derece akrabada veya hastada AS, Entezit İlişkili Artrit, sakroiliitli İBH, Reiter veya akut ön üveit; sistemik başlangıçlı JİA (s.3443).
• Üç fenotipli heterojen grup: geç başlangıçlı, akut faz artmış, ANA negatif, simetrik (erişkin RF-negatif RA benzeri); erken başlangıçlı, asimetrik, ANA pozitif, normal/ılımlı akut faz, yüksek ön üveit riski (uzamış oligoartiküler benzeri); belirgin şişliksiz, eklem sertliği ve kontraktürlü ‘kuru sinovit’ (ayırıcı: Skleroderma, Mukopolisakkaridoz, Farber) (s.3443–3444).

Epidemiyoloji

• JİA’ların %15-20’si poliartiküler, bunların ~%85’i RF-negatif; insidans 0.3-6.5/100.000, prevalans 1.6-33.4/100.000 (s.3443).
• 1-3 ve 9-14 yaşta iki zirve; kızlarda 4 kat sık; erken başlangıçta ANA pozitifliği ve üveit riski artmıştır ve kötü prognozla ilişkilidir; Güneydoğu Asya dışında en sık oligoartiküler, ikinci sık RF-negatif poliartiküler JİA (s.3443).

Etiyoloji ve patogenez

• Genetik yatkın bireyde yaşam tarzı ve çevresel faktörlerle oluşur; RF-negatif poliartrit ve oligoartiküler JİA’da CD4 T hücre aracılı adaptif immünite bozukluğu rol oynar (s.3443).
• Doku hasarında kıkırdak antijenleri (agrekan, fibrillin, MMP-3) immün toleransının bozulması; Th1’den IFN-gama, Th17’den IL-17 artışı, IL-10 azalması; artmış IL-17 diğer proinflamatuvar sitokinler ve kıkırdak yıkımında kilit rol oynar (s.3443).
• Sinovyal inflamasyon ve hipoksi CCL20 salınımını artırır; RF-negatif poliartrit ve uzamış oligoartiküler JİA’da VEGF ve osteopontin artışıyla sinovyal anjiyogenez artar (s.3443).
• Genetik: HLA-A2, DRB108, DPB102; HLA-DRB111:03/11:04 erken başlangıçlı RF-negatif poliartrit ve oligoartiküler JİA riski; DRB108:01 erken ve geç başlangıçlı RF-negatif poliartrit riski; aynı HLA alelleri oligoartiküler ve RF-negatif poliartiküler için ortak; RF-negatif ile pozitif arasında benzer yatkınlık yok; non-HLA: PTPN22, kromozom 9 TRAF1/C5 bölgesi, LACC1/FAMIN mutasyonları (s.3443).