Eşanlamlılar: Sistemik Başlangıçlı Jüvenil Romatoid Artrit, Sistemik JİA, SJİA, Still Hastalığı
Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık
Özet
Sistemik JİA (Still hastalığı), JİA’nın %10-20’sini oluşturan, poligenik otoinflamatuar bir alt tipidir; patogenezde doğuştan bağışıklık ön plandadır, IL-1, IL-6 ve IL-18 salınır, otoantikor görülmez. Genellikle 5 yaş altında (1-5 yaşta pik) başlar ve cinsiyet farkı yoktur. Günlük pik yapan, aralıklı ateş (günde 1-2 kez hızla yükselen) ve ateşle belirginleşen, gelip geçici pembe-somon renkli makül veya makülopapüler döküntü tipiktir; artrit (diz, el bileği, ayak bileği) başlangıçta olmayabilir, haftalar-yıllar sonra eklenebilir. Miyalji, halsizlik, irritabilite, jeneralize Lenfadenopati (%25-31), hepatosplenomegali ve serozit eşlik eder. Kalp tutulumunda Perikardit en sık, ayrıca Akut Miyokardit ve endokardit görülür; göğüs ağrısı (öne eğilince azalır), nefes darlığı, taşikardi, çarpıntı ve senkop olabilir, kalp tutulumu ikinci önemli ölüm nedenidir. Laboratuvarda nötrofil hakimiyetinde Lökositoz, kronik hastalık anemisi ve belirgin sedimentasyon yüksekliği bulunur. En önemli komplikasyon makrofaj aktivasyon sendromudur (MAS): ferritin ve D-dimer yüksekliği, Fibrinojen Eksikliği, hipertrigliseridemi, transaminaz ve LDH artışı yol göstericidir. ILAR kriterlerine göre 16 yaş altında, en az 6 hafta artrit; en az 2 hafta süren ve en az 3 gün dökümante günlük ateş ile geçici eritematöz döküntü, yaygın lenfadenopati, hepatosplenomegali veya serozitten en az biri aranır; psöriazis, HLA-B27 pozitif 6 yaş üstü erkekte artrit, birinci derece akrabada Spondiloartropati veya akut ön üveit ve iki kez RF IgM pozitifliği dışlama ölçütleridir. Tanı klinik, laboratuvar ve diğer tanıların dışlanmasıyla konur. Tedavide NSAİİ, glukokortikoid, metotreksat, anakinra, kanakinumab ve tosilizumab kullanılır. Ayırıcı tanıda Kawasaki hastalığı (ateş-döküntü paterniyle ayrılır), akut romatizmal ateş, Lösemi, Lenfoma, nöroblastom, enfeksiyonlar, bakteriyel endokardit, bruselloz, dermatomiyozit ve otoinflamatuar hastalıklar yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- 16 yaş öncesi başlayan, günlük aralıklı ateş ve artritle seyreden JİA alt tipidir (1-5 yaşta pik); kalp tutulumu (perikardit en sık, miyokardit, endokardit) ikinci önemli ölüm nedenidir. Tedavi altta yatan hastalık, NSAİİ, steroid ve biyolojik ajanlardır. (Kardiyoloji › Sistemik Hastalıklarda Kardiyak Tutulum Sistemik Hastalıklarda; s.2075, s.2076, s.2077)
- En az 2 hafta süren, günlük pik yapan ateşle birlikte veya sonrasında artrit; patogenezde doğuştan bağışıklık ön plandadır, otoantikor görülmez, IL-1, IL-6, IL-18 salınır. (Romatoloji › Juvenıl İdıoptık Artrıt Genel Ve Tanımlama; s.3433, s.3435)
- JİA hastalarının %10-20’sini oluşturan, poligenik otoinflamatuar (IL-1, IL-6, IL-18 aracılı) hastalıktır; genellikle 5 yaş altında başlar, cinsiyet farkı yoktur. Tanı klinik bulgular, laboratuvar ve diğer tanıların dışlanmasıyla konur; tedavide NSAİİ, glukokortikoid, metotreksat, anakinra, kanakinumab, tosilizumab kullanılır. (Romatoloji › Sistemik Jüvenil İdiopatik Artrit Ve Makrofaj Aktivasyon Sendromu; s.3451, s.3452, s.3453, s.3454)
- Uzamış ateş ve karakteristik döküntü ile giden JİA alt tipi; Kawasaki hastalığından ateş ve döküntü paterniyle ayrılır. En önemli komplikasyonu makrofaj aktivasyon sendromudur. (Romatoloji › Sık Görülen Semptomlar; s.3626, s.3627)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- JİA (ILAR): 16 yaş öncesi başlayan, en az 6 hafta süren, etiyolojisi bilinmeyen çocukluk artritleri; altı alt tip: sistemik, poliartiküler, oligoartiküler, entezit ilişkili, psöriatik, sınıflandırılamayan (s.2075)
- ILAR sistemik JİA: en az 2 hafta süren (en az 3 gün dökümante edilen) günlük aralıklı/pik yapan quotidian ateşle birlikte/sonrasında bir veya daha fazla eklemde artrit; ek olarak şunlardan en az biri: gelip geçici eritematöz döküntü, yaygın/jeneralize Lenfadenopati, hepato ve/veya Splenomegali, serozit (s.2075, s.3433, s.3451)
- sJİA Still hastalığının varyantı sayılır; 1977 ACR sınıflamasında sistemik başlangıçlı jüvenil romatoid artrit (s.3451)
- Dışlama: psöriazis veya 1. derece akrabada psöriazis; 6 yaşından büyük HLA-B27 pozitif erkekte artrit; 1. derece akrabada AS, ERA, sakroiliitli İBH, Reiter veya akut ön üveit; 3 ay arayla ≥2 RF IgM pozitifliği (s.3451).
- PRINTO önerilen (henüz valide edilmemiş) yeni kriterler: günde bir kez ≥39°C’ye çıkan, en az 3 ardışık gün pikler arasında ≤37°C’ye dönen ve ≥2 hafta tekrarlayan ateş; 2 majör veya 1 majör+2 minör; majör: artrit, gelip geçici eritematöz döküntü; minör: yaygın Lenfadenopati/hepato/Splenomegali, serozit, ≥2 hafta süren artralji (artrit yoksa), Lökositoz ≥15.000/mm3 (nötrofil hakimiyetli) (s.3452).
Epidemiyoloji
- Tüm JİA’nın %5-15’i (s.2075); başka bölümde %10-20’si (s.3451); pik yaş 1-5 (genellikle <5 yaş ama her yaşta olabilir), belirgin cinsiyet dağılımı yok; sistemik başlangıçlı artrit insidansı 0.5/100.000 (s.3434); Avrupa’da yıllık insidans 0.3-0.8/100.000 (<16 yaş); Asya’da payı büyük: Hindistan’da JİA’ların %25’i, Japonya’da %50’si; gelişmekte olan ülkelerde en sık JİA tiplerinden biridir (s.3434, s.3451)
- Kardiyovasküler tutulum sistemik JİA’da daha sık, poliartiküler JİA’da daha az görülür (s.2075)