Eşanlamlılar: ERA, Jüvenil Spondiloartrit
Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık
Özet
Ağırlıklı olarak alt ekstremite eklemleri ve entez bölgelerini tutan, sakroiliak eklem ve omurgayı da etkileyebilen bir JİA alt tipidir (jüvenil spondiloartrit); tüm JİA’ların %8-20’sini oluşturur, ortalama 10-13 yaşında başlar, erkeklerde daha sıktır ve HLA-B27 %60-80 pozitiftir; otoantikor rol oynamaz. Topuk, diz ve ayak ağrısı (entezit), alt ekstremitede asimetrik periferik artrit, tarsit (üçte birinde), sabah tutukluğu ve aksiyal tutulumun klasik özelliği olan inflamatuar bel ağrısı görülür; sakroiliit %25-30’dadır (MR’da kemik iliği ödemi), Schober testinde kısıtlılık olabilir. Tek taraflı akut ön üveit (%7-10) göz ağrısı, kızarıklık ve fotofobi yapar; subklinik barsak inflamasyonu fekal kalprotektin yüksekliğiyle, nadiren asemptomatik Aort Yetersizliği ortaya çıkabilir. Entez kalınlaşması, kalsifikasyon ve tendon hipoekojenitesi USG’de görülür. ILAR kriterlerine göre artrit ve entezit birlikteliği veya artrit/entezit ile birlikte sakroiliak hassasiyet ve/veya inflamatuar lumbosakral ağrı, HLA-B27, 6 yaş üstü erkekte başlangıç, akut ön üveit ya da birinci derece akrabada AS/ERA/İBH-sakroiliit/Reiter/akut ön üveit öyküsünden en az ikisi aranır. Tedavide NSAİİ, sülfasalazin, metotreksat ve anti-TNF kullanılır. Ayırıcı tanıda fibromiyalji, Osgood-Schlatter, Sever Hastalığı, Psöriatik Artrit ve İnflamatuvar Barsak Hastalığı İlişkili Artrit yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Ağırlıklı olarak alt ekstremite eklemleri ve entez bölgelerini tutan, sakroiliak eklem ve omurgayı da etkileyebilen JİA alt tipi; tüm JİA’ların %8-20’si, başlangıç ortalama 10-13 yaş, erkeklerde daha sık, HLA-B27 %65-80. Otoantikor rol oynamaz. Tedavi NSAİİ, sülfasalazin, metotreksat, anti-TNF. (Romatoloji › Entezit İlişkili Artrit Entezit İlişkili Artrit; s.3447, s.3448, s.3449)
- JİA alt tipi; alt ekstremitelerde kronik artrit, büyük çocuklarda, HLA B27 ile ilişkili. (Romatoloji › Sık Görülen Semptomlar; s.3625)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Ağırlıklı alt ekstremite eklemleri ve entez bölgelerini, sakroiliak eklem ve omurgayı da etkileyebilen JİA alt tipi (s.3447).
- ILAR: artrit+entezit veya artrit ya da entezitle birlikte şunlardan ikisi: SI hassasiyet ve/veya inflamatuar lumbosakral ağrı (veya öyküsü), HLA-B27, 6 yaştan büyük erkekte başlangıç, akut semptomatik ön üveit, 1. derece akrabada AS/ERA/sakroiliitli İBH/Reiter/akut ön üveit (s.3447).
Epidemiyoloji
- Tüm JİA’ların %8-20’si; Doğu-Güney Asya ve Kuzey Amerika yerlilerinde daha sık; Türkiye’de 634 JİA’lık çok merkezli çalışmada %18.9; ortalama başlangıç yaşı 10-13; erkeklerde daha sık (s.3447).
Etiyoloji ve patogenez
- Genetik ve çevresel faktörler; HLA-B27 hastaların %65-80’inde pozitif; ERAP-1 geniyle ilişki (verimsiz peptit yükleme, HLA-B27’de Cys62 nedeniyle homodimer oluşumu, uygunsuz peptit kırpılması ve antijen sunumu); diğer genler IL-23R, CARD9, IL-12B, PTGER4, IL6R, TYK2, STAT3 (s.3447).
- Çevresel: GİS mikroorganizmaları; İBH ve reaktif artritle benzerlik; İBH’da sakroiliit (özellikle HLA-B27 pozitifte) yaygın; hastalarda yüksek oranda subklinik barsak inflamasyonu; Salmonella, Shigella, Yersinia, Chlamydia reaktif artrit tetikleyici ama ERA nedeni olduğuna kanıt yetersiz; barsak mikrobiyotası ERA’da değişir (s.3447).
- Otoantikorlar rol oynamaz, doğal bağışıklık ön planda; sinovyal sıvıda IL-6, IL-1 artar; monositlerde TLR-2 ve TLR-4 ifadesi fazla; HLA-B27 ağır zincirinin yanlış katlanması IL-23 üretimi ve Th17 sağ kalımını tetikleyebilir; HLA-B27 hücre içi bakterileri öldürmede kusur yapabilir (s.3447).
Klinik bulgular ve seyir
- Entezit: tendon/bağ/kapsül/fasyanın kemiğe yapışma yerinde hassasiyet; çocuklarda en sık patellar ligament insersiyonu, plantar fasya ve aşil kalkaneal insersiyonu, metatars başlarında plantar fasya; topuk bölgesi ve aşil tendonu palpasyonda birlikte hassassa ERA düşünülür, topuk ağrısı biraz yürüyünce/hareketle azalır; ERA’yı diğer JİA tiplerinden ayıran en önemli bulgu; psöriatik, indiferansiye artrit, aşırı kullanım/traksiyon (Osgood-Schlatter, Sever) ve fibromiyaljide de olur; erişkin SpA’ya göre çocukta daha sık (s.3421, s.3447–3448)