Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Behçet hastalığı
ad-en	Behçet disease
omim	-
gen	HLA-B5101 (en güçlü ilişki); STAT4, IL-23R, ERAP1; MEFV birlikteliği
lokus	-
kalitim	Ailede BH öyküsü olguların ~%20’sinde
insidans	Türkiye’de erişkinlerde 5-7:100.000 (en yüksek prevalans); çocuklarda başlangıç ortalama 8-12 yaş
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-09-29
kaynaklar	Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar

Behçet Hastalığı

“Behçet hastalığı (BH), her büyüklük ve tipte (arteriyel, venöz) kan damarını tutabilen birincil değişken damar vasküliti olarak sınıflandırılır. BH otoenflamatuar bir hastalık olarak da kabul edilir.” (Nelson - Bölüm 15 Romatolojik Hastalıklar, Bölüm 186 · Seza Özen · Çeviren: Ümmüşen Kaya Akca)

“Başlangıçta tekrarlayan oral ülserler, Üveit ve cilt anormallikleri ile tanımlanan BH spektrumu oldukça genişlemiştir.”

Epidemiyoloji

💡 TUS ipucu — İpek Yolu hastalığı“Behçet hastalığı, İpek Yolu boyunca, Japonya’dan Doğu Akdeniz’e kadar uzanan ülkelerde yaygındır.”“Avrupa kökenli insanlar arasında giderek daha fazla tanımlanabilir. BH prevalansı, yetişkinlerde 5-7:100.000’dir ve granülomatöz polianjiitis (Wegener hastalığı) gibi diğer vaskülitlerden daha sıktır.”“Türk ve Japon BH hastaları arasında genom boyu analiz çalışmaları HLA-B5101 ile belirgin ilişkiyi doğrulamaktadır.”

Veri	Sayı
Çocuklarda prevalans	“muhtemelen Doğu Akdeniz ülkelerindeki erişkinlerin %10’undan fazla değildir”
Cinsiyet	“erkekler ve kızlar eşit derecede etkilenir”
Ailede BH öyküsü	“olguların yaklaşık %20’sinde bulunur”
Çocuklarda başlangıç yaşı	“8-12 yaştır”
Maternal geçiş	“Hastalıktan etkilenen annelerin yenidoğan bebeklerinde BH semptomları gösterilmiştir”

Etiyoloji ve patogenez

“BH’ye genetik katkısı: HLA-B5101 ile iyi bilinen ilişki, ailesel olgular, kardeş ve ikiz nüks oranı, hastalığın İpek Yolu boyunca yaşayanlar arasındaki sıklığı, genetik antisipasyon için kanıtlar ve genom-boyu analizler ile gösterilmiştir.”
“İnterlökin (IL)-10 ve IL-23R / IL-12R β, genleri ile de bağlantı vardır.”
“Türk kohortundaki diğer olası duyarlılık lokusları STAT4 (IL-12, tip 1 interferonlar ve IL-23 gibi sitokinlerle ilişkili sinyal yolunda bir transkripsiyon faktörü) ve ERAP1 (major histokompatibile sınıf I üzerinde peptitlerin işlenmesinde işlev gören endoplazmik retikulum ile ifade edilen bir aminopeptidaz)’dır.”
“Behçet hastalığının otoenflamatuar yapısı: epizodik seyri, doğal bağışıklık sisteminin baskın aktivasyonu, tanımlanabilir otoantikor yokluğu ve MEFV (Akdeniz ateşi) geni ile birlikteliği nedeniyle öne sürülmektedir.”
“Enfeksiyöz bir ajan, genetik olarak yatkın konakta anormal doğal bağışıklık sistemi aktivasyonunu tetiklemekten sorumlu olabilir. Bunlar arasında streptokoklar, herpes simpleks virüs tip 1 ve Parvovirüs B19 Enfeksiyonuna Bağlı Kırmızı Hücre Aplazisi gibi enfeksiyöz ajanlar sayılabilir.”

Klinik bulgular ve tanı

“Behçet hastalığının seyri alevlenmeler ve remisyonlar ile karakterizedir. Hastalık bulgularında belirgin bir heterojenite vardır (Tablo 186.1).”

Oral ülserler

💡 TUS ipucu — en sık başlangıç semptomu“İlk semptomlar ortalama 8 ile 12 yaş arasındadır. En sık görülen başlangıç semptomu ağrılı oral ülserdir (Şekil 186.1).”“Oral ülserler sıklıkla tekrarlar, tek veya çoklu olabilir, çapı 2-10 mm arasında değişir ve ağız boşluğunun herhangi bir yerinde olabilir. Lezyonlar genellikle ağrılıdır. Oral ülserler 3-10 gün sürer ve iz bırakmadan iyileşir.”

Genital ülserler