ADEM ve Multipl Skleroz Ayrımı

Çocukta ilk demiyelinizan atak: Akut Dissemine Ensefalomiyelit mi, MS’in ilk atağı mı? (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi, Tablo 618.4)

Tablo 618.4 — ADEM’i MS’in ilk atağından ayırt etmeye yardımcı özellikler

(+: büyük olasılıkla mevcut · −: mevcut olma olasılığı düşük · ADEM: akut dissemine ensefalomiyelit · BOS: beyin-omurilik sıvısı · MS: multipl skleroz · anti-MOG antikoru: anti-miyelin oligodendrosit glikoprotein antikoru · OKB: oligoklonal bant)

(Kaynak: Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi, Tablo 618.4)

💡 TUS ipucu — üç kesin ayırıcı1) Ensefalopati: ADEM’de var, MS’te yok. Tek başına en güçlü ölçüt. 2) OKB: ADEM’de negatif, MS’te pozitif. 3) 30 gün sonra MRG: ADEM’de yeni lezyon yok (monofazik), MS’te yeni lezyon çıkar (zamanda yayılım). Yardımcılar: <10 yaş + erkek/kadın eşit + bilateral optik nörit → ADEM; >10 yaş + kadın + tek taraflı optik nörit + aile öyküsü %20 → MS.

Anti-MOG antikorunun prediktif değeri

“Miyelin oligodendrosit glikoproteine (MOG) karşı antikorlar ADEM’li hastaların %50-60’ında görülür ve ilk demiyelinizan atağının geçirmesinde olan çocuklarda multipl skleroza dönüşüm açısından negatif prediktif bir değere sahiptir.” (Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi, Bölüm 616)

• “MOG antikorları ve nörolojik bulgular olan hastalarda da tanımlanmıştır.”
• Nüks fenotipleri: ADEM sonrası yeni bölgede atak → anti-MOG negatifse MS; optik sinirde nüks → ADEM-ON; optik sinir + spinal kord → NMOSD.

Pediatrik MS’in erişkin MS’ten farkları

“Pediatrik MS hastaları, erişkinlerle karşılaştırıldığında daha yüksek nüks hızı ancak daha yavaş hastalık progresyonu göstermektedir.”

• Geri dönüşümsüz engellilik:“daha uzun zamanda ulaşmalarına rağmen (20-30 yıl), hastalık başlangıç yaşının daha erken olması nedeniyle pediatrik MS hastaları engelliliğe erişkinlere göre daha erken yaşta ulaşırlar.”
• Klinik profil:“MS’in erişkinlere benzer olarak, pediatrik MS hastaları görsel veya diğer kranial sinirleri, motor ve duyusal işlevleri, dengeyi ve bağırsak/mesane fonksiyonlarını etkileyen sabit nörolojik defisitler edinebilir.”
• Beyin hacmi:“MS’li çocuklarda ayrıca daha küçük baş çevresi, azalmış beyin ve özellikle talamus hacmi görüldüğü gösterilmektedir. Bu gri cevher dejenerasyonuna bağlanabildiği, bilişsel engelliliğin erişkin başlangıçlı MS’te görülenden daha fazla olarak düşünülmeye bağlı olan pediatrik MS hastalarının %30-50’sinde kişilerin gösterilebilir.”
• Yaşam kalitesi:“Yorgunluk pediatrik MS’in kötü yaşam kalitesine yol açabilen esas semptomlarındandır. Bunu duygu durum, uyku kalitesi ve uyku hijyeni gibi diğer etmenlerle birlikte değerlendirmek önemlidir.”
• Tedavi:“Yorgunluğun farmakolojik yönetimi zordur, ancak Ağrının Farmakolojik Olmayan Tedavileri ile psikoloji temelli tedavinin etkili olduğu gösterilmiştir.”

Tedaviye yaklaşım (DMT)