| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | bulgu, ters-indeks |
| ad-tr | Hepatosplenomegali |
| ad-en | Hepatosplenomegaly |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-14 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 20 Kan, Nelson - Bölüm 10 Metabolik Hastalıklar, Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları |
Ters indeks: HEPATOSPLENOMEGALİ GÖRÜNCE HANGİ HASTALIKLARI DÜŞÜNECEĞİZ. Her başlığın ayrıntısı bağlanan sayfadadır; bu sayfa yalnızca bulgudan tanıya giden yoldur.
💡 Nelson’ın çerçeve cümlesi“Hepatosplenomegali DOĞUMSAL METABOLİK HASTALIKLAR, DEPO HASTALIKLARI, HIV Enfeksiyonu ve AIDS ENFEKSİYONU veya MALİGNİTEYİ gösterebilir.” Bu dört eksen, ayırıcı tanının iskeletidir.
| Yol gösteren ek bulgu | Düşün |
|---|---|
| Makrosefali + sağırlık + körlük + şiddetli anemi + ‣ | ‣ (süt çocukluğu formu) |
| Kaba yüz + dizostozis + kornea bulanıklığı | ‣ |
| Nörolojik regresyon + olağandışı yüz özellikleri | ‣ |
| Hipoglisemi + laktik asidoz + bebeklikte masif hepatomegali | ‣ |
⚠️ Depo hastalığı ipucu“Olağandışı YÜZ ÖZELLİKLERİ veya HEPATOSPLENOMEGALİ gibi ilişkili fiziksel bulgular, nörolojik bozukluğun sebebi olarak DEPO HASTALIKLARINI veya DOĞUŞTAN METABOLİZMA BOZUKLUKLARINI düşündürür.”
| Bağlam | Düşün |
|---|---|
| Yaşa göre küçük + peteşiyel döküntü + koryoretinit + sağırlık + nöbet | ‣ ve diğer ‣ |
| Yüksek ateş + GİS semptomları + ağır anemi (çocukta) | Sıtma — “çocukta sıtma erişkinden farklı: daha yüksek ateş, GİS semptomları, hepatosplenomegali, ağır anemi” |
| İlerleyici immün yetmezlik tablosu | HIV Enfeksiyonu ve AIDS |
| Ateş + sitopeni + ferritin yüksekliği | ‣ |
💡 HIV’de ters anlam taşırLENFADENOPATİ, HEPATOSPLENOMEGALİ, Lenfositik İnterstisyel Pnömoni ve PAROTİT, HIV’de DAHA YAVAŞ İLERLEYEN HASTALIĞA işaret eder — hastalık belirtisi gibi görünen bu bulgular iyi prognoz göstergesidir (Pediatrik HIV Enfeksiyonunda Prognoz).
| Ek bulgu | Düşün |
|---|---|
| Yaygın eritroderma + deskuamasyon + alopesi + ödem + lenfadenopati | ‣ — klasik SCID’de bunlar yoktur; eozinofili ve yüksek IgE eşlik eder |
| Ateş + sitopeni + hipertrigliseridemi | ‣ |
| Kontrolsüz lenfoproliferasyon | ‣ ve lenfoproliferatif hastalıklar |
Kronik karaciğer hastalığının kanıtları: ASİT, HEPATOSPLENOMEGALİ, ÖRÜMCEK ANJİYOMLAR, ÇOMAKLAŞMA, GELİŞME GERİLİĞİ → transplantasyon merkezine sevk ölçütleri arasındadır.
Abdominal ultrason hepatosplenomegalinin doğrulanmasında ilk basamaktır; depo hastalığı şüphesinde iskelet taraması (dizostozis) ve kemik yoğunluk taraması eşlik eder.
💡 TUS ipucu — hepatosplenomegali
- DÖRT EKSEN: DEPO/METABOLİK · ENFEKSİYON · MALİGNİTE/HEMATOLOJİK · KARACİĞER HASTALIĞI.
- Nörolojik regresyon + hepatosplenomegali = DEPO HASTALIĞI — bu ikili birlikte görülünce metabolik tarama şarttır.
- HIV’de hepatosplenomegali İYİ prognoz işaretidir — diğer tüm bağlamların tersine.
- Eritroderma + alopesi + ödem + hepatosplenomegali = OMENN SENDROMU (SCID’den bu bulgularla ayrılır).
- İzole splenomegali için bkz. Splenomegali; yalnızca karaciğer büyükse Hepatomegali Mekanizmaları.