Portal Hipertansiyon

Portal basınç: normal 1-5 mmHg · portal hipertansiyon ≥6 mmHg · klinik olarak anlamlı >10-12 mmHg (Karaciğer Hastalıklarının Bulguları, Bölüm 382).

Klinik bulgular

⚠️ En sık sunum kanamadır“Portal hipertansiyonun çocuklarda en sık görülen klinik sunumu kanamadır.”“Portal hipertansiyonu olan büyük çocuk serilerinde, üçte ikisi hematemez veya melena ile prezente olmuştur, en yaygın olarak Özofagus Varisleri rüptüründen kaynaklanmıştır.”“Daha az sıklıkla, hastalar portal gastropati, mide antral ektazi veya mide, bağırsak veya anorektal varislerden kanar.”

Kanama riski

• “İlk kanama yaşı, portal hipertansiyonun altında yatan etiyolojiye bağlıdır.”
• “Portal ven tıkanıklığı olan çocuklarda, küçük ateşli, araya giren hastalık ile tetiklenebilir.”
• “Mekanizma genellikle belirsizdir; aspirin veya diğer nonsteroid antienflamatuar ilaçlar, konjesyone bir mide mukozasının bütünlüğüne zarar vererek veya trombosit işlevine müdahale ederek katkıda bulunan birer etmen olabilir.”
• “Solunum yolu hastalıkları sırasında olan öksürük de varis içi basıncı artırabilir.”

Splenomegali

• “Splenomegali, portal hipertansiyonu olan çocuklarda ikinci en yaygın bulgudur ve başlangıçta rutin fizik muayenede tanınabilir.”
• “Portal ven tıkanıklığı olan birçok seride hastaların yarısından fazlası ultrason yaşının sonraya kadar kanama yaşanmadığından, splenomegali olan herhangi bir çocukta, özellikle de eş zamanlı sitopeni varsa, altta yatan karaciğer hastalığı düşünülmelidir.”
• “Splenomegali olan çocukların çoğu bulgu göstermez.”

Asit

• “Asit, çocukların %7-21’inde portal hipertansiyonun belirtisidir.”
• “Asit siroz ile herhangi bir zamanda veya yeni başlayan portal ven tıkanıklığı varsa gelişebilir.” → Asit
• “Portal hipertansiyonu olan çocuklar, Büyüme Geriliği, hafif hepatik ensefalopati ve bozulmuş yaşam kalitesinden de etkilenebilir.”

ℹ️ Portal hipertansif biliopati“Bazıları, portal ven tıkanıklığının portal vende kavernöz transformasyon ile safra kanallarının dışarıdan basıya maruz kalması sonucu ortaya çıkan portal hipertansif biliopati geliştirir.”