Kategori: Pediatrik Nöroonkoloji · Tür: hastalık

Özet

Primer pediatrik beyin tümörlerinin %13’ünü oluşturur; epifiz ve suprasellar alanda yerleşir, en sık tip germinomdur. Epifiz tümörlerinde KİBAS’a bağlı baş ağrısı, bulantı, kusma ve yürüme bozukluğuna bağlı düşme; suprasellar tümörlerde erken puberte, Diabetes İnsipidus, Hipotiroidi, Hipogonadizm İlişkili Uzun Boy, Büyüme Hormonu Eksikliği, görme alanı defekti, diplopi, Obezite ve inkontinans görülür; geç dönemde spastisite, koreik hareketler ve ataksi eklenebilir. Tanı klinik bulgular, serum ve BOS HCG ile AFP, BOS sitolojisi ve görüntülemeyle konur; Germinom dışı tümörlerde serum ve BOS AFP ile beta-hCG yükselebilir, belirteç salgılamayanlarda biyopsi gerekir. Germinom radyoterapi ve kemoterapiye çok iyi yanıt verir.

Bölümlerdeki özetler

• Primer pediatrik beyin tümörlerinin %13’ü; epifiz ve suprasellar alanda yerleşir, en sık tip germinomdur. Germinom dışında serum ve BOS AFP ve beta-hCG yükselebilir; germinom radyoterapi ve kemoterapiye çok iyi yanıt verir. (Hematoloji-Onkoloji › Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri; s.1752, s.1753)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Tipler: Germinom ~%55 (en sık), Teratom ve mikst GHT %33, kalan %10 endodermal sinüs tümörü, embriyonal karsinom, koryokarsinom, teratokarsinom; germinom histolojik olarak ovaryen disgerminom/testiküler Seminom ile aynı; çoğu germinom suprasellar sisternden, nongerminomatöz GHT çoğu epifizden; embriyonal karsinom, yolk-sak, koryokarsinom çoğunlukla epifizde (s.1752–1753)

Epidemiyoloji

• Primer pediatrik beyin tümörlerinin %13’ü; ergen ve genç erişkin; çoğunlukla epifiz ve suprasellar; en yüksek yaş 10-21 (s.1752)

Klinik bulgular ve seyir

• Epifiz tümörü: KİBAS (baş ağrısı, bulantı, kusma), entelektüel bozulma, yürüme bozukluğu ve düşme, sfinkter bozukluğu, inkontinans; geç dönemde koreik hareketler, spastik zayıflık, ataksi; suprasellar: Puberte Prekoks, ön hipofiz disfonksiyonu, Diabetes İnsipidus, Hipotiroidi, GH eksikliği, hipogonadizm, görme keskinliği/alan defekti, diplopi, obezite, psikoz, obsesif-kompülsif belirti; pineal veya anterior hipotalamusta gelişir, Parinaud ile ilişkili (s.1739, 1753)

Tanı

• Germinom dışında hepsinde serum ve BOS AFP ve β-hCG yükselebilir; Gd’li spinal MRG (leptomeningeal yayılım yaygın; tanıda leptomeningeal %30, ventriküler %10); bifokal yerleşim yalnız germinomda değil diğerlerinde de olabilir; tanı klinik, tümör belirteçleri (serum+BOS HCG ve AFP), BOS sitolojisi, görüntüleme; belirteçsiz tümör ve diğer maligniteyi dışlamak için biyopsi; yüksek belirteç tanı koydurmadıkça cerrahi biyopsi endike (s.1739, 1753)

Tedavi

• Teratom veya dermoid gibi iyi huylularda cerrahi yeterli olabilir; MSS germinomunda geleneksel RT: kraniyospinal 3000 cGy + primer tümöre 5000 cGy; RT öncesi kemoterapi ile gros tümör ve yalnız ventriküllere (yayılmamış) 3060-5040 cGy’e indirip >%90 EFS bildirilmiş; nongerminomatöz GHT RT’ye zayıf yanıtlı, RT+kemoterapi sağkalımı artırır (s.1753)
• Kemoterapi: aktinomisin D, vinblastin, bleomisin, doksorubisin, sisplatin, karboplatin, etoposid, ifosfamid, siklofosfamid tek ajan aktif (testiküler GHT ajanları kan-beyin bariyerini geçer); yaygın rejimler PEB (sisplatin, etoposid, bleomisin), PVB (sisplatin, vinblastin, bleomisin), JEB (karboplatin, etoposid, bleomisin) (s.1753)

Komplikasyonlar ve prognoz

• Germinomlar en iyi sağkalım, sonra Teratom ve pineal parankimal tümörler; saf Germinom mikst GHT’den belirgin iyi; embriyonal karsinom, endodermal sinüs, koryokarsinom daha kötü; kombine kemoterapi/RT ile EFS >%80, genel sağkalım %100’e yakın (s.1753)